發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征又叫Kleine-Leine綜合征、周期性嗜睡-病理性饑餓癥候群、嗜睡-貪食綜合征，是一種罕見(jiàn)的綜合征，病因不明，一般認(rèn)為是額前區(qū)或丘腦下部病變出現(xiàn)的一種異常綜合征。常見(jiàn)青年男性，以周期性饑餓發(fā)作和嗜睡為特征。病人表現(xiàn)有不可控制的發(fā)作性睡眠，每次睡眠持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，醒后暴飲暴食，食量較常量超出數(shù)倍至十倍，極易饑餓，病人多肥胖。

就診科室： 神經(jīng)內(nèi)科、急診科 是否醫(yī)保： 是 英文名稱(chēng)： paroxysmallethargic-limosericsyndrome 疾病別稱(chēng)： Kleine-Leine綜合征、嗜睡-貪食綜合征、周期性嗜睡-病理性饑餓癥候群 是否常見(jiàn)： 否 是否遺傳： 否 并發(fā)疾?。?精神行為異常、自主神經(jīng)功能紊亂 治療周期： 長(zhǎng)期持續(xù)治療 臨床癥狀： 嗜睡、食物亢進(jìn)、焦慮 好發(fā)人群： 多發(fā)于青少年男性 常用藥物： 金剛烷胺、丙戊酸、碳酸鋰 常用檢查： 小睡潛伏期試驗(yàn)、CT檢查、MRI檢查

疾病分類(lèi)

輕度型

發(fā)作持續(xù)1周，每年發(fā)作1~3次。

中度型

發(fā)作持續(xù)7~10天，每月發(fā)作1次，發(fā)作持續(xù)3~6個(gè)月，每年發(fā)作1~2次。

重度型

短時(shí)間頻繁發(fā)作，每年可發(fā)作80~100次，癥狀嚴(yán)重。

發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征目前病因仍未明確，可能與大腦的間腦部分，尤其是下部丘腦的病變有關(guān)。

主要病因

目前的主流觀點(diǎn)認(rèn)為，發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征是由大腦中的邊緣系統(tǒng)-下丘腦-腦干網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，存在輕度的潛在性病變(先天性缺陷或后天由外傷、感染引發(fā))，患者進(jìn)入青春期后，身體內(nèi)激素分泌和機(jī)體內(nèi)環(huán)境的失調(diào)導(dǎo)致了該病的發(fā)生。

流行病學(xué)

本病多發(fā)于青少年男性，發(fā)病率約為1.5/1000000。

好發(fā)人群

多發(fā)于青少年男性(10~20歲)。

感染的患者。

腦外傷病史的患者。

過(guò)量飲酒、吸毒的人群。

家族里有人患此病。

發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征典型表現(xiàn)為反復(fù)周期性發(fā)作的嗜睡、食欲亢進(jìn)，可伴有或不伴有精神癥狀、智力受損。該病多在青春期發(fā)作，發(fā)作持續(xù)數(shù)天至半個(gè)月，間歇期可完全無(wú)異常。

典型癥狀

嗜睡

嚴(yán)重嗜睡、難以喚醒，僅在進(jìn)食及大小便時(shí)醒來(lái)，之后又繼續(xù)進(jìn)入睡眠狀態(tài)。

食物亢進(jìn)

食物猛增，每日進(jìn)食量可達(dá)到1~3公斤，進(jìn)食速度快。患者多自訴感到饑餓，迫切需要進(jìn)食，若控制進(jìn)食，患者則表現(xiàn)出強(qiáng)烈的憤怒情緒。

精神狀態(tài)癥狀

淡漠、對(duì)周?chē)h(huán)境的認(rèn)知改變、視幻覺(jué)、妄想、焦慮、抑郁、易怒、暴躁、自控力下降、性欲亢奮。

智力受損

部分患者記憶力、理解能力、思維能力及計(jì)算能力出現(xiàn)下降。

短暫性失眠

多發(fā)生在發(fā)作后期。

并發(fā)癥

精神行為異常

如不知羞恥、自語(yǔ)自笑、敏感多疑等。

自主神經(jīng)功能紊亂

如排汗異常、體位性低血壓、心動(dòng)過(guò)速、腹瀉、便秘、尿失禁、陽(yáng)痿等。

當(dāng)發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征患者出現(xiàn)突發(fā)嗜睡、食物亢進(jìn)等癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)，當(dāng)患者突發(fā)昏迷、意識(shí)不清立即就醫(yī)。

就醫(yī)指征

出現(xiàn)以下情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)

嚴(yán)重嗜睡。

食欲亢進(jìn)。

精神癥狀：如淡漠、視幻覺(jué)、妄想、焦慮、抑郁、易怒、暴躁等。

智力受損。

出現(xiàn)以下情況應(yīng)立即就醫(yī)或撥打120急救

突發(fā)昏迷、意識(shí)不清。

就診科室

如出現(xiàn)嚴(yán)重嗜睡及精神癥狀，如幻覺(jué)、妄想時(shí)，就診于神經(jīng)內(nèi)科。

如患者出現(xiàn)突發(fā)昏迷、意識(shí)不清，應(yīng)優(yōu)先就診于急診科。

醫(yī)生詢(xún)問(wèn)病情

年齡多大？

以前有沒(méi)有類(lèi)型的癥狀發(fā)作？

什么時(shí)候開(kāi)始出現(xiàn)癥狀？癥狀維持了多久?

出現(xiàn)癥狀前是否有腦外傷、感染(如腦炎)或受到精神刺激？

在其他醫(yī)院做過(guò)哪些檢查，檢查結(jié)果如何？

是否有服藥？吃了什么藥？癥狀控制等怎么樣？

家里面是否有其他人有類(lèi)似情況？

需要做的檢查

多次小睡潛伏期試驗(yàn)

此檢查是一種評(píng)定嗜睡程度的試驗(yàn)。此項(xiàng)試驗(yàn)通常在患者完成整夜多導(dǎo)睡眠儀檢查后的1~3個(gè)小時(shí)內(nèi)進(jìn)行，可對(duì)有白天過(guò)度嗜睡主訴的患者進(jìn)行臨床評(píng)價(jià)。

多導(dǎo)睡眠圖檢查

該檢查可通過(guò)夜間連續(xù)呼吸、動(dòng)脈血氧飽和度、腦電圖、心電圖、心率等指標(biāo)的監(jiān)測(cè)，了解打鼾者有無(wú)呼吸暫停、暫停的次數(shù)、暫停的時(shí)間、發(fā)生暫停時(shí)最低動(dòng)脈血氧值及對(duì)身體影響的程度。

腦電圖檢查

有助于排除患者是否出現(xiàn)腦性疾病及腦功能障礙。

其他輔助檢查

CT及MRI等檢查有利于判斷患者是否出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、尿素氮檢查。

心電圖檢查、腹部B超、胸透、甲狀腺功能檢查。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)典型的、周期性發(fā)作的嗜睡和食欲亢進(jìn)，伴精神癥狀以及行為異常等進(jìn)行診斷：

發(fā)作性睡眠、飲食和行為障礙。

發(fā)作期表現(xiàn)為明顯的嗜睡和睡眠時(shí)間延長(zhǎng)、進(jìn)食量增加。

不固定的人格改變，可表現(xiàn)為易激惹性、幻覺(jué)和抑郁等。

發(fā)作持續(xù)幾天到幾周，發(fā)作間期完全正常，而腦電圖、多導(dǎo)睡眠描記法和睡眠潛伏試驗(yàn)有助于診斷。

鑒別診斷

發(fā)作性睡病

此病具有周期性的特點(diǎn)，表現(xiàn)為夜以繼日地嗜睡，睡眠易醒，可自行大小便后再入睡，醒后有難以抑制的貪食，并伴有精神、行為、情緒改變。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)日和數(shù)周不等，間隔數(shù)周和數(shù)月一次。常伴有肌張力與聲反射減弱、痛覺(jué)缺失、內(nèi)分泌和植物神經(jīng)功能紊亂。而發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征患者還表現(xiàn)為食物亢進(jìn)，每日進(jìn)食量可達(dá)到1~3公斤，進(jìn)食速度快?；颊叨嘧栽V感到饑餓，迫切需要進(jìn)食，若控制其進(jìn)食，患者則表現(xiàn)出強(qiáng)烈的憤怒情緒。

由于發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征的病因尚沒(méi)有完全明確，治療時(shí)目前僅針對(duì)臨床癥狀進(jìn)行治療，用于緩解或控制疾病表現(xiàn)出的各種臨床癥狀。

治療周期

一般需要長(zhǎng)期治療。

藥物治療

興奮性藥物

針對(duì)治療發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征患者的嗜睡癥狀，常用的藥物有莫達(dá)非尼、哌醋甲酯和苯丙胺。

利培酮

當(dāng)發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征患者的精神癥狀持續(xù)而長(zhǎng)久存在時(shí)，可使用利培酮治療，該病對(duì)焦慮、抑郁的療效較好，可能會(huì)有頭痛、頭暈等副作用。

金剛烷胺

部分發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征患者在發(fā)病的早期使用金剛烷胺能夠使發(fā)病停止，同時(shí)，金剛烷胺也是一種抗病毒藥物，對(duì)疑似由感冒引起該病的患者可考慮使用。

鋰藥物

對(duì)患者的情緒狂躁及抑郁有著姣好的療效，常用的藥物有碳酸鋰片，但該藥物對(duì)甲狀腺及腎臟有一定的損害性，使用時(shí)需要密切關(guān)注這些臟器的功能情況。

丙戊酸

可用于治療患者情緒狂躁。其療效不如鋰藥物顯著，但副作用少，腎臟及甲狀腺功能不好的患者可選用。

手術(shù)治療

本病以藥物治療為主，無(wú)需手術(shù)治療。

發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征經(jīng)過(guò)積極治療，預(yù)后較好。一般30歲之前可以治愈，少數(shù)患者會(huì)留下輕度的精神癥狀，部分患者發(fā)現(xiàn)有自殺傾向，需要密切關(guān)注其心理狀態(tài)。

能否治愈

本病一般經(jīng)過(guò)正規(guī)治療，30歲之前可以治愈。

能活多久

本病對(duì)生存沒(méi)有影響。

后遺癥

少數(shù)患者留下輕微的精神癥狀。

復(fù)診

若患者的癥狀在使用某種藥物達(dá)最大劑量后仍未緩解，需到醫(yī)院復(fù)查，根據(jù)醫(yī)生的建議更換、增減藥物。

發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征患者多有難以控制的亢進(jìn)食欲，過(guò)度進(jìn)食也將導(dǎo)致病理性肥胖，青春期的肥胖對(duì)患者的身心發(fā)作都有著巨大影響，家屬可為其制備熱量低、營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高、飽腹感強(qiáng)的食物，如魚(yú)肉(有鱗魚(yú))、蝦、粗糧、脫脂牛奶等，注意使用少油的烹飪方式。

飲食調(diào)理

宜吃具有興奮中樞的食物，如咖啡，含有豐富的咖啡因，能夠增加交感神經(jīng)的興奮性，從而減少嗜睡癥的發(fā)生，每天1~2杯即可。

宜吃含有茶多酚的食物，如綠茶，含有豐富的茶多酚，對(duì)交感神經(jīng)具有明顯的興奮性刺激作用，可造成睡眠時(shí)間的減少。

宜吃營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)豐富的食物，如西紅柿，有維生素C以及鞣酸、維生素B，具有營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)的作用，從而降低疲勞感，減少睡眠時(shí)間。

忌吃具有促進(jìn)睡眠的食物，如牛奶，對(duì)中樞具有很好的營(yíng)養(yǎng)作用，可促進(jìn)改善睡眠，增加睡眠時(shí)間，所以本病患者不宜食用。

忌吃對(duì)神經(jīng)有麻痹作用的食物，如花椒，具有麻痹神經(jīng)的作用，如果吃的過(guò)多，可造成胃腸道的充血，從而使腦組織相對(duì)缺血，誘發(fā)睡意的發(fā)生。

發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征患者應(yīng)積極配合治療，患者家屬應(yīng)注意保持家庭環(huán)境清潔，減少對(duì)患者的精神刺激，記錄病情，并進(jìn)行適當(dāng)心理護(hù)理。

日常護(hù)理

處于發(fā)作期的患者多需要患者家屬維持家庭環(huán)境的干凈、整潔，以安撫患者的情緒，避免感染、感冒的發(fā)生。同時(shí)注意患者影視，防止出現(xiàn)過(guò)度肥胖，對(duì)患者的身心發(fā)育產(chǎn)生巨大影響。

心理護(hù)理

患者常有焦慮、抑郁、狂躁的情緒，應(yīng)充分理解并包容患者，幫助其疏解情緒，避免對(duì)其指責(zé)、抱怨，盡量減少情緒及精神上的刺激。部分患者有自殺傾向，需要患者家屬密切關(guān)注和監(jiān)護(hù)，及時(shí)進(jìn)行心理疏導(dǎo)。

特殊注意事項(xiàng)

處于發(fā)作間歇期的患者多無(wú)任何臨床癥狀，此時(shí)仍應(yīng)避免與危險(xiǎn)因素接觸，需遠(yuǎn)離危險(xiǎn)場(chǎng)所，不從事危險(xiǎn)工作，保持個(gè)人衛(wèi)生和身心健康。

發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征患者的預(yù)防主要在與危險(xiǎn)因素的預(yù)防，積極防控由于患者臨床癥狀導(dǎo)致的各種因素的影響。

預(yù)防措施

避免從事高危的工作，不進(jìn)行危險(xiǎn)的活動(dòng)，防止外傷。

保持家庭環(huán)境干凈、整潔，注重個(gè)人衛(wèi)生。

保持健康的生活方式，維持良好的心態(tài)，遠(yuǎn)離毒品。

家長(zhǎng)對(duì)青少年時(shí)期子女的教育要得當(dāng)，注重其心理健康，避免過(guò)激的教育方式。

健康飲食，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，規(guī)律作息，預(yù)防感染。

參考文獻(xiàn)

[1]賈建平,陳生弟.神經(jīng)病學(xué)[M].人民衛(wèi)生出版社,2018.
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