天津北方網(wǎng)訊：秋冬季皮膚容易干燥，是銀屑病的高發(fā)季節(jié)，發(fā)病或加重及復(fù)發(fā)者最多。不同于普通的斑塊狀銀屑病，泛發(fā)性膿皰型銀屑病（GPP）是一種罕見的、慢性的、可反復(fù)發(fā)作的嚴(yán)重皮膚疾病，患者的皮膚會(huì)毫無(wú)預(yù)警地廣泛爆發(fā)膿皰，并伴有痛感，同時(shí)可能伴發(fā)高熱等全身癥狀，若治療不及時(shí)，可能導(dǎo)致患者肝腎損害，也可因繼發(fā)感染、器官功能衰竭而危及生命。天津市醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院正在推進(jìn)皮膚罕見疑難病專病門診建設(shè)，努力實(shí)現(xiàn)早診斷、早治療、早管理，為患者提供精準(zhǔn)、規(guī)范、長(zhǎng)程的醫(yī)療服務(wù)。

天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院皮膚性科主任王惠平介紹，GPP發(fā)病時(shí)全身會(huì)起粟粒大小的膿皰，有些膿皰會(huì)成片融合成膿糊。除了皮膚上的表現(xiàn)，患者常常會(huì)伴有全身系統(tǒng)性癥狀，比如發(fā)燒、電解質(zhì)紊亂，體溫異常、低蛋白等，甚至肝腎、心臟等系統(tǒng)性的臟器受損，因此，GPP發(fā)病后必須全身系統(tǒng)用藥。

據(jù)了解，GPP在中國(guó)患病率為1.4/10萬(wàn)人?！皬哪壳伴T診來(lái)看，因?yàn)槭呛币娖つw病，發(fā)病人數(shù)還是比較少的。我們門診一年大概會(huì)接診10例病例?！蓖趸萜奖硎?，以前面對(duì)這種疾病的治療是比較棘手的，只能用傳統(tǒng)的激素，對(duì)患者的副作用會(huì)比較大。容易出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松、感染等問題。目前，隨著生物制劑的使用，GPP的治療效果逐漸轉(zhuǎn)好，用藥安全性也大大提高。

“從臨床上看，GPP患者發(fā)作時(shí)，用上生物制劑后很快就能控制病情進(jìn)展，患者可以不再使用激素藥物。對(duì)于病情特別嚴(yán)重的患者，早期的時(shí)候會(huì)短期合并使用激素，很快激素就能夠減藥甚至撤掉，不像以前單用激素的時(shí)候要用很長(zhǎng)時(shí)間?！蓖趸萜秸f。

“雖然GPP患者的數(shù)量并不多，但我們?nèi)栽谂ψ龊眠@些患者的全程管理，今年2月29日，我們成立了全市首家皮膚罕見疑難病專病門診，專注于罕見皮膚病的管理，通過系統(tǒng)平臺(tái)及時(shí)記錄患者信息，對(duì)患者的病情整體進(jìn)行評(píng)估，提供合理的治療方案，并且定期隨訪完成全程管理?！蓖趸萜奖硎?，“依托這個(gè)系統(tǒng)平臺(tái)，我們希望全社會(huì)對(duì)這個(gè)疾病有更多的關(guān)注，讓更多的患者了解，通過合理的管理和規(guī)范的診療是能把病情控制在比較穩(wěn)定的程度的。不僅會(huì)對(duì)患者的生活質(zhì)量有明顯的改善和提升，更會(huì)減輕家庭、社會(huì)等方面的負(fù)擔(dān)。同時(shí)，總醫(yī)院作為醫(yī)聯(lián)體建設(shè)的牽頭單位，我們希望通過醫(yī)聯(lián)體能夠提升基層醫(yī)生在識(shí)別、診斷和鑒別罕見皮膚病方面的能力。通過會(huì)診和交流等方式，能夠幫助更多患者獲得明確診斷，通過轉(zhuǎn)診和共同管理患者的方式，實(shí)現(xiàn)對(duì)病人的整體管理?！?/p>

天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院皮膚科副主任侯淑萍認(rèn)為，專病門診的建設(shè)對(duì)于慢性病人的管理是很有必要的。我們通過專病門診把患者全部集中起來(lái)納入慢病管理的模式，追蹤他的病情變化，隨訪，監(jiān)測(cè)生命體征，監(jiān)測(cè)藥物副作用的發(fā)生。這樣，患者的依從性也會(huì)變高，醫(yī)生在管理的過程中，也會(huì)向患者傳遞很多關(guān)于疾病治療的觀念。提升患者對(duì)疾病的認(rèn)知度?！?/p>

目前，尋常型、斑塊型銀屑病、特應(yīng)性皮炎患者、慢性蕁麻疹的患者都已經(jīng)進(jìn)入全程管理模式，患者的依從性都很高，管理效果很好。我們通過小程序?qū)颊哌M(jìn)行管理，患者遇到問題也可以登錄在線進(jìn)行提問，醫(yī)生接到反饋后會(huì)對(duì)患者進(jìn)行指導(dǎo)，也可以定期約患者到線下就診和開展健康宣教。

“以前進(jìn)入冬季我們病房接收很多銀屑病的患者，但現(xiàn)在明顯減少，說明銀屑病發(fā)作的患者在減少，這要得益于這些生物制劑的發(fā)展，有效控制了銀屑病的發(fā)病和進(jìn)展?！焙钍缙冀榻B。

王惠平介紹，GPP沒有明確的發(fā)病年齡限制，終身都有可能發(fā)病，但是0-3歲和30-39歲是兩個(gè)高發(fā)年齡段?！斑@個(gè)疾病目前在治療中尚不可治愈，但可以通過創(chuàng)新的藥物治療，控制病情減少?gòu)?fù)發(fā)或者實(shí)現(xiàn)復(fù)發(fā)的時(shí)候癥狀比較輕，并且能夠更快減輕癥狀。一般來(lái)講，注射創(chuàng)新生物制劑后最快24小時(shí)內(nèi)膿皰可能就不再增加，體溫會(huì)有下降，膿皰有可能被控制，一般一周之內(nèi)會(huì)消除。目前根據(jù)大家的經(jīng)驗(yàn)，接受創(chuàng)新生物制劑治療后緩解期可以達(dá)到半年甚至更長(zhǎng)時(shí)間。希望隨著專病門診的建設(shè)，能夠?yàn)榛颊咛峁└鼮橛行А⑷娴墓芾砗椭委?，減少?gòu)?fù)發(fā)，讓患者能夠享受正常生活?！保ń蛟菩侣?dòng)浾?趙穎妍）

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