橫紋肌溶解綜合征是由于各種病因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞壞死后引起的臨床綜合征。病因多樣，常見(jiàn)有外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)、藥物毒物、感染、電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病等。

外傷/擠壓傷

任何造成肌肉外傷或暴力損傷的原因都可以引起橫紋肌溶解，如地震、爆炸、建筑物倒塌等自然災(zāi)害中的傷員。

肌肉過(guò)度勞累

劇烈運(yùn)動(dòng)、癲癇持續(xù)狀態(tài)或者持續(xù)的高溫狀態(tài)，都可以導(dǎo)致正常的肌肉細(xì)胞代謝過(guò)度，進(jìn)而引起壞死。

藥物毒物

多種毒物、藥物均可引起橫紋肌溶解，較為常見(jiàn)的有他汀類降脂藥、減肥藥、酒精、蘑菇毒素、蛇毒。

進(jìn)食小龍蝦后有不少病例出現(xiàn)橫紋肌溶解，但目前仍未明確與什么相關(guān)。

感染

病毒感染，如流感病毒、巨細(xì)胞病毒、科薩奇病毒等，以及嚴(yán)重的細(xì)菌感染均可引起橫紋肌溶解。

內(nèi)分泌疾病

包括糖尿病和甲狀腺疾病，如糖尿病酮癥酸中毒、甲狀腺功能低退等可能會(huì)導(dǎo)致橫紋肌溶解。

代謝性肌病

肌肉異常的遺傳代謝性肌病患者可能會(huì)出現(xiàn)橫紋肌溶解。

炎性肌病

炎性肌病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者可發(fā)生橫紋肌溶解。

電解質(zhì)紊亂

多種電解質(zhì)紊亂可能與橫紋肌溶解有關(guān)，尤其是低鉀血癥、低磷血癥等。

患者主要表現(xiàn)為肌肉疼痛、肌無(wú)力、尿色加深。

病情輕時(shí)可能僅有血清中的肌酶升高，重時(shí)可能引起急性腎損傷、嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂，甚至危及生命。

典型癥狀

橫紋肌溶解最經(jīng)典的三聯(lián)征為：肌痛、肌無(wú)力、濃茶色尿。出現(xiàn)癥狀的肌肉多數(shù)為靠近軀干部位的肌肉，如大腿、肩關(guān)節(jié)周圍、下腰部，但臨床上有超過(guò)半數(shù)患者肌肉癥狀并不突出。而尿液的顏色深淺與壞死肌肉范圍的大小、腎臟的濾過(guò)功能情況有關(guān)。

此外，嚴(yán)重患者可能出現(xiàn)急性腎損傷，臨床癥狀上可表現(xiàn)為少尿、無(wú)尿、水腫，如果診治不及時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致腎功能最終無(wú)法恢復(fù)。

伴隨癥狀

重癥患者可伴有多種癥狀，如疲乏、發(fā)熱、心跳過(guò)速、惡心、嘔吐甚至腹痛。

如果病因是中毒、水電解質(zhì)紊亂等，可能還會(huì)伴隨精神行為及情緒的異常。

當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉疼痛、乏力，伴尿色加深時(shí)，應(yīng)盡快就診。

診斷流程

就診時(shí)醫(yī)生可能會(huì)問(wèn)如下問(wèn)題來(lái)初步了解病情：

是否有肌肉疼痛和力量下降的表現(xiàn)，開(kāi)始時(shí)間和持續(xù)時(shí)間。

是否有尿色變深（濃茶色、醬油色等），是否伴有腰痛、尿頻、尿急、尿痛。

以往是否有類似表現(xiàn)。

起病前是否有接觸可疑的藥物毒物（如他汀類降脂藥、大量飲酒、進(jìn)食野蘑菇等）。

是否有發(fā)熱、流涕、頭痛等癥狀。

是否有外傷、意外史。

醫(yī)生根據(jù)患者的病史、癥狀、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果可明確診斷。其后，再結(jié)合并發(fā)癥的嚴(yán)重程度，可進(jìn)一步制定治療方案。

就診科室

急診科、腎臟內(nèi)科。

相關(guān)檢查

醫(yī)生查體

檢查患者體溫、血壓、心率情況。

檢查患者肌肉（尤其是大腿、肩關(guān)節(jié)周圍）有無(wú)壓痛、局部張力是否升高，同時(shí)進(jìn)行肌肉力量評(píng)級(jí)。

檢查患者有無(wú)腎區(qū)叩擊痛。

實(shí)驗(yàn)室檢查

肌酶水平測(cè)定

肌酸激酶水平測(cè)定是橫紋肌溶解綜合征最重要的檢查。大部分患者的肌酸激酶水平會(huì)明顯升高，但目前尚無(wú)一個(gè)明確的臨界值，通常采用大于正常值上限的5倍作為標(biāo)準(zhǔn)。此外，當(dāng)肌酸激酶＞5000U/L時(shí)，急性腎損傷的發(fā)生率將明顯增加。

其他肌酶（如乳酸脫氫酶）、肌紅蛋白水平通常也會(huì)伴隨著肌酸激酶的升高一起升高，但不是診斷所必需的檢查項(xiàng)目。

尿常規(guī)及沉渣鏡檢

明確尿液中的有形成分，即是否有肌紅蛋白、紅細(xì)胞及其他成分。

全血細(xì)胞計(jì)數(shù)

包括細(xì)胞分類和血小板計(jì)數(shù)。

腎功能

檢查肌酐、尿素氮水平。由于嚴(yán)重的橫紋肌溶解綜合征會(huì)引起腎損傷，因此，當(dāng)肌酐和尿素氮明顯升高，或進(jìn)行性升高時(shí)，需要密切監(jiān)測(cè)，同時(shí)盡快開(kāi)始治療。

電解質(zhì)水平

主要需檢查鈣、鉀、磷、鈉等電解質(zhì)的水平。

凝血功能

主要用于檢測(cè)患者是否并發(fā)了彌散性血管內(nèi)凝血，如出現(xiàn)凝血時(shí)間明顯延長(zhǎng)時(shí)，即可能出現(xiàn)了該并發(fā)癥。

影像學(xué)檢查

肌肉磁共振成像（MRI）檢查可以評(píng)估肌肉壞死的嚴(yán)重程度，但該檢查主要用于排查、鑒別其他肌肉病變。

病理檢查

對(duì)于特殊病因（遺傳代謝性肌?。┮鸬臋M紋肌溶解綜合征，或者需要與炎性肌病進(jìn)行鑒別的時(shí)候，必要時(shí)需要完善肌肉活檢以明確診斷。

鑒別診斷

血尿：橫紋肌溶解引起的尿色加深需要與血尿鑒別，血尿通常與腎臟和泌尿道疾病相關(guān)，通過(guò)檢測(cè)尿常規(guī)和尿沉渣可以初步鑒別。

腎絞痛：下腰部的肌肉疼痛容易跟腎絞痛相混淆，但腎結(jié)石等引起的腎絞痛通常不會(huì)有肌酸激酶升高，也不會(huì)有肌紅蛋白尿。

該病治療以去除誘因、防治并發(fā)癥為主。

除了并發(fā)骨筋膜室綜合征的患者需要手術(shù)減壓外，其他患者均以內(nèi)科治療為主。

一般治療

識(shí)別誘因和病因，并積極去除誘因，是該病治療的基礎(chǔ)，如避免劇烈運(yùn)動(dòng)、停止使用相關(guān)藥物（他汀類降脂藥）等。

液體療法和積極糾正電解質(zhì)紊亂是該病早期階段最重要的治療，并且若干預(yù)及時(shí)充分，可以預(yù)防腎損傷的發(fā)生。

藥物治療

堿性藥物，如碳酸氫鈉，可用于治療橫紋肌溶解綜合征。

手術(shù)治療

骨筋膜室綜合征是該病的并發(fā)癥之一，盡早識(shí)別骨筋膜室綜合征，并進(jìn)行充分的評(píng)估，必要時(shí)行手術(shù)切開(kāi)，進(jìn)行充分的減壓，可挽救更多的肌肉、血管、神經(jīng)組織。

其他治療

血液凈化治療：如已形成少尿、無(wú)尿或嚴(yán)重腎損傷的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行血液凈化治療，如血液透析、血液濾過(guò)等，以控制容量超負(fù)荷、高鉀血癥、重度酸中毒等情況，維持患者生命，等待腎功能恢復(fù)。

該病的預(yù)后主要決定于疾病的病因和并發(fā)癥的嚴(yán)重程度。

該疾病多為急性過(guò)程，早期積極治療，多數(shù)橫紋肌溶解綜合征的患者可以獲得較好的結(jié)局，包括受損的腎功能也可以得到恢復(fù)。

并發(fā)癥

急性腎損傷

橫紋肌溶解綜合征最為嚴(yán)重的急性并發(fā)癥，約有1/3的患者在疾病早期會(huì)出現(xiàn)該并發(fā)癥，而一旦出現(xiàn)急性腎損傷需要盡早干預(yù)。

骨筋膜室綜合征

肌肉壞死、水腫，大量的液體在局部聚集，最終使肌肉筋膜內(nèi)的壓力逐漸增大，極大的壓力可進(jìn)一步加重肌肉的壓迫、壞死，甚至壓迫動(dòng)脈影響供血，形成惡性循環(huán)。

彌散性血管內(nèi)凝血

大量肌肉細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)釋放到血液循環(huán)中，其中不乏促進(jìn)血栓形成的小分子，最終血管內(nèi)形成大量的微小血栓，導(dǎo)致凝血因子不斷消耗，最終致病。

低血容量

大量的液體蓄積在肌肉組織中，甚至可以引起血壓低甚至是休克。

嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂

包括高鉀血癥、高磷血癥、低鈣血癥，晚期還可以出現(xiàn)高鈣血癥。

復(fù)發(fā)

對(duì)于有基礎(chǔ)疾病的患者，如遺傳代謝性肌病、內(nèi)分泌疾病等疾病的患者，在較低水平的運(yùn)動(dòng)和應(yīng)激后可能出現(xiàn)病情反復(fù)。

因使用藥物、接觸毒物或其他致病因素所致的橫紋肌溶解綜合征，經(jīng)有效治療后，如患者再次接觸藥物、毒物等致病因素，也可能復(fù)發(fā)。

參考來(lái)源： [1-5]

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