發(fā)布時(shí)間： 2024-11-27 11:14:53   |  來(lái)源： 未來(lái)網(wǎng)   |  責(zé)任編輯： 曹洋

據(jù)統(tǒng)計(jì)，中國(guó)每年神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤新增病例大約7萬(wàn)例，令人擔(dān)憂的是，由于該疾病早期癥狀不典型且分布廣泛，患者平均需要5年才能得到確診，而全國(guó)現(xiàn)存患者已超過(guò)30萬(wàn)。中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院腫瘤介入科主任醫(yī)師、副教授王于介紹，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床表現(xiàn)“千人千面”，誤診漏診率相當(dāng)高，患者可能出現(xiàn)不明原因頻繁發(fā)生低血糖、反復(fù)出現(xiàn)腹瀉、腹痛、反復(fù)消化道出血等癥狀，時(shí)常被誤當(dāng)作當(dāng)成胃腸炎、消化性潰瘍治療等常見(jiàn)疾病治療。事實(shí)上，如果能在早期發(fā)現(xiàn)，該疾病有被治愈可能性很大。

不罕見(jiàn)的罕見(jiàn)病　腫瘤七成發(fā)生在胃腸、胰腺部位

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病因尚不十分明確，絕大多數(shù)病人與遺傳無(wú)關(guān)，并且病人年齡跨度很大，有七十多歲發(fā)病的老人，也有不到十歲的少年。

王于介紹，神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遍布全身各處，可以分泌出幾十上百種激素，所以它可以起源于身體的各個(gè)器官，胃腸、肺、胰膽、胸腺以及皮膚等多個(gè)器官都可以生長(zhǎng)，發(fā)病部位相當(dāng)廣泛。其中，發(fā)生在胃腸、胰腺部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占到70％。

胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在2023年被納入中國(guó)第二批罕見(jiàn)病目錄。但對(duì)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤這種罕見(jiàn)病，無(wú)論是理念、診斷技術(shù)、治療技術(shù)，國(guó)內(nèi)其實(shí)都處于起步階段，加上早期癥狀不典型，分布部位廣泛，癥狀多種多樣，給醫(yī)生的判斷帶來(lái)很大的迷惑性。

記者了解到，目前，只有大約20％的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者具有典型癥狀，還有80％的腫瘤默默長(zhǎng)大，并不表現(xiàn)出明顯的癥狀。不少病人從發(fā)病到確診，都?xì)v經(jīng)坎坷，有的因?yàn)榉磸?fù)低血糖長(zhǎng)期在內(nèi)分泌科治療，有的因?yàn)榉磸?fù)消化道出血當(dāng)普通消化性潰瘍治療，也有因?yàn)榉磸?fù)出現(xiàn)腹瀉、腹痛被診斷為胃腸炎，還有的被誤診為胃癌、胰腺癌。直腸或者胃里長(zhǎng)了一個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，但在做腸鏡、胃鏡檢查時(shí)被當(dāng)作息肉摘除了，這樣的事情屢見(jiàn)不鮮。

全球數(shù)據(jù)表明，患者平均需要5年方可確診，部分患者在發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。醫(yī)生指出，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤惡性程度高的可能比普通癌癥更兇險(xiǎn)。比如，胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，既可以像胃息肉、平滑肌瘤等良性腫瘤一樣，生長(zhǎng)緩慢且預(yù)后良好，又可能像胃癌一樣，具有高度侵襲性，若不及時(shí)治療，疾病會(huì)迅速進(jìn)展，預(yù)后很差。

王于談到，早期診斷至關(guān)重要。出現(xiàn)以下情況要高度警惕神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。一是反復(fù)莫名其妙發(fā)生低血糖、腹瀉、消化道潰瘍；二是身上起奇形怪狀的皮疹，面部皮膚無(wú)端出現(xiàn)潮紅；三是體檢發(fā)現(xiàn)胰腺、胃腸、肝臟等部位有腫物占位，且影像檢查顯示這種占位血供豐富，要當(dāng)心神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；四是就診時(shí)腫瘤晚期轉(zhuǎn)移，病人被醫(yī)生判了“死刑”但過(guò)了好幾年仍存活，很可能誤診了，有必要懷疑是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療是一場(chǎng)持久戰(zhàn)

近十來(lái)年，隨著內(nèi)鏡和生物標(biāo)志物精確檢測(cè)等診斷技術(shù)的應(yīng)用，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷走向規(guī)范和成熟，國(guó)內(nèi)各大腫瘤專科醫(yī)院高度重視神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科診治，醫(yī)生“抽絲剝繭”地探查，越來(lái)越多病人得到確診，治療手段取得了進(jìn)展和突破。

在已知的實(shí)體腫瘤中，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤算是非常復(fù)雜的一大類，其治療手段有很多，包括內(nèi)鏡手術(shù)和外科手術(shù)治療、放射介入治療、放射性核素治療、化學(xué)治療、生物治療、分子靶向治療等。究竟選擇哪一種治療手段，主要取決于腫瘤的分級(jí)、分期、發(fā)生部位以及是否具有分泌激素的功能。

王于強(qiáng)調(diào)，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療是一場(chǎng)持久戰(zhàn)，個(gè)體的治療和預(yù)后差異很大。但在盡早發(fā)現(xiàn)、積極規(guī)范治療，大部分患者是可以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期生存。

“由于超過(guò)60％的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者診斷時(shí)已處于晚期，喪失了手術(shù)切除的機(jī)會(huì)。目前主要采用生物療法、生長(zhǎng)抑素類似物（SSA）類藥物等方式，幫助抑制腫瘤生長(zhǎng)?！蓖跤谡f(shuō)。

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