視神經(jīng)炎泛指所有視神經(jīng)的炎癥性病變，是中、青年人群最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病，表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛、色覺(jué)損害、視野缺損。

全球范圍內(nèi)的單眼視神經(jīng)炎的年發(fā)病率為（0.94-2.18）例/10萬(wàn)人，其中日本的年發(fā)病率為1.62例/10萬(wàn)人。薈萃分析表明，視神經(jīng)炎的春季發(fā)病率最高（占31%），冬季最低（占17%）。視神經(jīng)炎好發(fā)于中、青年人群，多見(jiàn)于20-50歲人群，平均發(fā)病年齡為36歲，＞70%的患者為女性。有證據(jù)顯示，視神經(jīng)炎在種族和性別分布上有主要見(jiàn)于白人女性的特點(diǎn)，瑞典的男、女性發(fā)病率分別為0.59例/10萬(wàn)人和2.28例/10萬(wàn)人，而日本男、女性發(fā)病率之比為1∶1.22。我國(guó)迄今尚無(wú)大規(guī)模的視神經(jīng)炎流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)。

以往根據(jù)疾病累及部位將視神經(jīng)炎分為4類——①球后視神經(jīng)炎：視乳頭形態(tài)正常；②視乳頭炎：出現(xiàn)視乳頭水腫；③視神經(jīng)周?chē)祝河跋駥W(xué)檢查顯示病變主要累及視神經(jīng)鞘而不是視神經(jīng)本身，視乳頭可表現(xiàn)為水腫或正常；④視神經(jīng)網(wǎng)膜炎：出現(xiàn)視乳頭水腫并伴黃斑區(qū)星芒狀滲出。此分類方式直觀，但未從病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)等方面對(duì)視神經(jīng)炎加以區(qū)別，無(wú)法指導(dǎo)對(duì)各類視神經(jīng)炎的針對(duì)性治療。

2014年Toosy等將視神經(jīng)炎分為典型和非典型視神經(jīng)炎2類（表1）。典型視神經(jīng)炎常與多發(fā)性硬化相關(guān)，多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON）主要表現(xiàn)為伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛的亞急性單眼視力下降，病前可有各種前驅(qū)因素，患者視力下降多在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)發(fā)生，早期可伴色覺(jué)障礙、對(duì)比敏感度下降，表現(xiàn)出多樣的局灶性或彌漫性視野缺損、視覺(jué)誘發(fā)電位潛伏期延長(zhǎng)和（或）波幅降低，部分患者的視力模糊會(huì)在運(yùn)動(dòng)和熱水浴后加重（Uhthoff征），個(gè)別患者有物體移動(dòng)感（Pulfrich現(xiàn)象）。1/3的典型視神經(jīng)炎患者出現(xiàn)視乳頭水腫，余下2/3患者的視乳頭形態(tài)正常，單側(cè)病變或發(fā)作≥2次后雙側(cè)病變程度不對(duì)稱的患者可存在相對(duì)性傳入性瞳孔障礙（relative afferent pupillary defect）、視覺(jué)誘發(fā)電位潛伏期延長(zhǎng)和（或）波幅降低，影像學(xué)檢查顯示急性期患者的視神經(jīng)信號(hào)異常、強(qiáng)化或增粗，部分患者顱內(nèi)可見(jiàn)脫髓鞘病灶。典型視神經(jīng)炎有自愈性，通常在癥狀出現(xiàn)后的幾周內(nèi)開(kāi)始恢復(fù)，最初恢復(fù)較快，之后緩慢改善，可能持續(xù)1年，90%患者的視力預(yù)后較好（視力達(dá)0.5甚至更好）?！耙暽窠?jīng)炎治療試驗(yàn)”（Optic Neuritis Treatment Trial）發(fā)現(xiàn)，典型視神經(jīng)炎發(fā)作后有發(fā)展為多發(fā)性硬化的風(fēng)險(xiǎn)，該風(fēng)險(xiǎn)與磁共振成像檢測(cè)到的顱內(nèi)脫髓鞘病灶數(shù)量正相關(guān)。

非典型視神經(jīng)炎可合并或不合并系統(tǒng)性疾病，合并的系統(tǒng)性疾病包括結(jié)節(jié)病、結(jié)締組織病（如紅斑狼瘡）和血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫）等。不合并系統(tǒng)性疾病的非典型視神經(jīng)炎包括視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitis optica-related optic neuritis，NMO-ON）、慢性復(fù)發(fā)性炎性視神經(jīng)病變和急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）等。MS-ON多發(fā)于中、青年白人女性。目前，歐美國(guó)家臨床上多采用上述典型和非典型視神經(jīng)炎的分類方式，對(duì)有可能發(fā)展為多發(fā)性硬化的MS-ON在進(jìn)行明確診斷后給予相應(yīng)的預(yù)防性治療，而對(duì)非典型視神經(jīng)炎則進(jìn)行進(jìn)一步的病因?qū)W篩查。

我國(guó)2014年發(fā)布的視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識(shí)將視神經(jīng)炎按病因分為特發(fā)性視神經(jīng)炎、感染性或感染相關(guān)性視神經(jīng)炎、自身免疫性視神經(jīng)病和其他無(wú)法歸類的視神經(jīng)炎4類，其中特發(fā)性視神經(jīng)炎可再被分為特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（即MS-ON）、NMO-ON和其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎（如ADEM等）3型。

視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種體液免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，亞洲人群高發(fā)，常中、青年起病，以女性居多。NMO的發(fā)病機(jī)制主要與水通道蛋白-4抗體（aquaporin-4 antibody，AQP4-Ab）導(dǎo)致的星形膠質(zhì)細(xì)胞損傷相關(guān)，臨床上的特征性表現(xiàn)主要有嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和縱向延伸的長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis），視神經(jīng)炎可是首發(fā)癥狀，也可是病程的組分，多為雙眼急性視力下降或短期內(nèi)雙眼相繼發(fā)病，眼痛相對(duì)少見(jiàn)，部分患者出現(xiàn)視乳頭水腫、視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張、視乳頭周?chē)鷿B出，糖皮質(zhì)激素沖擊治療效果差，較其他類型視神經(jīng)炎更易復(fù)發(fā)且預(yù)后差。

臨床上有一組不完全符合NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限性脫髓鞘疾病，伴或不伴血清AQP4-Ab陽(yáng)性，它們的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)與NMO相似，其中部分會(huì)最終演變成NMO，2007年被統(tǒng)一命名為NMO譜系疾?。∟MO spectrum disorders，NMOSD）。隨后的研究發(fā)現(xiàn)：①在血清AQP4-Ab陽(yáng)性情況下，NMO和NMOSD的生物學(xué)特征沒(méi)有本質(zhì)差異；②部分血清AQP4-Ab陽(yáng)性的NMOSD會(huì)最終演變成NMO；③不管血清AQP4-Ab陽(yáng)性還是陰性，目前針對(duì)NMO和NMOSD復(fù)發(fā)的免疫治療策略均相同。2015年國(guó)際NMO診斷小組制定了新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)，將NMO和NMOSD統(tǒng)一命名為NMOSD，并將NMOSD進(jìn)一步分為血清AQP4-Ab陽(yáng)性和陰性2型，同時(shí)分別制定了包括臨床癥候和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)等在內(nèi)的診斷細(xì)則。NMOSD有6組核心臨床癥候，即視神經(jīng)炎、急性脊髓炎、延髓極后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征、急性間腦綜合征和大腦綜合征，其中前3項(xiàng)最具特征性。頭顱磁共振成像檢查可見(jiàn)，NMO-ON患者視路受累的范圍及程度均顯著大于MS-ON患者，病灶也更傾向于累及視神經(jīng)后部和視交叉；急性脊髓炎的影像學(xué)病變長(zhǎng)度常＞3個(gè)椎體節(jié)段，且多為橫貫性受損；部分患者延髓極后區(qū)受累并出現(xiàn)頑固性呃逆、惡心、嘔吐等癥狀，可在疾病早期孤立出現(xiàn)；病變累及間腦，還會(huì)引起嗜睡。部分NMOSD患者同時(shí)伴有一些自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無(wú)力和橋本病等，建議眼科、神經(jīng)內(nèi)科和風(fēng)濕科醫(yī)生共同診治，以最大程度地改善患者預(yù)后。NMOSD為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病，多數(shù)患者會(huì)遺留嚴(yán)重的視力障礙（至視力低于0.1）和（或）肢體功能障礙、括約肌功能障礙（尿便障礙）等，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)呼吸肌麻痹。

近幾年發(fā)現(xiàn)，有些血清AQP4-Ab陰性的NMOSD患者合并血清髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗體陽(yáng)性。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科全超團(tuán)隊(duì)的研究顯示，MOG抗體介導(dǎo)的視神經(jīng)炎（MOG antibody-mediated optic neuritis，MOG-ON）和NMO-ON在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、病理學(xué)改變、對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)和患者預(yù)后等方面存在著顯著差異（表2）。國(guó)外也有類似研究報(bào)告。MOG-ON的男、女發(fā)病率相當(dāng)，臨床上表現(xiàn)為嚴(yán)重的視力下降伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，視乳頭水腫明顯，但對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)很好，存在糖皮質(zhì)激素依賴性，多數(shù)患者的視力預(yù)后較好；視神經(jīng)較脊髓更易受累，此與NMO-ON相反；磁共振成像檢查可見(jiàn)，視神經(jīng)病灶為長(zhǎng)節(jié)段，前段強(qiáng)化，75%患者有眶周軟組織增強(qiáng)現(xiàn)象，這在NMO-ON和MS-ON患者中很少見(jiàn)；病理學(xué)檢查顯示，髓鞘大量脫失，軸索相對(duì)保留，星形膠質(zhì)細(xì)胞保存較好，與NMOSD明顯不同。因此，MOG-ON有可能成為特發(fā)性視神經(jīng)炎的一種新的亞型。功能性磁共振成像檢查發(fā)現(xiàn)，MOG-ON和NMO-ON患者的多個(gè)腦區(qū)中存在異常的神經(jīng)元活動(dòng)，這些異常的神經(jīng)元活動(dòng)與患者的視覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和認(rèn)知功能障礙相關(guān)。
感染性或感染相關(guān)性視神經(jīng)炎可由多種病原體引起，包括蒼白螺旋體、結(jié)核桿菌、伯氏疏螺旋體、肝炎病毒和人類免疫缺陷病毒等，這些病原體既能直接侵犯視神經(jīng)，也可通過(guò)觸發(fā)免疫機(jī)制而導(dǎo)致視神經(jīng)炎。感染性或感染相關(guān)性視神經(jīng)炎可單眼或雙眼急性或亞急性起病，由于病原體及感染程度不同，患者的視力預(yù)后差異較大，部分有自愈性，多數(shù)患者的視力恢復(fù)程度較好。

自身免疫性視神經(jīng)病可是系統(tǒng)性自身免疫性疾病的一部分或首發(fā)癥狀，多見(jiàn)于中、青年女性，單眼或雙眼起病。與MS-ON相比，自身免疫性視神經(jīng)病患者的視力損害更嚴(yán)重、恢復(fù)更差，疾病也更易復(fù)發(fā)。

視神經(jīng)炎是危及中、青年視覺(jué)的主要神經(jīng)眼科疾病之一，其病因復(fù)雜、診斷困難。對(duì)各類視神經(jīng)炎的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)和發(fā)病機(jī)制等進(jìn)行深入的研究，有助于臨床診斷及針對(duì)性治療，從而最大程度地改善患者的視力預(yù)后。

上海醫(yī)藥  2020年1月第41卷第1期

作者：翁歡 汪茜 陸肇曾（復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院眼科）

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