1.周圍神經(jīng)病 主要見于長期大量應(yīng)用異煙肼的患者。以四肢遠端感覺喪失、無力和腱反射減低為特點?；颊咧髟V肢端燒灼樣和痛性感覺障礙。

2.中樞神經(jīng)癥狀 可表現(xiàn)為情緒抑郁、激越和意識混亂。嬰兒缺乏維生素B6可出現(xiàn)驚厥和癇性發(fā)作，嚴重者引起智能減退。Greenberg(1956)在猴實驗中，飼以不含維生素B6的食物5～6個月，發(fā)現(xiàn)許多實驗動物動脈內(nèi)膜增生，酷似人類動脈粥樣硬化的改變，此外，出現(xiàn)癲癇大、小發(fā)作及紫癜。

3.其他癥狀 可引pellagra樣對稱性皮炎、口角炎、尿道炎，貧血等癥狀。腹瀉、貧血和癲癇發(fā)作是嬰兒和兒童維生素B6缺乏的特征。

積極治療原發(fā)病，補充適量維生素B6。通常每天口服2～10mg維生素B6即可取得滿意療效，在妊娠時則每天需要10～20mg。如與抑制維生素B6（吡哆醇）代謝的特殊藥物(如異煙肼、環(huán)絲氨酸和青霉胺)有關(guān)的維生素B6（吡哆醇）缺乏則需要較大劑量(可能每天高達100mg)，以改善周圍神經(jīng)病變。一般在開始服用維生素B6拮抗藥物時，即同時服用維生素B6，以防止副作用發(fā)生。一旦造成損傷時再補充維生素B6，則不能完全逆轉(zhuǎn)神經(jīng)損傷。

對于接受左旋多巴治療的病人則禁忌用大劑量的維生素B6，因為大劑量維生素B6可影響左旋多巴的效能。對維生素B6依賴綜合征如維生素B6依賴癲癇、維生素B6依賴貧血，則需要大劑量維生素B6，通常使用的范圍為每天300～500mg。

維生素B6毒性：大量攝入食物來源的維生素B6沒有副作用，但補充維生素B6達到2g/d或更高時則可引起嚴重副作用，表現(xiàn)為感覺神經(jīng)癥狀。當每天劑量低于1g時發(fā)生感覺神經(jīng)癥狀的危險性迅速降低。補充量在250mg/d以下對大多數(shù)人是安全的。

嚴重的維生素B6缺乏比較罕見，幾乎所有的食物均含有維生素B6，維生素B6（吡哆醇）主要來自于植物性食物，吡哆醛和吡哆胺則來自動物性食物，特別以瘦肉、肝、蔬菜和所有糧食含量最多，應(yīng)鼓勵多吃，嬰兒喂養(yǎng)應(yīng)及早添加副食品。

維生素B6的每天需要量為1～2mg。豆類、谷類種子、雞肉、柑橘、西紅柿、香蕉等富含維生素B6，所以本病不多見。

1.維生素B6攝入不足或吸收不良 盡管食物維生素B6的來源廣泛，偶爾仍可發(fā)生因食物攝入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。

2.長期應(yīng)用某些藥物 最重要的是異煙肼，它與磷酸吡哆醛形成的復(fù)合物使其失去作用。其他有環(huán)絲氨酸、青霉胺、口服避孕藥、左旋多巴等均能使維生素B6失去活性或排泄增多而引起維生素B6缺乏。

3.酗酒 由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代謝，可引起維生素B6缺乏。

4.維生素B6依賴綜合征屬于少見的代謝異常，為遺傳性疾病。

維生素B6缺乏病應(yīng)注意與其他病因?qū)е碌钠ぱ?、舌炎、口腔炎、抑郁、頭暈、生長不良、周圍神經(jīng)病變和癲癇發(fā)作，以及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀相鑒別。

實驗室檢查：

1.直接測定

(1)直接測定血漿維生素B6水平，正常一般大于40nmoL/L。

(2)測定維生素B6的代謝產(chǎn)物：最常用的是測定血漿中5-磷酸吡哆醛(PLP)，它與組織維生素B6的相關(guān)性好，但對攝入量的反應(yīng)緩慢，約10天才能達到穩(wěn)定狀態(tài)。是評價維生素B6營養(yǎng)狀況的最好指標，以血漿PLP大于20nmol/L為正常。但在評價時應(yīng)考慮影響PLP濃度的各種因素，當?shù)鞍踪|(zhì)攝入增加、堿性磷酸酶活性升高、吸煙和年齡增長等都可使PLP水平下降。

(3)測定尿中排泄的代謝產(chǎn)物4-吡哆酸，如每天排泄少于1.0mg，常提示維生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量幾乎能立即對膳食維生素B6攝入量反應(yīng)，以大于3μmol/d為適宜營養(yǎng)狀態(tài)的指標。

2.間接測定

(1)紅細胞天門冬氨基酸轉(zhuǎn)氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase，α-EAST)和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase，α-EALT)活性系數(shù)測定α-EAST和α-EALT經(jīng)PLP活化已被廣泛用于評價長期維生素B6營養(yǎng)狀況。α-EAST活性系數(shù)大于1.6和α-EALT活性系數(shù)大于1.25作為維生素B6缺乏的指征。此方法已取代了色氨酸負荷試驗。

(2)色氨酸降解產(chǎn)物的測定：色氨酸降解的主要途徑是需要PLP依存的尿氨酸酶。給予2g色氨酸口服劑量后，24h尿排出黃尿酸大于65μmol，考慮維生素B6缺乏。

其他輔助檢查：

1.腦電圖 常有快活動，可有棘波，也可呈高度失律。嬰兒維生素B6依賴癥示周期性高波幅棘波，偶見尖波。

2.CT或MRI發(fā)現(xiàn)輕度腦皮質(zhì)萎縮。

嚴重維生素B6缺乏時病人可出現(xiàn)激惹、虛弱、抑郁、頭暈、生長不良、周圍神經(jīng)病變和癲癇發(fā)作，腹瀉、貧血和癲癇發(fā)作是嬰兒和兒童維生素B6缺乏的特征。

維生素B6缺乏程度不同，病情輕重表現(xiàn)不同(如貧血、癲癇)，預(yù)后也不同。

維生素B6的活性是由3種維生素B6和它們的5-磷酸脂來體現(xiàn)，其有活性的輔酶形式是5-磷酸吡哆醛(pyridoxal 5-phosphate，PLP)。

維生素B6以被動吸收的方式很容易在空腸進行有效吸收。吸收后的維生素B6在肝臟通過吡哆醇激酶轉(zhuǎn)化為各自的磷酸化形式，然后各個5-磷酸鹽通過黃素單核苷酸氧化酶轉(zhuǎn)化為PLP。過量的維生素B6被代謝為4-吡哆酸，并與其他的非磷酸化形式從尿排出。

磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代謝中是100多種酶的輔酶，包括轉(zhuǎn)氨酶、脫羧酶、消旋酶和脫水酶。這些酶在蛋白質(zhì)代謝中起重要作用，因此其需要量與代謝的氨基酸總量有關(guān)。PLP也是絲氨酸羥甲基轉(zhuǎn)氨酸的輔酶，參與一碳基團和維生素B12與葉酸的代謝，缺乏時可引起巨幼紅細胞貧血。同時PLP在神經(jīng)元興奮性、葡萄糖異生、煙酸形成、脂質(zhì)代謝、核酸與免疫代謝、及激素調(diào)節(jié)方面都起重要作用(圖1)。

相關(guān)知識

孕婦如何補充維生素B6
缺乏維生素d怎么補充
維生素 D 缺乏癥
孕婦維生素d缺乏
孕婦缺乏維生素d
孕婦缺乏維生素B2
阿奇霉素 + 維生素 B6，這個醫(yī)囑錯在哪？
孕婦維生素d缺乏的表現(xiàn)有哪些，孕期缺乏維生素d會怎樣
補充維生素與礦物質(zhì)：3個評估缺乏與各維生素礦物質(zhì)的合理補充！
孕期維生素d缺乏

網(wǎng)址: 維生素B6缺乏病 http://m.u1s5d6.cn/newsview213406.html