概述

外表健康的人由心臟原因所致的突然死亡 多無(wú)征兆，少數(shù)存在胸痛史、猝死家族史 常見(jiàn)的死亡原因之一 及時(shí)有效的心肺復(fù)蘇或可挽救患者生命

疾病定義

心源性猝死（sudden cardiac death，SCD），又稱(chēng)心臟性猝死，是猝死的一種類(lèi)型。指急性癥狀發(fā)作后突然發(fā)生的以意識(shí)驟然喪失為特征的、由心臟原因引起的自然死亡。

由于對(duì)“突然”缺乏統(tǒng)一的規(guī)定，所以在時(shí)間分類(lèi)上可分成：

瞬間死亡（instant death）或即刻死亡：患者在發(fā)病后數(shù)秒、數(shù)分鐘內(nèi)死亡；非常突然死亡或暴死（very sudden death）：出現(xiàn)癥狀后1小時(shí)內(nèi)死亡；突然死亡：出現(xiàn)癥狀在1~24小時(shí)內(nèi)死亡。

心臟驟停是指心臟射血功能突然終止，是心源性猝死的直接原因。

流行病學(xué)

資料顯示，在發(fā)達(dá)國(guó)家中，心源性猝死是最常見(jiàn)的死亡原因之一。美國(guó)每年約有25萬(wàn)~40萬(wàn)人死于心源性猝死。北美和歐洲地區(qū)，普通人群每年心源性猝死的發(fā)生率為50~100/10萬(wàn)。

近年來(lái)，心血管疾病已成為我國(guó)居民死亡的首要原因，心源性猝死的發(fā)生率也明顯增加。我國(guó)心源性猝死年發(fā)病率大約為41.84/10萬(wàn)，由于我國(guó)人口基數(shù)大，猝死的總?cè)藬?shù)約為54.4萬(wàn)人/年，是全世界發(fā)生心源性猝死人數(shù)最多的國(guó)家。

雖然發(fā)病率已漸近發(fā)達(dá)國(guó)家水平，但整體搶救水平遠(yuǎn)低于發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)。院外發(fā)生的心源性猝死占80%，目擊者及時(shí)參與現(xiàn)場(chǎng)心肺復(fù)蘇和就近獲得自動(dòng)體外除顫器（AED）是影響救治成功率的關(guān)鍵因素。

在青中年人群中，男性心源性猝死的發(fā)生率高于女性，但在老年人中，男女無(wú)顯著差異。有研究顯示，冬季及晨起猝死的發(fā)生率較高。

病因

心源性猝死通常是由于心臟器質(zhì)性疾病、惡性心律失常導(dǎo)致。該病可能與遺傳因素有關(guān)，存在猝死家族史者建議全面篩查心臟疾病。不良的生活方式、劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)等可能會(huì)誘發(fā)心源性猝死。

基本病因

冠心病、急性心梗

冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┦侵欣夏晷脑葱遭雷畛Ｒ?jiàn)的病因，多數(shù)都是曾發(fā)生心肌梗死的冠心病患者，尤其是急性心梗的早期。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的心肌病。

根據(jù)流行病學(xué)資料，50%患者有家族史；患病男女比例為2:1，平均發(fā)病年齡為（38士15）歲。本病為青少年猝死的常見(jiàn)原因之一。漏診率較高，建議存在猝死家族史者進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。

先天性冠狀動(dòng)脈異常

異常的冠狀動(dòng)脈可能在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)候收縮，導(dǎo)致心臟局部缺血，嚴(yán)重者將導(dǎo)致心臟驟?；蛐穆墒С?。

心臟電傳導(dǎo)系統(tǒng)異常

包括長(zhǎng)QT綜合征、Brugada綜合征和短QT綜合征等遺傳性心律失常，有時(shí)病毒感染和其他疾病也可能累及心臟電傳導(dǎo)系統(tǒng)，使患者猝死風(fēng)險(xiǎn)增加。

心震蕩

胸壁受到相對(duì)非惡意沖擊所繼發(fā)的心源性猝死，通常與心室顫動(dòng)有關(guān)，是年輕運(yùn)動(dòng)員心源性猝死的原因之一。受累患者無(wú)基礎(chǔ)性心臟病，胸壁、胸腔和心臟也無(wú)結(jié)構(gòu)性損傷，早期除顫可以挽救患者生命。

誘發(fā)因素

鑒于冠心病在心源性猝死中的重要地位，故大多數(shù)冠心病危險(xiǎn)因素也是猝死的危險(xiǎn)因素，如吸煙、高血壓、高血脂、糖尿病、肥胖、心血管疾病家族史等。青壯年猝死多發(fā)生于運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后，故劇烈運(yùn)動(dòng)可能是猝死的誘發(fā)因素。存在猝死家族史者猝死風(fēng)險(xiǎn)顯著高于普通人群。過(guò)量飲酒、過(guò)度驚嚇、極度精神刺激、過(guò)度熬夜或情緒變化等也可能與猝死的發(fā)生有關(guān)。

癥狀

多數(shù)患者心源性猝死前并沒(méi)有典型的預(yù)警癥狀。心源性猝死的典型表現(xiàn)為突發(fā)的意識(shí)喪失。

典型癥狀

預(yù)警癥狀

多數(shù)患者發(fā)生心源性猝死前并沒(méi)有預(yù)警癥狀，故猝死難以預(yù)測(cè)。存在不明原因的暈厥的患者應(yīng)該提高警惕。

少部分患者在猝死前數(shù)天或數(shù)月會(huì)出現(xiàn)氣短、胸痛、疲憊、心悸等非特異性癥狀。

典型表現(xiàn)

猝死的典型癥狀為突然發(fā)生的意識(shí)喪失，可伴有局部或全身性抽搐、皮膚蒼白或發(fā)紺、大小便失禁，并迅速發(fā)生呼吸停止、瞳孔散大。

發(fā)生心源性猝死前短時(shí)間內(nèi)患者可存在劇烈胸痛、嚴(yán)重呼吸困難、突發(fā)心悸、眩暈等，少部分患者還可能出現(xiàn)短暫的癲癇發(fā)作。

就醫(yī)

心源性猝死屬于危急重癥，在撥打急救電話(huà)同時(shí)，需立即進(jìn)行心肺復(fù)蘇等搶救。

醫(yī)生往往會(huì)同時(shí)進(jìn)行該病的診斷與搶救，積極尋找并糾正導(dǎo)致心源性猝死可逆原因，以期能夠提高患者搶救成功率。

醫(yī)生根據(jù)患者突然發(fā)生的意識(shí)喪失、伴呼吸心跳停止的情況可迅速診斷該病。

為了解病因，在就診時(shí)，醫(yī)生會(huì)積極了解患者相關(guān)病史（如冠心病、心梗病史）、家族史，是否曾經(jīng)有過(guò)不明原因的胸痛、暈厥等，家屬或患者身邊人應(yīng)盡可能配合醫(yī)生的問(wèn)詢(xún)。

就診科室

急診科、重癥醫(yī)學(xué)科、心血管內(nèi)科。

相關(guān)檢查

查體

醫(yī)生會(huì)對(duì)患者進(jìn)行全面的體格檢查，尋找可能給的病因和緊急處理因素。

查體可發(fā)現(xiàn)意識(shí)喪失，大動(dòng)脈搏動(dòng)消失、心音消失、血壓測(cè)不出，呼吸停止，瞳孔散大、瞳孔對(duì)光反射消失等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

動(dòng)脈血?dú)夥治?、血常?guī)、肝腎功、電解質(zhì)、心肌酶、胰酶等，這些檢查均可協(xié)助醫(yī)生尋找猝死發(fā)生的原因。

影像學(xué)檢查

心臟超聲

評(píng)價(jià)心臟情況，包括識(shí)別心包填塞、肺栓塞、心肌梗死等。

心臟造影檢查

可檢查或疏通阻塞的心臟血管。

胸部X線、胸部超聲

用于排查有無(wú)張力性氣胸、肺部感染、肺水腫等。

其他相關(guān)檢查

心電圖

是非常重要的一項(xiàng)檢查，可持續(xù)進(jìn)行心電監(jiān)測(cè)。心電圖可以明確猝死患者有無(wú)急性心肌梗死，可協(xié)助判斷猝死患者是否存在可以電除顫的心律失常，如心室顫動(dòng)。

若患者心電圖提示為心臟停搏或電機(jī)械分離，則不適合進(jìn)行電除顫。

腦電圖

排查是否存在異常的腦電波。

鑒別診斷

本病需和其他導(dǎo)致突發(fā)意識(shí)喪失的疾病進(jìn)行鑒別，如低血糖、酒精中毒等，但鑒別診斷十分簡(jiǎn)單，醫(yī)院外可以通過(guò)觸摸大動(dòng)脈搏動(dòng)和觀察胸廓起伏進(jìn)行鑒別。

若存在大動(dòng)脈搏動(dòng)和胸廓起伏，則考慮為患者并非猝死，不必進(jìn)行心肺復(fù)蘇，建議盡快撥打120急救電話(huà)尋求專(zhuān)業(yè)人員幫助。若存在大動(dòng)脈搏動(dòng)，但沒(méi)有胸廓起伏，則考慮患者發(fā)生呼吸暫停導(dǎo)致意識(shí)喪失，建議首先確認(rèn)患者口腔內(nèi)有無(wú)異物或嘔吐物，盡快清除，并采用仰頭舉頦法開(kāi)放氣道，盡快撥打120急救電話(huà)尋求專(zhuān)業(yè)人員幫助。因呼吸暫停也可繼發(fā)猝死，在等待急救過(guò)程中建議監(jiān)測(cè)患者大動(dòng)脈搏動(dòng)情況。若沒(méi)有大動(dòng)脈搏動(dòng)，也沒(méi)有胸廓起伏，則考慮患者發(fā)生猝死，應(yīng)立即開(kāi)始心肺復(fù)蘇，并撥打120。

治療

醫(yī)院外發(fā)生的心源性猝死搶救成功率很低。第一目擊者及時(shí)有效的初級(jí)心肺復(fù)蘇和電復(fù)律可能能夠挽救猝死患者的生命。盡快轉(zhuǎn)運(yùn)至醫(yī)院進(jìn)行治療，積極糾正可逆原因，盡量減輕腦損傷。心臟驟停后幸存者應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的心臟檢查并評(píng)估其家庭成員。

急性期治療

緊急處理

及時(shí)有效的初級(jí)心肺復(fù)蘇和電除顫可能能夠幫助患者恢復(fù)自主循環(huán)。積極明確并糾正心臟驟停的病因，包括詢(xún)問(wèn)病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等，積極糾正可逆病因，并確保氣道通暢，避免再次發(fā)生心臟驟停。處理和開(kāi)通閉塞的冠狀動(dòng)脈，患者恢復(fù)自主循環(huán)后應(yīng)該盡快行心電圖檢查，評(píng)估有無(wú)需要緊急再灌注治療的ST段抬高型心肌梗死，包括新發(fā)左束支阻滯，若有應(yīng)行緊急冠脈導(dǎo)管術(shù)或藥物再灌注治療，挽救生命的心血管操作決不能因患者昏迷而推遲。盡量減輕腦損傷，為避免引起或加重缺血性腦損傷，務(wù)必要維持充足的血壓，可能需要靜脈補(bǔ)液，使用正性肌力藥和血管加壓藥，進(jìn)行規(guī)范的亞低溫治療。處理可能繼發(fā)的重要臟器缺血、水電解質(zhì)及酸堿平衡問(wèn)題。

幸存者處理

評(píng)估有無(wú)心臟結(jié)構(gòu)病變。沒(méi)有心臟結(jié)構(gòu)異常的患者應(yīng)評(píng)估有無(wú)心臟電傳導(dǎo)異常。神經(jīng)系統(tǒng)和心理評(píng)估。對(duì)于疑似或確定遺傳綜合征的特定患者，評(píng)估其家庭成員。

手術(shù)治療

大多數(shù)從心臟驟停存活下來(lái)的患者需要采用埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter-defibrillator, ICD）進(jìn)行治療。

ICD是一種植入患者心臟附近的皮膚下方的裝置。它可感知嚴(yán)重的心律失常，然后自動(dòng)給予電擊治療。

其他治療

神經(jīng)系統(tǒng)損傷是院外心臟驟?；颊咦畛Ｒ?jiàn)的死亡原因。預(yù)防心臟驟停后幾小時(shí)內(nèi)的過(guò)熱可降低神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)。因此對(duì)于心臟驟停后恢復(fù)自主循環(huán)的患者，可采取積極措施預(yù)防體溫過(guò)高。

對(duì)于深昏迷、有腦水腫證據(jù)或腦電圖（EEG）惡性波形的患者，將體溫維持在33℃，持續(xù)24小時(shí)，然后逐漸復(fù)溫（0.25℃/h）。

在管理無(wú)并發(fā)癥、無(wú)腦電圖不良波形、無(wú)腦水腫證據(jù)且無(wú)深昏迷的患者時(shí)，可將體溫維持在不超過(guò)36℃，持續(xù)24小時(shí)，然后逐漸復(fù)溫（0.25℃/h）。

預(yù)后

該病多呈急性發(fā)病過(guò)程，院外猝死搶救成功率較低。院內(nèi)猝死的搶救成功率高依賴(lài)于及時(shí)有效的心肺復(fù)蘇和電復(fù)律。復(fù)蘇后治療，如循環(huán)支持和亞低溫治療，有望能夠改善腦損傷。部分患者復(fù)蘇成功后，可能會(huì)發(fā)生缺血缺氧性腦損傷，遺留長(zhǎng)期腦功能受損。

康復(fù)

高壓氧治療可能能夠使心肺復(fù)蘇后有缺血缺氧性腦損傷的患者獲益，但目前證據(jù)不多。

并發(fā)癥

缺血缺氧性腦損傷

猝死幸存的患者，若腦缺血缺氧時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，可能發(fā)生缺血缺氧性腦損傷。

早期表現(xiàn)為昏迷或遲鈍，后期可表現(xiàn)為無(wú)意識(shí)覺(jué)醒狀態(tài)，即持續(xù)植物狀態(tài)。在現(xiàn)有醫(yī)療支持下可以生存，但患者高級(jí)智能下降，不能與他人交流，這種狀態(tài)持續(xù)3個(gè)月則被稱(chēng)為永久性植物狀態(tài)。

因?yàn)槌掷m(xù)植物狀態(tài)超過(guò)3個(gè)月后極少恢復(fù)，其治療主要是支持治療。醫(yī)生會(huì)給予患者足夠的營(yíng)養(yǎng)支持，預(yù)防院內(nèi)感染、靜脈血栓栓塞和應(yīng)激性潰瘍等。

在此情況下，醫(yī)生會(huì)與家屬溝通，根據(jù)患者預(yù)后及家屬意愿決定后續(xù)治療方案。

日常

心源性猝死的日常預(yù)防重于治療。對(duì)于有心源性猝死高危因素的人群應(yīng)進(jìn)行全面篩查，必要時(shí)遵醫(yī)囑定期復(fù)診，日常注意避免誘因。所有人都應(yīng)該進(jìn)行正規(guī)的心肺復(fù)蘇急救培訓(xùn)。

日常生活管理

保證規(guī)律的作息，培養(yǎng)良好的生活習(xí)慣，適度加強(qiáng)體育鍛煉；定期進(jìn)行健康體檢，掌握個(gè)人健康狀況；體檢發(fā)現(xiàn)問(wèn)題后，不要諱疾忌醫(yī)，及時(shí)就醫(yī)，規(guī)范治療；慢性疾病患者注意遵醫(yī)囑進(jìn)行疾病管理；建議有高危因素的患者告訴家人病情，能夠相互督促避免誘發(fā)因素；家中及身邊自備硝酸甘油等急救藥物；家庭中每一個(gè)成員都應(yīng)學(xué)習(xí)急救相關(guān)科學(xué)知識(shí)，掌握力所能及的急救技能，如心肺復(fù)蘇（CPR）技術(shù)。

預(yù)防

冠心病猝死的預(yù)防：建議普通人群戒煙、規(guī)律鍛煉、適量飲酒、健康膳食，注意監(jiān)測(cè)并控制血壓、血糖、血脂；冠心病患者應(yīng)遵醫(yī)囑規(guī)律用藥，存在明確指征者應(yīng)植入心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。對(duì)猝死幸存者或有癥狀性的心力衰竭或心肌病患者，應(yīng)聽(tīng)取醫(yī)生建議看是否需要植入ICD。存在猝死家族史的人群，應(yīng)該到醫(yī)院進(jìn)行心臟篩查。對(duì)于運(yùn)動(dòng)員來(lái)說(shuō)，建議35歲以下運(yùn)動(dòng)員完善心電圖，35歲以上運(yùn)動(dòng)員進(jìn)行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷實(shí)驗(yàn)，積極做好心源性猝死的相關(guān)篩查。存在猝死高危因素的青年人，應(yīng)避免參加劇烈運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間運(yùn)動(dòng)，如馬拉松，但并非絕對(duì)避免運(yùn)動(dòng)。

參考資料

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以上內(nèi)容由楊新春教授參與編審

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