視神經(jīng)脊髓炎（NMO)又稱Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程，目前多認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一個變異型。

視神經(jīng)脊髓炎的確切發(fā)病機(jī)制不明，是否為一獨(dú)立疾病仍有爭議，可能是多發(fā)性硬化臨床的一個階段或臨床亞型。視神經(jīng)脊髓炎患者血清普遍存在自身抗體，偶可見紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、抗磷脂抗體綜合癥等，提示存在B細(xì)胞自身免疫缺陷。與白種人對多發(fā)性硬化的種族易感性相似，非白種人具有對視神經(jīng)脊髓炎的種族易感性。

該病多見于20-40歲，但也有不少兒童病例，60歲以上的患者少見，女性稍多于男性。一般呈急性或亞急性起病，分別在數(shù)天內(nèi)或1-2個月內(nèi)達(dá)到高峰；少數(shù)慢性起病者病情在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)定進(jìn)展，呈進(jìn)行性加重。半數(shù)患者起病前幾日至數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史，以后相繼或同時出現(xiàn)視神經(jīng)及脊髓損害征像。

視神經(jīng)損害多表現(xiàn)為視神經(jīng)炎或球后神經(jīng)炎，雙眼常同時或先后受累，開始時視力下降伴眼球脹痛，尤其在眼球活動時更為明顯。以視神經(jīng)炎形式發(fā)病者，眼底檢查早期有視乳頭水腫，晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。以球后神經(jīng)炎發(fā)病者早期眼底正常，晚期出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。急性期患者的視力下降雖較嚴(yán)重，但大部分患者在數(shù)日、數(shù)周后顯著恢復(fù)，僅少數(shù)患者留有永久性視力障礙。

脊髓損害多為不完全橫貫性，體征常不對稱，稱散播性或上升性脊髓炎，表現(xiàn)為相應(yīng)的運(yùn)動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。首發(fā)癥狀多為肢體麻木、背痛或肩痛，可放射至上臂或胸部，若病變在頸段，可出現(xiàn)Lhermitte征(頸部過度前屈時，自頸部出現(xiàn)一種異常針刺感，沿脊柱向下放散至大腿或達(dá)足部，是頸髓受累的征象)。重癥患者由于嚴(yán)重的脫髓鞘視神經(jīng)沖動擴(kuò)散，導(dǎo)致痛性痙攣發(fā)作、陣發(fā)性抽搐。根據(jù)病變部位不同，可表現(xiàn)為截癱或四肢癱，一般初級為弛緩性，以后為痙攣性。

治療首選大劑量皮質(zhì)類固醇，如甲基潑尼松龍500-1000mg或地塞米松20mg，靜脈滴注，每日1次，連用3-5天，繼之以大劑量潑尼松口服，可加速視神經(jīng)脊髓炎的恢復(fù)，終止或減緩其惡化。若皮質(zhì)類固醇治療無效，可考慮行血漿置換，約半數(shù)患者的癥狀可獲改善。

（神經(jīng)內(nèi)科湯晶晶）

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