最近，由中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組、中國抗癲癇協(xié)會及中華兒科雜志編輯委員會共同制定的《生酮飲食療法在癲癇及相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用專家共識》正式發(fā)布，為進(jìn)一步規(guī)范和提高我國生酮飲食療法的應(yīng)用水平提供了依據(jù)。

共識制定背景

生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物和適量蛋白質(zhì)構(gòu)成的特殊飲食。自1921年梅奧診所的 Wilder 醫(yī)生首次提出生酮飲食概念，并應(yīng)用于臨床治療癲癇已有近100年的歷史。

我國2004年在臨床開展生酮飲食治療藥物難治性癲癇以來，全國各地已有越來越多的醫(yī)療單位開展生酮飲食療法 。

雖然國際生酮飲食療法專家共識??已經(jīng)發(fā)表并修訂，部分國家也制定了指南 ，但我國生酮飲食療法在各地的工作參差不齊，缺乏統(tǒng)一的臨床方案和管理辦法，因此中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組組織經(jīng)驗豐富的專家制定該共識，目的是進(jìn)一步規(guī)范生酮飲食療法在臨床的正確合理應(yīng)用，提高長程管理的水平。

把握生酮療法的適應(yīng)證和禁忌證

該專家共識指出，生酮飲食療法在癲癇領(lǐng)域的應(yīng)用最為成熟，現(xiàn)已成為藥物難治性癲癇公認(rèn)的常用治療方法，傳統(tǒng)意義上符合藥物難治性癲癇診斷的患者都可以進(jìn)行生酮飲食治療。

近年來隨著生酮飲食療法在臨床應(yīng)用經(jīng)驗的積累，逐漸體現(xiàn)出其在某些特殊病因的癲癇、某些特殊癲癇綜合征和某些特殊神經(jīng)系統(tǒng)疾病方面的突出療效。因此，對這類治療應(yīng)答率明顯高于平均水平的疾病，臨床醫(yī)生應(yīng)盡早選擇生酮飲食療法。

比如葡萄糖轉(zhuǎn)運體蛋白1缺乏綜合征（Glut-1DS）和丙酮酸脫氫酶缺乏癥（PDHD）這兩種代謝和遺傳性病因的患兒，生酮飲食療法被認(rèn)為是首選方案；此外，線粒體復(fù)合酶1缺乏癥、結(jié)節(jié)性硬化癥和Angelman 綜合征也是生酮飲食療法的優(yōu)選病因。

在癲癇綜合征方面，肌陣攣-失張力癲癇（Doose綜合征）、嬰兒痙攣癥（West綜合征）、Dravet 綜合征、發(fā)熱感染相關(guān)的癲癇綜合征（FIREs）、大田原綜合征對生酮飲食療效顯著，也是需要盡早考慮生酮飲食療法的適應(yīng)證。

適時考慮生酮治療的疾病，例如腺苷琥珀酸裂解酶缺乏癥，兒童失神癲癇，皮層發(fā)育不良，CDKL5 基因變異腦病，嬰兒游走性局灶性癲癇，伴睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇性腦病，V型糖原病，青少年肌陣攣癲癇，Lafora 病，Lennox -Gastaut綜合征，Landau-Kleffner綜合征，磷酸果糖激酶缺乏癥，Rett綜合征，亞急性硬化性全腦炎以及其他病因不明的難治性癲癇。

除癲癇以外，孤獨癥譜系障礙、阿爾茨海默病、偏頭痛、腦腫瘤和創(chuàng)傷性腦損傷等神經(jīng)系統(tǒng)疾病也可從生酮飲食療法中獲益，臨床醫(yī)生應(yīng)將生酮飲食療法納入治療決策中。

既往認(rèn)為生酮飲食療法不能滿足嬰幼兒生長發(fā)育所需的營養(yǎng)，因而不推薦2歲以下兒童使用。但已有證據(jù)表明，2歲以下兒童也是生酮飲食療法的適合群體，只是需要更頻繁的隨訪。歐洲已經(jīng)制定并發(fā)表了嬰兒生酮飲食療法指南，這些說明在臨床決策時醫(yī)生不應(yīng)該受患者年齡的局限，而應(yīng)更關(guān)注于基礎(chǔ)疾病本身。

臨床醫(yī)生對生酮飲食療法禁忌證的把握是保證安全治療的前提，脂肪代謝障礙是生酮飲食治療的絕對禁忌證；同時輸注異丙酚可能增加異丙酚灌注綜合征的風(fēng)險；家長的依從性、患兒的配合度也需要評估并作為相對禁忌證納入考量。

生酮飲食療法安全有效地開展需要包括神經(jīng)專科或癲癇?？漆t(yī)生、臨床營養(yǎng)師、專科護(hù)理人員組成的多學(xué)科團(tuán)隊共同管理與全程管理。生酮飲食療法多學(xué)科團(tuán)隊需建立有效的管理和隨訪機(jī)制，完成對患兒的篩選和宣教、對患兒及家屬醫(yī)療幫助和心理支持。

最后總結(jié)

生酮飲食是兒童難治性癲癇有效的治療方法之一，隨著臨床應(yīng)用經(jīng)驗的積累，適應(yīng)證更明確，應(yīng)用疾病譜更廣泛，臨床操作更靈活。

開展生酮飲食治療的醫(yī)療單位需配備?？漆t(yī)生、臨床營養(yǎng)師及護(hù)理人員的綜合診療團(tuán)隊，保證生酮飲食治療有效安全地開展。

參考文獻(xiàn)

1.中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組, 中國抗癲癇協(xié)會, 中華兒科雜志編輯委員會. 生酮食療法在癲癇及相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用專家共識 [J]. 中華兒科雜志,2019, 57(11): 820825.

2. 周水珍 郁莉斐. 規(guī)范生酮飲食在兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用與管理[J].中華兒科雜志,  2019,57(11):817-819.

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