概述

最常見的原發(fā)于肝臟的良性腫瘤 多發(fā)于中年女性 多無癥狀，可表現(xiàn)為上腹部不適、腹部包塊 手術(shù)完整切除是唯一可根治的辦法

疾病定義

肝血管瘤是一種肝臟內(nèi)大量的動靜脈血管畸形構(gòu)成的團狀結(jié)構(gòu)，是最常見的肝臟原發(fā)性良性腫瘤。

由于肝血管瘤很少引起癥狀，故通常在影像學檢查中被意外發(fā)現(xiàn)。瘤體大小不等，絕大多數(shù)的腫瘤體積小，直徑在2cm以下，多為單發(fā)，亦可多發(fā)，目前尚未見有惡變報道。

流行病學

普通人群中，肝血管瘤的發(fā)病率為0.4%~20%，通常在非特異性腹部不適的檢查過程中被偶然發(fā)現(xiàn)。

據(jù)估計，影像學檢查中肝血管瘤的發(fā)生率約為5%，但在尸檢中肝血管瘤的發(fā)生率高達20%。

肝血管瘤見于所有年齡組，但在30~50歲的女性中更常見。文獻報道的男女比例不一，低者為1:1.2，高者為1:6。

疾病類型

大體分類

我國按照瘤體大小將肝血管瘤分為3級：

瘤體直徑<5cm者稱小血管瘤；直徑5~10cm者稱大血管瘤；直徑>10cm者則稱為巨大血管瘤。

病理分類

根據(jù)其含纖維組織多少，可分為硬化性血管瘤、血管內(nèi)皮細胞瘤、毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。

患者最常見的問題

肝血管瘤的病因是什么？能預防嗎？

肝血管瘤發(fā)病的確切機制尚未明確，目前認為，肝血管瘤和先天性的肝血管發(fā)育異常，雌激素、孕激素水平異常增高，以及肝毛細血管的感染等因素有關(guān)。

目前該病暫無有效的特異性預防方法。

肝血管瘤嚴重嗎？會有什么不良的后果？

肝血管瘤是良性病變，甚至不是真正意義的腫瘤，是血管的畸形。血管瘤極少惡變，大多數(shù)病情穩(wěn)定，如果沒有臨床癥狀，大多只需定期隨訪，觀察病情變化。

僅有極少數(shù)情況下，肝血管瘤會出現(xiàn)破裂出血，或凝血功能障礙等不良后果，因此，需定期隨訪，觀察腫瘤變化，生活中密切留意腫瘤相關(guān)癥狀（如腹痛、腹脹、消化不良等）以及凝血功能異常相關(guān)癥狀（如皮膚瘀點等），可最大限度避免這些不良結(jié)果的發(fā)生。

肝血管瘤如何治療？需要開刀嗎？

肝血管瘤一般無需治療，僅需定期隨訪，觀察變化即可。如血管瘤短期內(nèi)迅速增大、或因體積較大而出現(xiàn)明顯癥狀、或破裂出血，需要進行手術(shù)或治療。

手術(shù)治療的方法不僅僅有傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，還可以通過腹腔鏡進行，腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率低。

除了手術(shù)外，特定情況下還可用動脈栓塞、射頻消融等介入方法治療肝血管瘤，相比腹腔鏡切除手術(shù)，創(chuàng)傷更小。

病因

肝血管瘤的確切病因未明，一般認為是先天性發(fā)育異常導致的，也有學者認為肝內(nèi)毛細血管感染后變形，致使血管形成海綿狀擴張。女性激素也被懷疑是血管瘤的致病因素之一。

基本病因

先天性因素

先天性血管發(fā)育異常通常認為起源于血管內(nèi)皮細胞的異常增生。

后天性因素

主要與激素水平有關(guān)，體內(nèi)雌激素、孕激素水平升高可導致腫瘤生長，這可能是女性肝血管瘤發(fā)病率較高的原因之一。

其他因素

也有學者認為是肝內(nèi)毛細血管感染后變形，致毛細血管擴張成空泡狀，其周圍血管充血、擴張，區(qū)域性血循環(huán)滯留，致使血管形成海綿狀擴張。

誘發(fā)因素

女性青春期、懷孕、口服避孕藥、接受雌孕激素治療的人群等可能易發(fā)肝血管瘤。

癥狀

多數(shù)肝血管瘤患者無臨床癥狀。肝血管瘤瘤體較大或者迅速增長時，可出現(xiàn)臨床癥狀，常見癥狀有腹部包塊、胃腸道不適、瘤體破裂出血、壓迫相鄰器官等。

巨大血管瘤可能出現(xiàn)疼痛和炎性反應綜合征的特征，以及以消耗性凝血機能障礙為特征的Kasabach-Merritt綜合征表現(xiàn)。

典型癥狀

多數(shù)患者無臨床癥。

若腫瘤較大牽拉肝被膜或壓迫胃腸道等鄰近組織器官時，可有上腹隱痛、餐后飽脹、惡心嘔吐、食欲減退、噯氣等癥狀。上述癥狀多在1~3周后自然消失，少數(shù)可持續(xù)存在。

可能有腹部包塊，一般無壓痛。

部分患者有右上腹腹脹、不適感。

伴隨癥狀

若瘤內(nèi)有急性出血、血栓形成或肝臟被膜有炎癥反應時，腹痛劇烈，可伴有發(fā)熱和肝功能異常。

此外，巨大血管瘤可能對周圍組織及臟器產(chǎn)生壓迫癥狀：

壓迫食道下段，可能出現(xiàn)吞咽困難；壓迫膽道，可能出現(xiàn)膽汁淤積、黃疸；壓迫門脈系統(tǒng)，可能出現(xiàn)脾大、腹水；擠壓膈肌，可能引起呼吸不暢。

就醫(yī)

體檢提示血管瘤可能時，或出現(xiàn)上腹部不適、腹脹、腹痛、食欲減退、惡心、喛氣等癥狀時應及時就醫(yī)。

診斷流程

就診時醫(yī)生可能會問的問題：

之前體檢是否有發(fā)現(xiàn)肝血管瘤；是否在妊娠期，是否服用避孕藥；是否接受過雌孕激素類藥物治療；有什么不適癥狀；之前發(fā)現(xiàn)過肝血管瘤，是否進行定期檢查。

醫(yī)生將根據(jù)病史、癥狀、體格檢查、影像學檢查結(jié)果等進行綜合判斷。2~3項的聯(lián)合增強影像學檢查可以確診。個別疑難病例，可在腹腔鏡直視下活檢有助于本病的診斷。

就診科室

根據(jù)不同醫(yī)院診療范圍不同，可就診于肝膽外科、普通外科或血管外科。

相關(guān)檢查

查體

除基本的全身體格檢查外，醫(yī)生會詳細檢查患者肝臟部位，確認肝血管瘤大小及位置。

實驗室檢查

血常規(guī)及凝血功能檢查：本病尚可合并血小板減少癥或低纖維蛋白原血癥，但發(fā)生率低，該檢查可起到排查作用。

影像學檢查

本病必須經(jīng)過2~3項的聯(lián)合影像學檢查方能確診。

超聲檢查

是檢查肝血管瘤的首選影像學檢查，B超可檢出直徑>2cm的血管瘤，典型表現(xiàn)為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強效應。有時肝癌也可有類似圖像，因此需做其他影像學檢查加以鑒別。

磁共振成像（MRI）

對本病具有特殊的診斷意義，不會遺漏較小的病變。MRI診斷本病的敏感性為73%~100%，特異性為83%~97%，為繼B超之后的檢查方法。

CT

診斷肝血管瘤具有高度的敏感性和特異性，但對于較小的病變有時仍難與多血供的肝轉(zhuǎn)移癌相區(qū)分。

動脈造影

也可用于診斷肝血管瘤，典型者可見到粗大的營養(yǎng)動脈和大片滯留的造影劑呈棉絮樣改變。此項檢查僅作為術(shù)前了解血管瘤與肝臟血管的解剖關(guān)系，不列為常規(guī)檢查項目。

其他檢查

經(jīng)皮肝穿刺對于本病的診斷價值尚有爭議，因為本病經(jīng)皮穿刺時有出血致死的報道，尤以位于肝表面或被膜下血管瘤穿刺活檢，更具出血的危險性。因此，對疑診血管瘤的病變應禁止經(jīng)皮肝穿刺活檢。

鑒別診斷

肝血管瘤需與肝臟其他占位性病變鑒別。

肝細胞癌

一般有肝炎、肝硬化病史，伴有嚴重消瘦、黃疸、厭油等癥狀，甲胎蛋白（AFP）通常為陽性，增強CT或增強磁共振成像（MRI）檢查亦有助鑒別。

肝轉(zhuǎn)移瘤

部分肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，CT及磁共振成像（MRI）的增強掃描可表現(xiàn)出邊緣強化，類似血管瘤早期表現(xiàn)，但延時掃描呈低密度可與肝血管瘤鑒別，轉(zhuǎn)移瘤的腫瘤標志物也常呈陽性，一般伴有轉(zhuǎn)氨酶升高。

治療

肝血管瘤是一種良性疾病，多數(shù)生長緩慢，無惡變傾向，自發(fā)破裂者少見。因此，對大多數(shù)確診而無癥狀的病例可僅予隨訪而無需治療。

如果瘤體較小，無明顯臨床癥狀，可隨訪觀察；如果血管瘤體積較大（≥5cm) ，生長趨勢明顯或（和）產(chǎn)生明顯臨床癥狀時，常需要積極治療。

急性期治療

若出現(xiàn)肝血管瘤破裂出血，需要緊急處理，可進行動脈栓塞治療或緊急外科手術(shù)。

手術(shù)治療

手術(shù)切除是治療肝海綿狀血管瘤的最有效的方法。但小的、無癥狀的肝海綿狀血管瘤不需治療，確診后可每隔6~12個月作超聲檢查，以動態(tài)觀察其變化。

手術(shù)適應證

肝血管瘤手術(shù)的絕對指征

破裂出血、腫瘤迅速增大和并發(fā)Kasabach-Merritt綜合征。

肝血管瘤手術(shù)的相對指征患者有臨床癥狀；患者因擔心診斷有誤，血管瘤快速增大，血管瘤出現(xiàn)惡性變、瘤體破裂出血等嚴重并發(fā)癥，而產(chǎn)生不安和焦慮或其他不良心理癥狀，進而明顯影響正常生活和工作；腫瘤直徑>10cm，特別是位于肝緣、有發(fā)生外傷性破裂危險者，以及腫塊不能排除惡性可能時。

需要指出的是，臨床上對有癥狀的肝血管瘤必須注意排除引起癥狀的其他病因。有資料表明，對有癥狀的肝血管瘤進行手術(shù)切除，約有25%的患者術(shù)后癥狀并未消除，有的甚至有所加重。

因此，術(shù)前常規(guī)行胃腸鏡和腹部超聲等影像學檢查，有助于排除反流性食道炎、慢性胃炎、胃十二指腸潰瘍、結(jié)腸疾病及膽道疾病等。

手術(shù)方式

有開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)兩種手術(shù)方式，大多數(shù)情況下腹腔鏡手術(shù)與常規(guī)開腹手術(shù)相比可以減少手術(shù)創(chuàng)傷。

中醫(yī)治療

該疾病的中醫(yī)治療暫無循證醫(yī)學證據(jù)支持，但一些中醫(yī)治療方法或藥物可緩解癥狀，建議到正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)，在醫(yī)師指導下治療。

其他治療

肝血管瘤除了可通過手術(shù)切除外，通過介入的方法也可使其萎縮、穩(wěn)定或消失，可選治療方法有動脈栓塞療法和射頻消融療法。

動脈栓塞療法

動脈栓塞療法是指選擇至肝血管瘤的供血動脈血管，使用栓塞劑將供血動脈阻塞，達到治療目的。

所用栓塞劑一般為平陽霉素超液態(tài)碘油合劑或輔助明膠海綿（條或顆粒）。

實施肝動脈栓塞療法后，一些患者會出現(xiàn)腹痛、高熱、惡心等并發(fā)癥。由于栓塞劑對正常肝細胞、膽小管的損傷作用，有的患者還會出現(xiàn)肝膿腫、肝壞死等嚴重并發(fā)癥。

射頻消融療法

射頻消融療法是借鑒該手段治療肝臟惡性腫瘤的方法，將多電極射頻針刺入血管瘤病灶，射頻波能量產(chǎn)生高溫使血管瘤凝固壞死、機化吸收，達到治療肝血管瘤的目的。

其優(yōu)點是微創(chuàng)、相對安全可靠、恢復迅速。

并發(fā)癥主要有出血、肝膿腫、肝功能衰竭、小膽管損傷、門靜脈栓塞、膈肌或周邊臟器損傷等。為了避免這些嚴重并發(fā)癥，醫(yī)生會嚴格要求適應證。

此外，肝血管瘤可能會并發(fā)Kasabach-Merritt綜合征，會導致血小板減少及凝血功能障礙，雖然該綜合征發(fā)生概率很低，但是一旦出現(xiàn)，需要視患者情況輸注血小板、凝血因子等以改善患者凝血狀況。

前沿治療

靶向藥物

肝血管瘤雖然是良性疾病，但研究表明抑制血管生成的靶向藥物，如索拉非尼、貝伐單抗，可以使瘤體縮小，但此治療方式尚需廣泛臨床驗證。

預后

對于肝血管瘤的治療，目前還沒有統(tǒng)一的標準。絕大多數(shù)的肝血管瘤發(fā)現(xiàn)時都是較小的、無癥狀的，并且在隨訪時也未見迅速生長，轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒阅[瘤者更是罕見。

由于肝血管瘤為良性病變，大多數(shù)患者都可采用等待觀測的保守治療策略。如有明顯癥狀、出血可能或迅速增大等情況，及時進行手術(shù)治療后也可獲得良好療效及長期生存。

并發(fā)癥

Kasabach-Merritt綜合征

極少情況下肝血管瘤患者可能會出現(xiàn)血小板減少、微血管溶血性貧血和消耗性凝血功能障礙的一類臨床表現(xiàn)，其病程兇險，患者往往因凝血功能紊亂、敗血癥以及重要器官的損害而預后不佳。

血管瘤破裂出血

肝血管瘤破裂出血時可出現(xiàn)上腹部劇痛，甚至引起休克，需緊急處理。

Budd-Chiari綜合征

巨大肝血管瘤所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞、肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，可產(chǎn)生肝大、疼痛、腹水及肝臟功能障礙等一系列臨床表現(xiàn)。

日常

肝血管瘤患者大多無臨床癥狀，但需要定期復查，密切隨診。如果患者出現(xiàn)腹脹等腹部不適癥狀，需引起重視，及時就診。

肝血管瘤的患者日常應當注意飲食、雌激素攝入情況。

日常生活管理

保持輕松愉悅的心情，建立規(guī)律的生活作息習慣；避免過度勞累及受涼；保持飲水量；戒煙，避免攝入酒精等刺激性飲品；適當進食肉、蛋、奶等優(yōu)質(zhì)蛋白食物，增加新鮮蔬菜水果攝入量，避免過度油膩食物。

日常病情監(jiān)測

一旦發(fā)現(xiàn)有肝血管瘤，每6~12個月應當進行1次超聲或其他影像學的復查，復查的目的在于觀察腫瘤增長速度。

肝血管瘤的患者應當監(jiān)測是否有上腹部不適、腹脹、腹痛、食欲減退、惡心、喛氣等癥狀，如癥狀加重，應當及時就醫(yī)；注意皮膚有無瘀點、瘀斑，若出現(xiàn)出血情況，也應及時就醫(yī)。

特別注意事項

有癥狀的患者或為巨大血管瘤的患者建議停服避孕藥，采取其他避孕措施。

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以上內(nèi)容由董家鴻院士參與編審

圖解

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