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吉蘭

來(lái)源：泰然健康網(wǎng) 時(shí)間：2024年12月03日 23:47

吉蘭-巴雷綜合征分為兩大類型，第一類為經(jīng)典型吉蘭-巴雷綜合征，以四肢無(wú)力為核心癥狀，伴或不伴腦神經(jīng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)受累，包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)、急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病(AMAN)，急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性軸索型神經(jīng)病(AMSAN)，以前兩者最為常見(jiàn)；第二類為變異型吉蘭-巴雷綜合征，如米勒費(fèi)雪癥候群(MFS)、Bickerstaff腦干腦炎、純感覺(jué)型、咽頸臂型、截癱型等，除MFS外，其他類型均較為少見(jiàn)。

對(duì)前驅(qū)感染或其他事件的免疫應(yīng)答與周?chē)窠?jīng)上的共同表位發(fā)生交叉反應(yīng)時(shí)，常會(huì)誘發(fā)吉蘭-巴雷綜合征。所有有髓神經(jīng)（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、感覺(jué)神經(jīng)、顱神經(jīng)、交感神經(jīng)）均可受累。

病理變化的范圍和程度取決于吉蘭-巴雷綜合征的臨床形式。常見(jiàn)形式為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，患者經(jīng)電生理診斷檢查可見(jiàn)顯著脫髓鞘，經(jīng)腓腸神經(jīng)活檢可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，而急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病等其他形式則有顯著軸索丟失，沒(méi)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和補(bǔ)體激活，有極少量變性的神經(jīng)纖維。

誘發(fā)因素包括感染、疫苗接種和其他因素?？漳c彎曲菌感染是吉蘭-巴雷綜合征最常見(jiàn)的前驅(qū)事件，也是急性胃腸炎的主要原因，其他流感樣疾病后發(fā)生吉蘭-巴雷綜合征的風(fēng)險(xiǎn)增加；有些吉蘭-巴雷綜合征發(fā)生在接種疫苗后，但相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)似乎較小，甚至可忽略不計(jì)；小部分患者在手術(shù)、創(chuàng)傷或骨髓移植等其他觸發(fā)事件后發(fā)生吉蘭-巴雷綜合征。吉蘭-巴雷綜合征也與全身性病變有關(guān)，包括霍奇金淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和結(jié)節(jié)病。

吉蘭-巴雷綜合征是一種罕見(jiàn)病，年發(fā)病率為（0.81~1.89）/10萬(wàn)，男性比女性更常見(jiàn)（男女發(fā)病比例為3∶2）。吉蘭-巴雷綜合征在任何年齡均可發(fā)病，兒童發(fā)病率較成人低，年齡每增加10歲，發(fā)病率可增加20%。兒童的年發(fā)病率為0.6/10萬(wàn)，80歲以上老年人的年發(fā)病率為2.7/10萬(wàn)。在全球吉蘭-巴雷綜合征患者中，急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病和急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病的比例差異很大，急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病在中國(guó)及其他亞洲國(guó)家更常見(jiàn)，而急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病在北美地區(qū)和歐洲更常見(jiàn)。這種地理分布的差異可能與環(huán)境中不同的感染因素相關(guān)，也可能與人群間不同的遺傳多態(tài)性及遺傳易感性相關(guān)。這些差異不僅影響患者的患病亞型，還可能影響病程及病情的嚴(yán)重程度。一項(xiàng)研究結(jié)果顯示，中國(guó)南方急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的發(fā)生率更高。該病即使接受標(biāo)準(zhǔn)免疫治療，仍有5%的患者死亡，20%的患者在發(fā)病1年內(nèi)不能獨(dú)立行走。

吉蘭-巴雷綜合征均表現(xiàn)為急性起病，單相病程，50%~80%的患者病情在2周內(nèi)達(dá)到高峰，幾乎所有患者病情均在4周內(nèi)達(dá)到高峰，之后趨于穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。

前驅(qū)事件

約2/3的吉蘭-巴雷綜合征患者在發(fā)病前6周內(nèi)有前驅(qū)事件，以上呼吸道感染和腹瀉多見(jiàn)，包括巨細(xì)胞病毒、寨卡病毒、新型冠狀病毒以及肺炎支原體或其他病原體感染，空腸彎曲菌感染多見(jiàn)于急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)??；另外，某些疫苗接種、手術(shù)、移植等也可能與發(fā)病有關(guān)。為了預(yù)防病毒感染，進(jìn)行疫苗接種后，某些疫苗（如流感、皰疹病毒、冠狀病毒、腺病毒載體疫苗）可能在一定程度上增加吉蘭-巴雷綜合征的風(fēng)險(xiǎn)；但病毒感染誘發(fā)吉蘭-巴雷綜合征的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于疫苗誘發(fā)吉蘭-巴雷綜合征的風(fēng)險(xiǎn)。某些免疫治療藥物（如免疫檢查點(diǎn)抑制劑、抗腫瘤壞死因子藥物）也可能是吉蘭-巴雷綜合征的誘因。

臨床表現(xiàn)

典型臨床表現(xiàn)

當(dāng)出現(xiàn)雙下肢或雙上肢快速進(jìn)展性無(wú)力而無(wú)明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)或其他明顯原因時(shí)，需考慮吉蘭-巴雷綜合征。弛緩性肢體無(wú)力是急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的核心癥狀。肢體癱瘓遠(yuǎn)近端均可出現(xiàn)，但多數(shù)患者下肢起病早于上肢（Landry上升性癱瘓），數(shù)日后逐漸加重，少數(shù)患者起病初呈非對(duì)稱性；肌張力正?；驕p低，腱反射減弱或消失是急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的特征之一，而且經(jīng)常在肌力仍保持較好的情況下，腱反射已明顯減低或消失，無(wú)病理反射。部分患者有不同程度的腦神經(jīng)功能障礙，以面部或延髓部肌肉無(wú)力常見(jiàn)，且可能作為首發(fā)癥狀就診；少數(shù)有張口困難，伸舌不充分以及眼外肌麻痹。嚴(yán)重者因頸肌和呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致呼吸困難。部分患者有四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙，疼痛也很常見(jiàn)，可為肌肉、神經(jīng)根性或神經(jīng)性痛。部分患者有自主神經(jīng)功能損害，表現(xiàn)為出汗、皮膚潮紅、手足腫脹、營(yíng)養(yǎng)障礙、心動(dòng)過(guò)速等癥狀。大約15%的患者可出現(xiàn)尿潴留，但很少需要導(dǎo)尿超過(guò)數(shù)天。該病常見(jiàn)的并發(fā)癥是肺部感染、肺不張。

非典型臨床表現(xiàn)

吉蘭-巴雷綜合征也可以非典型方式出現(xiàn)。無(wú)力和感覺(jué)體多累及雙側(cè)，但也可以為非對(duì)稱性，或者以近端或遠(yuǎn)端為主，并且可從腿、手臂或同時(shí)從所有四肢開(kāi)始。此外，嚴(yán)重和彌漫性疼痛或孤立性腦神經(jīng)功能障礙可先于無(wú)力發(fā)作。尤其是年幼（＜6歲）的兒童可能表現(xiàn)出非特異性或非典型臨床特征，如定位模糊的疼痛、頭痛、易怒、步態(tài)不穩(wěn)等。如果未能將這些體征識(shí)別為吉蘭-巴雷綜合征的早期表現(xiàn)，可能會(huì)延誤診斷。在少數(shù)非典型吉蘭-巴雷綜合征的患者中，尤其是僅具有運(yùn)動(dòng)體征（純運(yùn)動(dòng)變異）和在電生理檢查中為急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病亞型的患者，在整個(gè)病程中可能會(huì)出現(xiàn)正常的反射或反射活躍。

重癥型臨床表現(xiàn)

部分吉蘭-巴雷綜合征患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，甚至需要入住重癥監(jiān)護(hù)室。比如出現(xiàn)快速進(jìn)展的肢體無(wú)力；嚴(yán)重的吞咽障礙或咳嗽反射減弱；呼吸窘迫加重，大約30%的吉蘭-巴雷綜合征患者最終需要機(jī)械通氣；嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能異常（如心律失?；蜓獕好黠@變化），高達(dá)20%的吉蘭-巴雷綜合征患者會(huì)出現(xiàn)致死性的自主神經(jīng)異常。

必需條件

急性起病，病情進(jìn)展一般不超過(guò)4周，之后穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。

符合經(jīng)典型吉蘭-巴雷綜合征或變異型吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)。

支持條件

腦脊液存在蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。

神經(jīng)電生理檢查證實(shí)存在周?chē)窠?jīng)病變。

發(fā)病前6周內(nèi)存在感染或疫苗接種等前驅(qū)因素。

無(wú)其他病因?qū)е录毙灾車(chē)窠?jīng)病變表現(xiàn)的證據(jù)。

腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象是吉蘭-巴雷綜合征的特征之一，腦脊液蛋白通常在2~4周內(nèi)升高最為明顯；白細(xì)胞數(shù)、葡萄糖和氯化物水平正常。

神經(jīng)電生理檢查

神經(jīng)電生理檢查主要包括運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)、F波和針電極肌電圖測(cè)定。通常選擇一側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測(cè)定，感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)還可測(cè)定腓腸神經(jīng)。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定是判斷周?chē)窠?jīng)是否存在脫髓鞘性病變的主要依據(jù)。

部分吉蘭-巴雷綜合征患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體?？笹M1、GD1a抗體陽(yáng)性常見(jiàn)于急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病和急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性軸索型神經(jīng)病；抗GQ1b、GT1a抗體陽(yáng)性常見(jiàn)于米勒費(fèi)雪癥候群和Bickerstaff腦干腦炎，也可見(jiàn)于咽頸臂型。截癱型可有抗GM1或GD1b抗體陽(yáng)性，而急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病通常無(wú)特異性抗體陽(yáng)性。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變

前角細(xì)胞病變

脊髓灰質(zhì)炎或其他病毒感染導(dǎo)致的前角細(xì)胞病變。

與惡性腫瘤相關(guān)的神經(jīng)根神經(jīng)病，營(yíng)養(yǎng)缺乏相關(guān)的周?chē)窠?jīng)病（如各種維生素缺乏、笑氣中毒、銅缺乏等）；萊姆病、布魯氏桿菌病等感染相關(guān)周?chē)窠?jīng)病；CIDP、自身免疫性郎飛結(jié)病、血管炎相關(guān)周?chē)窠?jīng)?。贿策≈?chē)窠?jīng)病、中毒性周?chē)窠?jīng)病（如重金屬、正己烷、藥物中毒）；危重癥相關(guān)周?chē)窠?jīng)病等。

肌肉病變：周期性癱瘓、炎性肌病、急性橫紋肌溶解癥、線粒體疾病、藥物或毒物相關(guān)肌病等。

免疫治療

一旦診斷為吉蘭-巴雷綜合征，有條件者應(yīng)該積極進(jìn)行免疫治療，以防止出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無(wú)力，甚至呼吸肌麻痹。吉蘭-巴雷綜合征在治療中可選擇的免疫治療藥物包括靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）和血漿置換，二者均有效且療效無(wú)明顯差異。血漿置換和IVIG不必聯(lián)合應(yīng)用，聯(lián)合應(yīng)用并不增效。由于IVIG更容易管理，因此比血漿置換應(yīng)用更加廣泛，通常作為首選治療。IVIG的治療方案為：對(duì)于急性期患者，無(wú)免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏癥等禁忌證者，可用IVIG，用法為400 mg·kg-1·d-1，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)3~5 d。血漿置換治療方案：每次血漿置換量為每千克體重30~50 ml或以1.0~1.5倍的血漿容量計(jì)算，在1~2周內(nèi)進(jìn)行3~5次。血漿置換的禁忌證主要為嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統(tǒng)疾病等；其不良反應(yīng)為血液動(dòng)力學(xué)改變，可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導(dǎo)管可引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥。

重癥吉蘭-巴雷綜合征的搶救

對(duì)于重癥吉蘭-巴雷綜合征患者應(yīng)盡早給予免疫治療。同時(shí)，嚴(yán)密觀察生命體征，給予心電監(jiān)護(hù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙，對(duì)于存在心動(dòng)過(guò)緩的患者，必要時(shí)安裝臨時(shí)心臟起搏器。自主神經(jīng)損傷后，血壓波動(dòng)大，使用減慢心率或降壓藥物需慎重。存在吞咽困難和飲水嗆咳的患者，需給予鼻飼飲食，避免窒息，保證營(yíng)養(yǎng)，防止電解質(zhì)紊亂。合并有消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。伴有呼吸肌受累者，應(yīng)注意保持呼吸道通暢，加強(qiáng)吸痰及防止誤吸，如出現(xiàn)明顯呼吸困難、肺活量降低、血氧分壓降低，應(yīng)盡早進(jìn)行氣管插管或氣管切開(kāi)，機(jī)械輔助通氣。

B族維生素治療

并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)和處理

注意排尿、排便情況，有無(wú)尿潴留和便秘，并及時(shí)處理。

2.3.

注意保持呼吸道通暢，避免痰堵、窒息，如出現(xiàn)肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成，注意給予相應(yīng)的積極處理，以防止病情加重。面癱者應(yīng)注意角膜眼罩保護(hù)，防止角膜潰瘍。

因語(yǔ)言交流困難和肢體嚴(yán)重?zé)o力而并發(fā)抑郁時(shí)，特別是使用氣管插管呼吸機(jī)支持時(shí)，應(yīng)給予心理支持治療，必要時(shí)給予抗抑郁藥物治療。

患者病情嚴(yán)重，無(wú)法表達(dá)不適時(shí)，注意密切觀察，尋找患者煩躁不安的原因，如尿潴留、腹脹、肢體疼痛、焦慮等。

康復(fù)治療

當(dāng)患者生命體征穩(wěn)定時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。康復(fù)早期應(yīng)著重于減輕殘疾，后期更注重于恢復(fù)患病前的運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)功能和身體狀態(tài)。吉蘭-巴雷綜合征患者的訓(xùn)練項(xiàng)目包括運(yùn)動(dòng)鍛煉、固定踏板車(chē)、步行以及力量訓(xùn)練，可以提高患者身體素質(zhì)、步行能力以及日常生活獨(dú)立能力。然而，應(yīng)當(dāng)監(jiān)測(cè)患者鍛煉的強(qiáng)度，過(guò)度活動(dòng)可以導(dǎo)致疲勞。

中醫(yī)治療

應(yīng)用中西醫(yī)治療吉蘭-巴雷綜合征是通過(guò)辨證論治及辨病論治相結(jié)合，中藥治療以健脾養(yǎng)胃補(bǔ)益肝腎，達(dá)到整體調(diào)治，疏通氣血，充養(yǎng)肢體，恢復(fù)機(jī)體正常生理功能。對(duì)于急性重癥患者，在恢復(fù)期配合針灸、按摩、理療及醫(yī)療體操等，可以進(jìn)一步促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。

大部分吉蘭-巴雷綜合征患者病情在2周內(nèi)達(dá)到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開(kāi)始恢復(fù)，少數(shù)患者在病情恢復(fù)過(guò)程中出現(xiàn)波動(dòng)。多數(shù)吉蘭-巴雷綜合征患者，即便是嚴(yán)重四肢癱瘓和需要長(zhǎng)時(shí)間機(jī)械通氣的患者，多在起病后1年內(nèi)可完全恢復(fù)。約80%的吉蘭-巴雷綜合征患者在起病后6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)獨(dú)立行走的能力。雖然吉蘭-巴雷綜合征患者總體預(yù)后較好，但仍有3%~10%的患者死亡，主要死于心搏驟停、自主神經(jīng)功能障礙、呼吸衰竭、感染、肺栓塞等心血管和呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥，可見(jiàn)于急性期或恢復(fù)期。該疾病的長(zhǎng)期后遺癥較常見(jiàn)，包括神經(jīng)病理性疼痛、無(wú)力和疲勞，這些后遺癥仍有可能在起病5年后好轉(zhuǎn)。

大多數(shù)患者在起病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染，所以，日常飲食要注意食物安全、飲食衛(wèi)生，減少胃腸道細(xì)菌感染機(jī)會(huì)，按照季節(jié)變化穿衣，預(yù)防呼吸道感染；

日常規(guī)律進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育運(yùn)動(dòng)，如散步、登山、游泳等，勞逸結(jié)合，增強(qiáng)自身免疫力；

避免接觸有毒有害的化學(xué)物質(zhì)，如鉛、汞、錳等重金屬物質(zhì)，以及農(nóng)藥、殺蟲(chóng)劑等有害物質(zhì)，遠(yuǎn)離放射性物質(zhì)。

高危人群早干預(yù):（1）經(jīng)歷手術(shù)或創(chuàng)傷者：近期接受手術(shù)或經(jīng)歷重大外傷的患者，應(yīng)密切觀察自身有無(wú)肢體無(wú)力等新發(fā)癥狀，積極進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練；（2）接種疫苗者：過(guò)敏體質(zhì)者不宜接種疫苗。健康人群按時(shí)規(guī)范接種正規(guī)疫苗，并且接種疫苗期間要密切觀察自身有無(wú)異常不適表現(xiàn)。

出現(xiàn)延髓支配肌肉麻痹的患者，可能會(huì)吞咽困難和飲水嗆咳，因此，喝水時(shí)盡量使用吸管，小口飲水，進(jìn)食時(shí)盡量吃一些較軟的食物，并且要減慢飲水和進(jìn)食速度，不要過(guò)快。家屬在病人飲水吃飯時(shí)都要特別關(guān)注。出現(xiàn)癱瘓的患者，恢復(fù)期可能為2個(gè)月到1年，患者要注意盡早開(kāi)始正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)訓(xùn)練，以恢復(fù)功能，預(yù)防失用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。

參考來(lái)源： [1-6]

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