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嬰兒血管瘤

來源：泰然健康網時間：2024年12月03日 12:35

概述

來源于血管內皮細胞的良性腫瘤通常在出生后1~6周出現，好發(fā)于頭面頸部增殖期表現為草莓樣斑塊可自行消退，且消退后多不會出現嚴重后遺癥

疾病定義

嬰兒血管瘤（infantile hemangioma，IH）是指由胚胎期間的血管組織增生而形成的，以血管內皮細胞異常增生為特點，發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤。

流行病學

嬰兒血管瘤是嬰兒常見的良性血管腫瘤，發(fā)病率約為4%~5%。一般在患兒出生后1周左右出現，男女發(fā)病比例約為1:3~1:5，約60%發(fā)生于頭頸部。

疾病類型

2018年國際血管瘤與脈管畸形研究學會（ISSVA）發(fā)布的官方權威分類，將嬰兒血管瘤分為淺表性、深在性、混合性、網狀性/頓挫性/微增生性。

淺表性：位置表淺，呈現鮮紅色；常被稱為“草莓樣血管瘤”。深在性：位置較深，呈現藍色或膚色。混合性：同時存在淺表和深在性血管瘤。網狀性/頓挫性/微增生性：主要位于下肢，增殖緩慢或不增殖。

病因

嬰兒血管瘤的病因和發(fā)病機制尚不清楚，目前主要認為與“血管新生”和“血管生成” 密切相關，近年來多認為后者起主要作用。

基本病因

嬰兒血管瘤的病因尚不明確，可能是由于多種原因綜合引起的，如血管形成因子與血管形成抑制因子之間的平衡失調、血管內皮細胞組成及其功能變化、雌激素水平升高、細胞外基質和蛋白酶表達變化、局部神經支配的影響、凋亡等。

以上原因可引起局部微環(huán)境的變化以及內皮細胞自身轉化的異常，從而導致血管內皮細胞的異常增殖。

誘發(fā)因素

有研究顯示嬰兒血管瘤好發(fā)于早產和低出生體重兒，母親多胎、多產、高齡、妊娠期高血壓、胎盤異常也更容易引起嬰兒血管瘤。

癥狀

嬰兒血管瘤約60%發(fā)生于頭頸部，其臨床表現根據其疾病的不同階段有不同特征的改變。

大多數嬰兒血管瘤為淺表性，最早期的皮損表現為充血性、擦傷樣或毛細血管擴張性斑片。深在性的嬰兒血管瘤一般表現為皮膚表面隆起，皮膚顏色正?；蛲赋鏊{色。

典型癥狀

早期癥狀

大部分患兒出生后1周~數周發(fā)病，最早期的皮損表現為充血性、擦傷樣或毛細血管擴張性斑片，皮損可突起或不突起于皮膚，與周圍皮膚邊界較清晰，壓之可褪色或不褪色，解除壓力后顏色可恢復。

增殖期癥狀

出生后6個月為早期增殖期，此期瘤體迅速增殖，明顯隆起皮膚表面，形成草莓樣斑塊或腫瘤，大小可達最終面積的80%。

6~9個月為晚期增殖期，深在性嬰兒血管瘤增殖期可持續(xù)至9~12個月，少數患兒甚至增殖期持續(xù)至生后24個月。

消退期癥狀

大部分嬰兒血管瘤在患兒1歲左右停止生長，并逐漸進入消退期，消退期時患處皮膚可呈暗紫色或花斑狀，皮膚可形成萎縮性瘢痕。

患兒1歲時血管瘤的消退率約為10%，5歲時約為50%，7歲時可達70%。

消退完成期癥狀

未經治療的血管瘤消退完成后，有25%~69%會殘存退行性改變，主要為皮膚外觀的改變，如瘢痕、色素沉著、毛細血管擴張和皮膚萎縮。

淺表性血管瘤退化的結局可能是皮膚瘢痕形成和毛細血管擴張；而深在性血管瘤退化的結局可能是遺留纖維脂肪塊；混合性血管瘤退化后，則可能遺留纖維脂肪塊、表面皮膚萎縮和毛細血管擴張。

伴隨癥狀

除上述皮膚表現外，血管瘤還有可能發(fā)生潰瘍、感染、出血，呼吸道附近或眶內、眼瞼處的血管瘤有可能引起呼吸道阻塞或影響視力，少數甚至危及生命。

就醫(yī)

醫(yī)生一般根據患兒病史、臨床表現即可對嬰兒血管瘤進行明確診斷，少數情況需行影像學檢查協助診斷。

就診科室

應選擇專業(yè)科室就診，如皮膚科、整形外科、兒外科等。

由于嬰兒血管瘤發(fā)病人群為兒童，因此兒童醫(yī)院皮膚科、外科或綜合醫(yī)院兒外科等為首選科室。

鑒別診斷

嬰兒血管瘤根據病史、臨床表現、影像學檢查可確診。淺表型嬰兒血管瘤早期應與毛細血管畸形（脈管畸形的一種）區(qū)別，深在型嬰兒血管瘤應與脈管畸形（靜脈畸形、動靜脈畸形等）區(qū)別。

以下是嬰兒血管瘤與脈管畸型的鑒別診斷：

血管瘤脈管畸形發(fā)病時間出生時或出生不久多見于出生時，出生后逐漸明顯男/女比例1:41:1發(fā)展情況增殖期、消退期、消退完成期不會自行消退，與兒童發(fā)育成等比例生長病變顏色鮮紅色或透出藍色根據畸形的脈管種類而呈現不同顏色表面溫度正?；驕囟壬邷囟壬呶概趴赵囼炾幮躁栃泽w位試驗陰性陽性組織病理血管內皮細胞增生血管內皮細胞正常，血管形態(tài)亂，管腔異常發(fā)病時間男/女比例發(fā)展情況病變顏色表面溫度胃排空試驗體位試驗組織病理

治療

嬰兒血管瘤（IH）的治療方法包括局部外用β受體阻滯劑、口服普萘洛爾、激光治療等。治療目的是抑制血管內皮細胞增生，促進瘤體消退，減少瘤體殘留物。

醫(yī)生會根據血管瘤生長部位、大小及并發(fā)癥等，對血管瘤進行風險評估，并根據不同的風險分類，制定不同的治療方案。

低風險血管瘤：如果很穩(wěn)定，可以隨診觀察，或嘗試使用外用藥物。如果瘤體生長迅速，則遵循中度風險血管瘤方案。中度風險血管瘤：建議盡早治療。早期小而薄的病灶可選擇外用β受體阻滯劑，也可加用脈沖染料激光。治療過程中，若不能控制瘤體生長，則遵循高風險血管瘤方案。高度風險血管瘤：建議盡早治療，一線治療方案為口服普萘洛爾。若不能口服普萘洛爾，可選擇糖皮質激素治療。

藥物治療

局部外用藥

局部外用藥適用于淺表型嬰兒血管瘤，常用藥物：

β受體阻滯劑：如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏、噻嗎洛爾滴眼液、卡替洛爾滴眼液等。用法及療程：外涂于瘤體表面，每天2~4次，持續(xù)用藥至1歲或至瘤體顏色完全消退。對β受體阻滯劑過敏者慎用或更換其他治療方法。

口服用藥

普萘洛爾

是高風險嬰兒血管瘤（快速增殖或嚴重影響重要器官功能）患者或局部治療無效者的一線治療方案。治療應在有經驗醫(yī)師指導下進行。

臨床表現及B超結果提示瘤體基本消退后，可考慮在1個月內逐漸減量至停藥。

需要注意的是普萘洛爾應在餐間服用，以避免低血糖的發(fā)生。用藥期間患者應嚴格按照醫(yī)囑服藥，除非出現嚴重并發(fā)癥或其他系統(tǒng)疾病，否則不可擅自減量或停藥，以避免病情復發(fā)或反彈。

糖皮質激素

對于需要口服藥物治療，但存在口服普萘洛爾禁忌證的高風險嬰兒血管瘤患者，可系統(tǒng)使用糖皮質激素，如口服潑尼松。

治療應在由有經驗醫(yī)師指導下進行，用藥期間可能對身高、體重和血壓等有暫時性影響，應密切監(jiān)測。

患兒在服藥期間應停止疫苗接種，直至停藥后6周以上。

局部注射用藥

不是治療嬰兒血管瘤的首選方法，僅用于局部外用藥、激光或口服普萘洛爾等治療無效或有禁忌證的患兒。常用藥物包括糖皮質激素、博來霉素、平陽霉素及其他抗腫瘤藥物等。

手術治療

部分嬰兒血管瘤患兒即使經過及時的非手術治療，仍會遺留明顯外觀或功能問題，如瘤體消退后仍殘留明顯畸形、永久性瘢痕等情況。通過手術治療，可達到改善外觀、快速去除病灶、美容性重建及改善功能障礙等效果。

手術適應證

兒童后期（消退完成期），即入學后的小學期間，患兒出現皮膚松弛、皮膚損害、潰瘍后疤痕、難以消退的纖維脂肪組織殘留等外觀問題，通過非手術治療難以改善，但預計通過手術可得到較理想改善。

其他治療

激光治療

常用于淺表性嬰兒血管瘤增殖期，可以選擇脈沖染料激光、倍頻YAG激光等。

激光治療可以使血管閉塞，從而達到抑制瘤體增殖的目的；或在血管瘤潰瘍、消退期后減輕血管瘤的顏色或毛細血管擴張性紅斑。

預后

嬰兒血管瘤為良性腫瘤，有一定自限性。少數患兒的增殖期會持續(xù)至1歲之后，瘤體最終在數年后逐漸消退。

未經治療的瘤體消退完成后，有25%~69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變，包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細血管擴張和皮膚松弛。但總體而言，嬰兒血管瘤預后良好。

并發(fā)癥

若患兒未能及時接受治療，或腫瘤發(fā)生進展，可能導致潰瘍、感染、出血，生長于呼吸道附近或眶內、眼瞼處的血管瘤有可能引起呼吸道阻塞或影響視力，巨大血管瘤患者可能會發(fā)生心血管疾病，少數甚至危及生命。

日常

嬰兒血管瘤除生長于特定部位，如眼瞼、眶內、氣管旁等重要器官周圍，一般不會對患兒生理健康造成影響，但因其多發(fā)于頭頸部，對于患兒容貌及心理健康帶來一定程度的影響。因此要注意監(jiān)測病情，定期復診，及時向醫(yī)生尋求幫助。

家庭護理

血管瘤部位容易繼發(fā)濕疹改變，家長需注意患兒表面皮膚的清潔、潤膚。如發(fā)生繼發(fā)濕疹改變要積極治療濕疹，以免瘤體消退后殘留瘢痕。

特殊注意事項

日常生活中過度摩擦嬰兒血管瘤，可能會導致潰瘍形成或加重皮膚褶皺。因此，發(fā)生在顏面部的嬰兒血管瘤應注意避免患兒抓撓，洗漱時應選用柔軟毛巾；軀體發(fā)生嬰兒血管瘤的患兒應盡量穿寬松舒適衣物，避免摩擦。

家長需遵醫(yī)囑定期帶患兒復診，定期觀測嬰兒血管瘤皮膚、大小情況變化。

若血管瘤發(fā)生潰瘍、感染、出血或迅速增殖，應及時就醫(yī)。

預防

由于嬰兒血管瘤的病因尚不明確，故無特殊預防措施。家長可密切關注嬰兒的皮膚變化，如有異常，請及時就醫(yī)。

參考資料

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以上內容由馬琳教授參與編審

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