約80%的患者與香煙暴露有關(guān)，余下的20%由環(huán)境、遺傳等多種因素協(xié)同作用形成。

發(fā)病原因

支氣管阻塞性通氣功能障礙

吸氣時(shí)細(xì)支氣管腔擴(kuò)張，空氣進(jìn)入肺泡，呼氣時(shí)管腔縮小，空氣滯留，肺泡內(nèi)壓不斷增高，導(dǎo)致肺泡過度膨脹，甚至破裂。

彈性蛋白酶及其抑制物失衡

如彈性蛋白的溶解活性增加或抗溶解活性降低時(shí)，可導(dǎo)致肺氣腫形成。遺傳性α1-抗胰蛋白酶（α1-AT，一種保護(hù)肺部彈力組織的蛋白質(zhì)）缺乏是引起原發(fā)性肺氣腫的主要原因，國外報(bào)道較多，中國少見。

誘發(fā)因素

吸煙是肺氣腫最重要的原因，80%肺氣腫由吸煙導(dǎo)致，吸煙者患肺氣腫的可能性是非吸煙者的6倍。環(huán)境香煙（二手煙）、呼吸道感染、大氣污染、職業(yè)性粉塵和有害氣體的長期吸入等也是重要原因。

遺傳性α1-抗胰蛋白酶是長期以來公認(rèn)的遺傳因素，蛋白酪氨酸磷酸酶非受體6型（PTPN6）基因的突變最近被認(rèn)為是第二個(gè)引起肺氣腫的基因。

肺氣腫癥狀的輕重與疾病程度有關(guān)。早期可無明顯癥狀，出現(xiàn)勞力性氣促等典型癥狀時(shí)多已發(fā)生慢阻肺。

典型癥狀

勞力性呼吸急促，即稍一活動(dòng)即出現(xiàn)呼吸急促，多在原有咳嗽、咳痰基礎(chǔ)上出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難、胸悶、氣短。

伴隨癥狀

除了呼吸道癥狀，患者還可出現(xiàn)乏力、食欲下降、體重下降、上腹脹滿等全身癥狀。

肺氣腫的患者可多年無癥狀，癥狀多在50歲后出現(xiàn)。隨著病情進(jìn)展，會(huì)出現(xiàn)咳嗽、勞力性呼吸急促等癥狀，此時(shí)需要就診。醫(yī)生通過肺氣腫分期系統(tǒng)和BODE指數(shù)，來判斷肺氣腫情況。

肺氣腫分期系統(tǒng)

A組：%≥80%。過去一年中沒有發(fā)生過肺部癥狀的急性加重情況，或僅僅發(fā)生過一次，不需要住院治療。

B組：50%≤FEV1%＜80%。一般會(huì)有咳嗽、喘息、呼吸困難等肺部癥狀，可能曾經(jīng)有過一次肺部癥狀的急性加重情況，但在過去的一年中沒有因此住過院。

C組：30%≤FEV1%＜50%。在過去的一種中有過2次以上肺部癥狀的急性加重情況，或者至少因此住過一次院。

D組：肺通氣受限嚴(yán)重，在過去的一種中有過至少2次的肺部癥狀的急性加重情況，或者至少因此住過一次院。

BODE指數(shù)

B：體質(zhì)量指數(shù)（BMI）：BMI＞21為0分，BMI≤21為1分；

O：氣道阻塞程度：通過肺功能測(cè)試，判斷肺部受損情況。FEV1%≥65為0分，50~64為1分，36~49為2分，≤35為3分

D：呼吸困難程度：根據(jù)患者的呼吸困難程度，0~1級(jí)為0分，2級(jí)1分，3級(jí)2分，4級(jí)3分。

E：運(yùn)動(dòng)能力：指患者6分鐘內(nèi)能走多遠(yuǎn)步行試驗(yàn)。6分步行距離≥350米為0分，250~349為1分，150~249為2分。

BODE指數(shù)可以測(cè)量肺氣腫對(duì)患者日常生活的影響，指數(shù)越高，肺氣腫越嚴(yán)重。

就診科室

呼吸內(nèi)科

相關(guān)檢查

X線

用于確定肺氣腫的進(jìn)展情況，排除其他原因的肺氣腫。

肺部CT

判斷肺氣腫的嚴(yán)重程度，了解小葉中央型和全小葉型等病變，確定肺大泡的大小和數(shù)量，了解肺氣腫病變分布的均勻程度。該檢查可幫助醫(yī)生決定是否需進(jìn)行治療。

肺功能

對(duì)肺氣腫具有確診意義，可顯示患者肺部吸入和呼出氣體的狀況，以及肺部容納的氣體量，幫助醫(yī)生更好地了解肺部將氧氣運(yùn)輸至血液的效率，對(duì)診斷慢阻肺有重要意義。

動(dòng)脈血?dú)夥治?/p>

可以幫助確定肺部將氧氣運(yùn)輸至血液和清除二氧化碳的狀況。

其他

合并感染時(shí)，還需完善血常規(guī)、痰液等檢測(cè)。

鑒別診斷

心臟疾病

多種心臟疾?。ㄈ绻谛牟　⒏哐獕盒孕呐K?。┰诎l(fā)生左心功能不良時(shí)，都可以引起勞力性氣促，應(yīng)注意鑒別。詳細(xì)詢問病史、仔細(xì)進(jìn)行體格檢查，結(jié)合各種檢查資料，多可鑒別。

需要注意的是，肺氣腫與心臟疾病可以伴發(fā)于同一患者。

肺氣腫病變無法逆轉(zhuǎn)，治療的目的在于延緩肺氣腫病變的發(fā)展，改善呼吸功能，提高患者工作、生活能力。

急性期治療

院外治療

肺氣腫急性加重早期，病情較輕的患者可以在院外治療，但需要注意病情變化，及時(shí)決定住院治療的時(shí)機(jī)。

院外治療包括適當(dāng)增加以往所用支氣管舒張劑的劑量及頻度，對(duì)較嚴(yán)重的病例可給予較大劑量霧化治療數(shù)日。

癥狀較重及有頻繁急性加重史的患者除使用支氣管舒張劑外，還可考慮口服激素。有膿性痰液時(shí)應(yīng)積極給予抗生素治療，抗生素的選擇應(yīng)依據(jù)患者急性加重的嚴(yán)重程度，同時(shí)還需要考慮患者所在地區(qū)致病菌及耐藥菌的流行情況，進(jìn)而選擇敏感抗生素。

住院治療

當(dāng)患者出現(xiàn)院外治療不佳、有嚴(yán)重的伴隨疾病、意識(shí)障礙等情況時(shí)需要住院治療。

急性期氧療

急性加重期需保證88%~92%的氧飽和度，氧療30~60分鐘后應(yīng)進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治?，以確定氧合滿意且無二氧化碳潴留或酸中毒。

急性期藥物治療

抗菌藥物：對(duì)于無銅綠假單胞菌危險(xiǎn)因素者，主要依據(jù)患者病情和當(dāng)?shù)啬退幥闆r選擇抗菌藥物，主要藥物有青霉素、阿莫西林、大環(huán)內(nèi)酯類等。對(duì)于有銅綠假單胞菌危險(xiǎn)因素者，需根據(jù)患者情況選擇口服或靜脈用藥，主要藥物有環(huán)丙沙星等。

支氣管舒張劑：患者急性期比較適合霧化吸入短效支氣管舒張劑，對(duì)于病情嚴(yán)重者可考慮靜脈滴注茶堿類藥物。

激素：住院患者在應(yīng)用支氣管舒張劑基礎(chǔ)上，口服或靜脈滴注激素。

輔助治療

適當(dāng)補(bǔ)充液體和電解質(zhì)，對(duì)臥床、紅細(xì)胞增多癥或脫水的患者，需要考慮使用肝素或低分子肝素治療。

機(jī)械通氣

通過無創(chuàng)或有創(chuàng)方式實(shí)施機(jī)械通氣。

一般治療

戒煙及脫離環(huán)境污染

對(duì)于早期無明顯癥狀者，治療重點(diǎn)在于避免致病因素。對(duì)于吸煙者，戒煙是唯一重要干預(yù)措施，其它包括改善廚房通風(fēng)。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)不完全可逆性氣道阻塞而診斷慢阻肺者，按慢阻肺治療。

補(bǔ)充氧氣

對(duì)于嚴(yán)重低氧血癥的患者，可給予長期家庭氧療。一般用鼻導(dǎo)管吸氧，目的是使患者在海平面、靜息狀態(tài)下，達(dá)到動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）≥60mmHg和（或）動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2）升至90%。氧療是需要氧療者唯一有證據(jù)表明可改變自然病程的措施。

肺康復(fù)

醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情評(píng)估情況制定一套個(gè)性化的肺康復(fù)計(jì)劃，肺康復(fù)可改善患者活動(dòng)能力，提高生活質(zhì)量，是慢阻肺患者在穩(wěn)定期重要的治療手段，具體包括呼吸生理治療、肌肉訓(xùn)練、精神治療多方面措施。并適當(dāng)鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)。

營養(yǎng)治療

適當(dāng)補(bǔ)充營養(yǎng)。肺氣腫疾病早期，許多人需要減肥，而患有晚期肺氣腫的人往往需要增加體重。

藥物治療

支氣管擴(kuò)張劑

可緩解氣促、呼吸困難和咳嗽等癥狀，是主要的治療藥物。

β2腎上腺受體激動(dòng)劑：短效制劑如沙丁胺醇，長效制劑如沙美特羅、福莫特羅等；

抗膽堿能藥物：短效制劑如異丙托溴銨，長效制劑如噻托溴銨；

茶堿類。

吸入激素

可減少氣道腫脹和黏液，有效治療呼氣急促，需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。一般要與長效β2腎上腺受體激動(dòng)劑聯(lián)合應(yīng)用，常用的有沙美特羅加氟替卡松、福莫特羅加布地奈德。

長期使用此類藥物可能會(huì)產(chǎn)生不良反應(yīng)如體重增加、血糖升高、血壓升高、骨質(zhì)疏松、感染等，使用期間需定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖，注意口腔衛(wèi)生，經(jīng)常漱口。

祛痰藥

對(duì)痰不易咳出者可應(yīng)用祛痰藥物，常用藥物有N-乙酰半胱氨酸或鹽酸氨溴索。

由于遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏導(dǎo)致的肺氣腫患者，可輸注α1-抗胰蛋白酶延緩病情。

手術(shù)治療

嚴(yán)重肺氣腫患者可采用手術(shù)治療。

外科肺減容術(shù)

可通過切除功能嚴(yán)重減退的肺氣腫組織，使鄰近的肺組織更好地發(fā)揮功能，改善呼吸肌的呼吸力學(xué)特性。但由于患者肺功能基礎(chǔ)差，難以承受手術(shù)創(chuàng)傷，多難以接受。

肺移植

當(dāng)肺損傷嚴(yán)重，且其他治療方法無效時(shí)，可選擇肺移植手術(shù)。手術(shù)后尤其需注意感染和移植器官的排斥反應(yīng)。

經(jīng)支氣管鏡肺減容術(shù)

可通過支氣管鏡直視下的多種微創(chuàng)非切除技術(shù)，減少肺氣腫嚴(yán)重的肺葉、肺段容積，以改善患者癥狀和生活質(zhì)量。如目前研究最多的支氣管鏡單向閥，安全、有效、并發(fā)癥較少。

前沿治療

經(jīng)支氣管鏡熱蒸汽消融術(shù)

利用熱蒸使治療區(qū)域組織壞死，引起炎癥，產(chǎn)生瘢痕、塌陷進(jìn)而肺纖維化、肺不張，從而達(dá)到肺減容的目的。目前僅用于治療上葉型肺氣腫患者。是一項(xiàng)沒有植入物的肺減容術(shù)，但其療效和安全性，尚有待進(jìn)一步研究。

肺氣腫患者的預(yù)后與病情嚴(yán)重程度及治療是否合理有關(guān)，個(gè)體間生存年限的差異相當(dāng)大。

并發(fā)癥

多是肺大泡破裂導(dǎo)致。典型癥狀為突然加劇的呼吸困難，可伴有明顯胸痛、發(fā)紺，叩診患側(cè)胸部呈鼓音，聽診呼吸音減弱或消失。并發(fā)局限性氣胸時(shí)體征不典型，極容易誤診，通過胸部X線檢查可明確診斷。

若位于肺門區(qū)的肺大泡破裂，可致縱隔氣腫，氣體上升至肩部、頸部皮下形成皮下氣腫。

肺氣腫進(jìn)展形成慢阻肺后，在肺功能嚴(yán)重?fù)p害的基礎(chǔ)上，可由于呼吸道感染、痰液引流不暢和其他多種誘因使病情急性加重，導(dǎo)致呼吸衰竭。

長期肺氣腫可致肺動(dòng)脈壓升高，導(dǎo)致肺源性心臟病。

首先是戒煙。注意保暖，避免受涼，預(yù)防感冒。改善環(huán)境衛(wèi)生，做好個(gè)人勞動(dòng)保護(hù)，消除及避免煙霧、粉塵和刺激性氣體對(duì)呼吸道的影響。

參考來源： [1-8]

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