首頁資訊認識酰基肉堿

認識?；鈮A

來源：泰然健康網時間：2025年05月26日 02:49

肉堿，化學名為L-3羥基-4-三甲氨基丁酸，是一種水溶性的四胺化合物，主要分布在能量需求較高的組織，如骨骼肌、心肌。75%的肉堿通過飲食攝取，如肉類、魚類、奶制品等，25％的肉堿在腎臟和肝臟由賴氨酸和蛋氨酸合成，但機體低肉堿飲食會刺激體內產生更多內源性的肉堿。?；鈮A是肉堿與脂肪酸或氨基酸代謝物結合的一種酯類物質。根據酰基化基團所含碳原子的多少，?；鈮A分為短鏈（4 ~ 6碳）、中鏈（8 ~ 12碳）和長鏈（14碳以上）?；鈮A。

肉堿和?；鈮A都是細胞內能量代謝所必需的物質，其生理學作用主要包括2點：(1)肉堿作為長鏈脂肪酸的唯一載體，將長鏈脂肪酸轉至細胞線粒體內進行β-氧化。脂肪酸在氧化前在細胞液中被活化形成脂酰CoA，活化后的脂酰CoA進入線粒體。脂酰CoA在肉堿棕櫚酰轉移酶I（CPTⅠ）的作用下與肉堿結合形成酰基肉堿，酰基肉堿在肉堿脂酰肉堿轉位酶的作用下跨膜進入線粒體內膜基質內，?；鈮A又在肉堿棕櫚酰轉移酶Ⅱ（CPTⅡ）作用下轉變成?；鵆oA，從而進行β-氧化。(2)肉堿是調節(jié)細胞內外游離CoA與?；鵆oA平衡的調節(jié)器。在代謝失調時，肉堿能清除蓄積在體內的有毒性的酰基CoA。脂肪酸β-氧化代謝障礙和支鏈氨基酸代謝障礙會導致大量?；鵆oA的聚集，肉堿與這些?；鵆oA結合形成?；鈮A后排出體外，同時釋放游離CoA，以維持體內足夠的游離CoA 。