發(fā)作性嗜睡—強食癥是根據(jù)其特殊的表現(xiàn)“嗜睡”與“強食”而命名的。病人出現(xiàn)不可控制的發(fā)作性睡眠，每次睡眠持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，發(fā)作時不分地點、場合，各種刺激均不能使之清醒，發(fā)作時不吃不喝，醒后暴飲暴食，常常數(shù)倍甚至l0倍于平時飲食量，而且極易饑餓。數(shù)月至數(shù)年反復發(fā)作。這類病人不伴有內(nèi)分泌的改變，也無心慌、出汗等植物神經(jīng)功能失調(diào)的表現(xiàn)。多數(shù)病人表現(xiàn)肥胖。主要是由于睡眠使消耗量減少，而醒后又大量進食，營養(yǎng)素儲存所致。此種肥胖也表現(xiàn)為全身均勻性肥胖。關于引起發(fā)作性嗜睡—強食癥的原因。也是由于下丘腦后部腫瘤、炎癥或外傷等疾病所致。

簡介

發(fā)作性睡病臨床表現(xiàn)主要包括白天不可抗拒的睡眠發(fā)作，睡眠癱瘓，入睡前幻覺，猝倒，夜間睡眠異常。癥狀首次出現(xiàn)通常接近于青春期，高峰年齡是15～25歲之間，第二次較小的高峰期是35～45歲之間，女接近于絕經(jīng)期。

睡眠癱瘓

白天嗜睡和不可抗拒睡眠發(fā)作經(jīng)常是首發(fā)癥狀，既可單獨出現(xiàn)，也可伴有一個或多個其他的癥狀出現(xiàn)。一天反復數(shù)次的睡眠發(fā)作，不僅發(fā)生于單調(diào)，靜態(tài)下的工作時或飽餐之后，而且也出現(xiàn)于患者活動量大的工作時。每次發(fā)作的時間會隨體位而變化，如果患者處于不舒服的體位可能發(fā)作數(shù)分鐘，而躺著的話，有可能達1h。睡眠發(fā)作時患者力求保持清醒，但在很短的時間(1～2min內(nèi))就進入夢鄉(xiāng)。癥狀會隨時間而減輕但不會完全消退。

睡眠癱瘓和入睡前幻覺并不是所有患者都會出現(xiàn)，且只是短暫的發(fā)作，夜間睡眠異常很少發(fā)生在睡眠第一期。

睡眠癱瘓是可怕的場面，常出現(xiàn)于入睡或清醒的過程中，患者突然不能動彈，不能講話，甚至無法深呼吸，常常伴有幻覺。但事后能完全回憶起來。在許多次睡眠癱瘓的發(fā)作中，尤其是在第一次發(fā)作中，患者常常感到極度焦慮和死亡的恐懼。由于有多次經(jīng)歷的經(jīng)驗，患者也就知道了這種發(fā)作是短暫的，后果是良性的，持續(xù)時間不會超過10min，能自動緩解。入睡前幻覺常引起幻視，眼前出現(xiàn)彩環(huán)或物體的形狀和大小變化不定?；蛭矬w的顏色由黑變白，更多的是以彩色的形式出現(xiàn)，幻聽也很常見，幻聽可以是聲音或音樂。另一有趣的幻覺類型是體覺違和感覺(如牽拉、摩擦、光照感)，身體部件位置發(fā)生變化(如上肢和下肢位置改變)有飄浮感或體外的感覺。

猝倒

猝倒是突然的、可逆的肌張力減退或喪失，常和異常睡眠一起出現(xiàn)，但也可在20年之后出現(xiàn)，有時猝倒會先于異常睡眠而發(fā)作，這種情況很少見，多數(shù)情況下是由情感變化而誘發(fā)，如大笑、發(fā)怒、驚異、突然的緊張?？梢允悄承┘∪馐芾?，也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。典型發(fā)作是頜部松垂，頭低向前，雙臂下垂，雙膝外展。猝倒發(fā)作的頻率可能一生中僅有幾次，也可以是一天中發(fā)作數(shù)次。

猝倒發(fā)作的嚴重程度和后果變化很大，從全部隨意肌的絕對無力到有限的累及某些肌群，或者是輕度的渾身無力的感覺。雖然，眼外肌未受累，但患者有眼瞼無力，視物模糊。發(fā)作時，語言受影響，腹肌肌力下降致呼吸不規(guī)則，膈肌活動會出現(xiàn)類似于快動眼睡眠期的短暫的停頓，未見有長時間的停頓。猝倒發(fā)作時，肌張力完全喪失可導致嚴重創(chuàng)傷，如顱骨和其他骨折。猝倒發(fā)作非常常見，但不總是這么嚴重。也許旁邊的人都未曾注意到。發(fā)作可能僅僅是膝部的輕微的彎曲，患者察覺到這種突然而短暫的發(fā)作時，會停下或倚墻而立。伴有下頜松垂，頭向前低時，癥狀會稍為明顯。累及杓狀肌致其間斷無力，會出現(xiàn)語言中斷。如果僅是下頜和發(fā)音系統(tǒng)受累，患者可能出現(xiàn)較大的咀嚼運動或口吃，如果累及上肢，患者表現(xiàn)動作笨拙，在大笑、驚訝時茶杯或盤子突然掉落或液體灑出。

由于這些短暫的發(fā)作不同于經(jīng)典的猝倒發(fā)作，常常被醫(yī)生忽視；但必須強調(diào)它是非常常見的，故必須予以重視。沒有肌電圖的記錄，短暫的肌無力；就是有經(jīng)驗的醫(yī)師也未必能察覺到。每次猝倒發(fā)作的時間不一，從幾秒到30min以上不等。發(fā)作可能由于情緒、緊張、疲勞或飽餐誘發(fā)，大笑或發(fā)怒是常見的觸發(fā)因素，但發(fā)作有時是在聽音樂，看電影或讀書時。猝倒有時發(fā)作在回憶美好的場景時，也可能沒有情感因素參與，亦沒有劇烈的運動。

后果

發(fā)作性睡病可導致各種合并癥，除外睡眠發(fā)作，患者可能感到異常的倦睡，整天處于低警覺狀態(tài)，從而導致交通事故及與操作機器有關的意外，記憶力減退，反應慢，工作能力下降而被迫提前退休，或被解雇，陽萎，甚至不能行走或自語癥。

根據(jù)短暫發(fā)作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒癥、睡眠癱瘓和入睡前幻覺等發(fā)作性睡病的典型癥狀，一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別：

昏厥

由于腦血液循環(huán)障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發(fā)黑等短暫先兆，繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續(xù)幾分鐘。

癲癇失神發(fā)作

多見于兒童或青少年，以意識障礙為主要癥狀，常出現(xiàn)突然意識喪失，瞪目直視，呆立不動，卻不跌倒；或突然終止正在進行的動作，如持物落地，不能繼續(xù)原有動作，歷時數(shù)秒。腦電圖可表現(xiàn)為3Hz的棘~慢綜合波。

Kleine-Levin綜合征

又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見于男性少年，呈周期性發(fā)作（間隔數(shù)周或數(shù)月），每次持續(xù)3～10天，表現(xiàn)為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發(fā)病機制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異?；蚓衷钚阅X炎所致。

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