心誠學(xué)院由華醫(yī)心誠醫(yī)生集團(tuán)開辦，并設(shè)立“才俊講堂”欄目，邀請行業(yè)心血管青年才俊講授相關(guān)課程。

首期邀請華醫(yī)心誠醫(yī)生集團(tuán)誠邀專家孔令秋博士講解“心肌病超聲診斷”系列課程。

本期繼續(xù)分享“心肌病超聲診斷”系列課程第四講《手把手教你限制型心肌病的超聲心動(dòng)圖檢查》的第四節(jié)《限制型心肌病的病理生理改變及診斷手段》。

華醫(yī)心誠醫(yī)生集團(tuán)孔令秋：RCM的病理生理改變及診斷手段

本節(jié)課同步字幕：

為什么限制型心肌?。≧CM）的患者會(huì)出現(xiàn)類似這種改變，到底是什么原因引起的？

從病理生理學(xué)改變上分析

病理改變是心肌的纖維化，累及左室、右室和雙室，心內(nèi)膜面的瘢痕形成。

這一改變可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)：

? 心室壁的僵硬，順應(yīng)性的下降，充盈的受限；

? 同時(shí)患者心房后負(fù)荷明顯增加 ? 心房逐漸的增大，產(chǎn)生靜脈回流的受阻；

? 同時(shí)伴有靜脈壓的升高，心排血量也會(huì)減少，這些改變類似于心臟明顯衰竭的表現(xiàn)。進(jìn)一步就可以出現(xiàn)房室瓣的關(guān)閉不全，心排血量的下降，導(dǎo)致心衰。

所以RCM的改變就是因?yàn)樾募』蛘咝膬?nèi)膜瘢痕的形成，導(dǎo)致舒張功能受限、順應(yīng)性下降、充盈不好，所引起的這種改變。主要是心腔內(nèi)舒張末壓力的升高引起的。

RCM的診斷思路

1. 根據(jù)患者活動(dòng)耐力下降、血壓偏低、水腫病史、右心衰的檢查結(jié)果，如果肢體導(dǎo)聯(lián)是低電壓，合并肥厚，那么應(yīng)該首先考慮患者超聲結(jié)果是否有雙房大、室壁厚或不厚，左室不擴(kuò)大而充盈受限，考慮RCM。磁共振檢查有助于確診。

2. 病因?qū)W應(yīng)該考慮的是心肌淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、硬皮病、放射性損傷等。這個(gè)診療思路主要針對的是浸潤性心肌病患者。

3. 淀粉樣變是RCM最常見的病因。

大家如果接觸血液科的超聲病人比較多的話，就能知道其實(shí)很多病人都是心肌淀粉樣變或者腎臟淀粉樣變，全身淀粉樣變累及的各個(gè)器官，就可以導(dǎo)致類似的改變。

★★ 所以診斷思路如下：如果考慮患者是淀粉樣變，

首先確認(rèn)是否淀粉樣變性

如果“是”，那么是否輕鏈型的？

如果“是”，再看受累器官的范圍，如腎臟、肝臟等。

RCM的其他診斷手段

1. 早期時(shí)，一些嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的患者可以出現(xiàn)細(xì)胞的增多，免疫球蛋白IgM異常增高，抗心肌抗體陽性等；

2. 如果繼發(fā)性的改變，可以伴有其他的一些繼發(fā)性的實(shí)驗(yàn)指標(biāo)異常；

比如腫瘤的患者，血清里Cr會(huì)上升，可以檢測到單克隆輕鏈；多發(fā)性骨髓瘤患者，尿液里可以有尿本周蛋白陽性等。

3. NTproBNP也可以出現(xiàn)升高。

這是另一個(gè)心肌淀粉樣變的患者。

胸前導(dǎo)聯(lián)，電壓明顯增高，但是肢體導(dǎo)聯(lián)是一個(gè)明顯的低電壓的改變 ? 這就可以確診患者存在心肌的浸潤。 彩超要重點(diǎn)評估有無舒張功能出現(xiàn)，限制性的充盈障礙 ? 就可以判斷該患者到底是否為RCM。

上面的流程圖是關(guān)于心臟結(jié)節(jié)病患者（屬于浸潤性心肌?。┑脑\斷流程。

如果患者有不明原因的、持續(xù)性的二度和三度房室傳導(dǎo)阻滯，55歲以下的糖尿病患者或者非持續(xù)性室速，那么該患者需要做肺部的高分辨率CT，來確定有無結(jié)節(jié)病。

如果有結(jié)節(jié)，

需要進(jìn)一步考慮患者是否有心臟受累的可能。

如果有心臟受累，

需要做彩超、活檢等。陽性，考慮確診；如果陰性，那么考慮其他疾病或者4-6個(gè)月后隨訪。

還有一項(xiàng)檢查是活檢，我們從心臟外的一些器官查到了結(jié)節(jié)病。結(jié)節(jié)病是全身性疾病，可累及很多器官，包括肺臟、心臟等。如果在肺臟或其他的器官發(fā)現(xiàn)有結(jié)節(jié)病的證據(jù)，就可以做心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖、二維超聲。如果存在束支傳導(dǎo)阻滯，異常的Q波或者持續(xù)性的二度、三度房室傳導(dǎo)阻滯，室速或者頻發(fā)的室早等，或者LVEF值<50%。

如果有其中1項(xiàng)以上的話，那么該患者進(jìn)一步是否做PET-CT或者磁共振來看有無心肌的受累？如果陽性，考慮心肌結(jié)節(jié)病的診斷就成立了；陰性的，不予考慮。考慮心肌結(jié)節(jié)病后，還要做超聲檢查評估舒張功能。如果是限制性充盈障礙，患者就是RCM；如果沒有，考慮4-6個(gè)月后隨訪，那是早期的改變。

還有其他的一些診斷手段。通過胸片檢查，可以看到房室的增大、心包積液等，有時(shí)可以看到心內(nèi)膜的鈣化，心內(nèi)膜的閉塞癥或者纖維化等，晚期也會(huì)出現(xiàn)鈣化（心臟里面雞蛋殼一樣的改變），合并有胸腔積液等，通過胸片也可診斷。

其他的診斷方法還有心臟磁共振。

這也是一個(gè)典型的RCM患者，但病因不是很明確，那么磁共振是心臟超聲的重要補(bǔ)充，有時(shí)具有確診價(jià)值。

比如對于心肌淀粉樣變患者，基本上可以提供和活檢類似的這種結(jié)果。因?yàn)榇殴舱裉峁┝诵螒B(tài)學(xué)信息和超聲是類似的，電影比較直觀，但是它有時(shí)候不能量化舒張功能，所以對舒張功能的評估還是要靠超聲。另外它能夠準(zhǔn)確的識(shí)別心肌纖維化和心肌淀粉樣物質(zhì)的浸潤等，這是它的優(yōu)點(diǎn)所在。

磁共振表現(xiàn)

上圖給大家展示的是常見的四種心肌病的磁共振表現(xiàn)。從左向右依次是：

1. 肥厚型心肌病，以心肌肥厚為主，里面有不同程度的纖維化；

2. Fabry病也是一樣的，里面有片段的瘢痕；

3. 淀粉樣變，因?yàn)樗切募〖?xì)胞彌漫性的受累，所以是心內(nèi)膜下或者全程的心肌纖維化。

4. 結(jié)節(jié)病，箭頭指的地方都是些片狀的、點(diǎn)狀的、結(jié)節(jié)狀的一些瘢痕的形成。

這是不同的磁共振的表現(xiàn)，確實(shí)有助于我們在病因?qū)W上進(jìn)行鑒別。在超聲診斷過程中，尤其是RCM診斷過程中，因?yàn)樗鼱砍兜胶芏嗬^發(fā)性的病因，磁共振確實(shí)能提供很多有效的診斷信息。

還有一個(gè)診斷手段就是活檢。心肌淀粉樣變的活檢，剛果紅染色陽性，偏振光下可以看到類似蘋果綠的改變。但這種物質(zhì)只是確診了淀粉樣物質(zhì)，不能確定它的來源。我們還要繼續(xù)集合原因，找到底是骨髓瘤，還是其他的一些病因等。

未完待續(xù) 敬請期待

審校：張曉冬┆編輯：徐凌一┆來源：心誠學(xué)院

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