概述

維生素B1（硫胺素）缺乏病又稱腳氣病，是常見的營養(yǎng)素缺乏病之一。若以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為主稱干性腳氣病，以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病。前者表現(xiàn)為上升性對(duì)稱性周圍神經(jīng)炎，感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，肌力下降，部分病例發(fā)生足垂癥及趾垂癥，行走時(shí)呈跨閾步態(tài)等。后者表現(xiàn)為軟弱、疲勞、心悸、氣急等。
　　

病因

1.母乳喂養(yǎng)
　　母乳喂養(yǎng)的嬰兒常見病因是母親飲食缺乏維生素B1，較大小兒飲食長期以精制米為主食，不及時(shí)加粗米，或煮飯時(shí)丟棄米湯；或切碎蔬菜浸泡過久，煮豆類加堿過多，長期攝取大量碳水化物為主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食都可造成維生素B1缺乏。
　　2.慢性疾病
　　小兒患嘔吐，慢性泄瀉，腸道寄生蟲癥可降低硫胺素在十二指腸及小腸的吸收；多種慢性疾病如厭食，使硫胺素?cái)z入減少；肝功能有損害時(shí)干擾硫胺素在體內(nèi)的利用。
　　3.代謝
　　代謝旺盛，甲狀腺功能亢進(jìn)，感染或高溫，劇烈運(yùn)動(dòng)，孕婦，授乳等條件下皆可增加體內(nèi)對(duì)硫胺素的需求。
　　

癥狀

1.干性腳氣病
　　表現(xiàn)為上升性對(duì)稱性周圍神經(jīng)炎，感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，肌力下降，肌肉酸痛以腓腸肌為重，部分病例發(fā)生足垂癥及趾垂癥，行走時(shí)呈跨閾步態(tài)。腦神經(jīng)中迷走神經(jīng)受損最為嚴(yán)重，其次為視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)等。重癥病例可見出血性上部腦灰質(zhì)炎綜合征或腦性腳氣病，表現(xiàn)為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙和昏迷。還可與Korsakoff綜合征并存，有嚴(yán)重的記憶和定向功能障礙。
　　2.濕性腳氣病
　　表現(xiàn)為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭患者出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽性體征多為體循環(huán)靜脈壓高的表現(xiàn)。脈率快速但很少超過120次/分鐘，血壓低，但脈壓增大，周圍動(dòng)脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對(duì)濁音界可以正常，或輕至重度擴(kuò)大。心尖部可聞及奔馬律，心前區(qū)收縮中期雜音，兩肺底濕啰音，可查見肝大、胸腔積液、腹腔積液和心包積液體征。
　　3.急性暴發(fā)性心臟血管型腳氣病
　　表現(xiàn)為急性循環(huán)衰竭，氣促，煩躁，血壓下降，嚴(yán)重的周圍型發(fā)紺，心率快速，心臟擴(kuò)大明顯，頸靜脈怒張?；颊呖稍跀?shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)死于急性心力衰竭。
　　

診斷

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查作出診斷。
　　1.實(shí)驗(yàn)室檢查
　?。?）硫胺素負(fù)荷試驗(yàn)：口服5mg或肌注1mg維生素B1，留尿，測(cè)排出硫胺素的量，正常在100μg以上，腳氣病患者則低于50μg，甚至為零。
　?。?）測(cè)血液中丙酮酸和乳酸含量，腳氣病患者皆明顯升高，有助確診，且大多數(shù)病例二氧化碳結(jié)合力降低明顯。
　?。?）測(cè)定紅細(xì)胞的酮基移換酶活性，腳氣病患者該酶活性顯著減低。
　　上述試驗(yàn)中以后二種結(jié)果更為可信，因可從硫胺素缺乏導(dǎo)致的代謝紊亂狀況估計(jì)實(shí)際硫胺素缺乏的程度，而負(fù)荷試驗(yàn)僅反映硫胺素?cái)z取后的即刻水平，而不反映硫胺素在組織中的存儲(chǔ)及分布，更不能表達(dá)硫胺素缺乏所致的生化改變。
　　2.X線檢查
　　顯示心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，尤以向右擴(kuò)大為主。
　　3.心電圖
　　顯示P波與QRS波振幅增高，T波低于或倒置，QT新時(shí)期延長，嬰兒患者可呈低血壓，偶見竇性心律不齊，脈搏圖為二重脈。
　　

治療

維生素B1缺乏病除改善飲食營養(yǎng)外，推薦口服維生素B1，同時(shí)給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生素B12。濕性腳氣病應(yīng)肌肉注射維生素B1連續(xù)7～10天，以后改為口服。
　　

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（更新時(shí)間： 2015-06-16 本信息由百科名醫(yī)網(wǎng)科普專家團(tuán)隊(duì)審核）

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