核心提示：慢性重型地中海貧血，呈慢性進(jìn)展性貧血。常出現(xiàn)肝脾腫大，乏力、黃疸、發(fā)育不良，癥狀隨年齡增長(zhǎng)日益明顯，當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其它臟器，如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一，本病如不治療多于5歲前死亡。

　　一、 慢性重型地中海貧血，呈慢性進(jìn)展性貧血。

　　二、 常出現(xiàn)肝脾腫大，乏力、黃疸、發(fā)育不良，癥狀隨年齡增長(zhǎng)日益明顯，當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其它臟器，如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一，本病如不治療多于5歲前死亡。

　　三、輕型地貧無(wú)需特殊治療中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。

　　1）一般治療 注意休息和營(yíng)養(yǎng)積極預(yù)防感染適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

　　2）輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。

　　紅細(xì)胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧不主張用于重型β地貧對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中高量輸血以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg 使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療

　　3）鐵鰲合劑 常用去鐵胺（ deferoxamine ） 可以增加鐵從尿液和糞便排出但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或 10～20 單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估如有鐵超負(fù)荷（例如 SF >1000μg/L）則開(kāi)始應(yīng)用鐵鰲合劑去鐵胺每日25~50mg/kg每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí)；每周5～7天長(zhǎng)期應(yīng)用或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注 去鐵胺副作用不大偶見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng)長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用劑量為200rng/日。

　　4）脾切除 脾切除對(duì)血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好對(duì)重型β地貧效果差脾切除可致免疫功能減弱應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證

　　5）造血干細(xì)胞移植 異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法如有 HLA 相配的造血干細(xì)胞供者；應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法

　　6）基因活化治療 應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)以改善β地貧的狀已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲5 -氮雜胞苷（5～AZC）阿糖胞苷馬利蘭異煙肼等。

（實(shí)習(xí)編輯：古茜文）

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