概述

起源于腺垂體的腫瘤，多數(shù)為良性 表現(xiàn)為垂體瘤壓迫癥狀和激素分泌異常 以手術(shù)治療、藥物治療、放射治療為主 多數(shù)通過(guò)治療可以控制病情，可正常生活工作

疾病定義

垂體瘤（pituitary tumors）是一組起源于腺垂體、神經(jīng)垂體以及胚胎期顱咽管囊殘余鱗狀上皮細(xì)胞的腫瘤。垂體瘤是神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的常見腫瘤之一，可表現(xiàn)為垂體瘤壓迫產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀（如頭痛、視力減退等）及激素分泌過(guò)多或分泌不足。垂體瘤占顱內(nèi)腫瘤的10%～20%，多數(shù)為良性。

垂體是位于大腦底部，在鼻子后面的深處一個(gè)豆子大小的器官，盡管腺體很小，但它幾乎會(huì)影響身體的每個(gè)部分。它產(chǎn)生的激素有助于調(diào)節(jié)人體許多重要功能，例如生長(zhǎng)、血壓和生殖。垂體分為垂體前葉（腺垂體）和垂體后葉（神經(jīng)垂體），垂體瘤主要發(fā)生在腺垂體部分。

流行病學(xué)

垂體瘤可見于任何年齡段的人群，男性相對(duì)略多于女性。有明顯癥狀的垂體瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%～20%，而尸檢中發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀垂體瘤或垂體微腺瘤則更多。此外，垂體影像學(xué)檢查可在10%的正常人群中發(fā)現(xiàn)小的垂體病變。

疾病類型

根據(jù)是否有分泌激素的功能分類

分為功能性垂體瘤和無(wú)功能性垂體瘤。功能性垂體瘤根據(jù)分泌激素不同可進(jìn)一步分為多種類型，其中最常見的是催乳素瘤（PRL），其次為生長(zhǎng)激素（GH）瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）瘤，其他還包括促甲狀腺激素（TSH）瘤及黃體生成素/促卵泡激素（LH/FSH）瘤及混合瘤等，但相對(duì)少見。

根據(jù)腫瘤大小分類

微腺瘤（直徑＜10mm），如催乳素瘤、ACTH瘤等；大腺瘤（直徑≥10mm），如促性腺激素瘤或無(wú)功能瘤等。

患者最常見的問(wèn)題

得了垂體瘤能活多久？

垂體瘤幾乎都是良性的，大多數(shù)通過(guò)手術(shù)、藥物治療可以控制病情，不影響生活工作。一般手術(shù)治療后的患者不會(huì)影響生活學(xué)習(xí)，僅少部分人有永久性的術(shù)后并發(fā)癥，即便如此，通過(guò)堅(jiān)持服藥治療，基本上也可以同正常人一樣生活。

垂體瘤是什么??？

垂體是豆子大小的一個(gè)器官，位于大腦底部，在鼻子后面的深處。盡管腺體很小，但它幾乎會(huì)影響身體的每個(gè)部分。它產(chǎn)生的激素有助于調(diào)節(jié)重要功能，例如生長(zhǎng)，血壓和生殖。垂體瘤就是起源于該部分的腫瘤，表現(xiàn)為垂體分泌激素過(guò)多或不足，患者主要表現(xiàn)為頭痛、視力減退、視野缺損、尿崩癥等，所幸絕大多數(shù)為良性腫瘤，男性發(fā)病相對(duì)略多于女性。主要分為功能性垂體瘤和無(wú)功能性垂體瘤兩種，其中功能性垂體瘤中最常見的是催乳素瘤，其次為生長(zhǎng)激素瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤（ACTH瘤）。

什么樣的人容易得垂體瘤？

垂體瘤見于任何年齡段的人群，男性相對(duì)略多于女性，隨著年齡的增長(zhǎng)，垂體瘤的發(fā)生率增高。有多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病I型家族史的人群，發(fā)生垂體瘤的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增高。

病因

垂體瘤病因目前還不完全清楚，可能同下丘腦調(diào)控激素紊亂、基因突變、家族遺傳等有關(guān)。

基本病因

基因突變

垂體病變的根本原因是細(xì)胞發(fā)生基因異常，在內(nèi)、外因素的共同作用下，異常細(xì)胞不斷增殖發(fā)展為垂體瘤。

下丘腦調(diào)控激素紊亂

下丘腦調(diào)控激素作用紊亂與細(xì)胞出現(xiàn)基因異常共同作用結(jié)果可能導(dǎo)致垂體瘤，而單純的下丘腦調(diào)控激素作用紊亂并不會(huì)。

家族遺傳

少數(shù)垂體腫瘤的病例是家族性的，但大多數(shù)沒(méi)有已知的遺傳易感性。盡管如此，目前認(rèn)為遺傳改變?cè)诖贵w腫瘤的發(fā)展中起著重要作用。

癥狀

垂體瘤癥狀主要分為垂體瘤壓迫產(chǎn)生的相關(guān)癥狀和激素分泌異常兩個(gè)部分。因垂體瘤壓迫，患者可表現(xiàn)為頭痛、視力減退、視野缺損、尿崩、垂體卒中等。激素分泌異常常見于功能性垂體瘤，可表現(xiàn)為相應(yīng)激素的分泌過(guò)多或減少。

典型癥狀

垂體瘤壓迫產(chǎn)生的癥狀

腫瘤壓迫導(dǎo)致頭痛，如前額或雙顳部痛，少數(shù)患者可出現(xiàn)一側(cè)眼角或一側(cè)額頭痛。壓迫視神經(jīng)交叉出現(xiàn)視力減退、視野缺損和眼底改變，視力減退可為單側(cè)或雙側(cè)，甚至雙目失明，視野改變可有單側(cè)或雙顳側(cè)偏盲，眼底可見視神經(jīng)色澤進(jìn)行性變淡，視乳頭呈原發(fā)性程度不等的萎縮，少數(shù)可有視神經(jīng)乳頭水腫。若影響下丘腦可產(chǎn)生尿崩癥，表現(xiàn)為多飲、多尿、煩渴等。壓迫腦神經(jīng)可引起眼瞼下垂、復(fù)視、眼外肌麻痹等、感覺(jué)異常等。如發(fā)生垂體瘤內(nèi)出血，引發(fā)垂體卒中，表現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、惡心、嘔吐等。

激素分泌異常相關(guān)癥狀

不同類型的垂體瘤的表現(xiàn)不同。

促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型垂體瘤（ACTH瘤）

促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型垂體瘤（ACTH瘤）分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，引發(fā)庫(kù)欣（Cushing）綜合征，可表現(xiàn)為軀干部脂肪堆積、臉變圓、腹部或大腿皮膚出現(xiàn)紫紋、血壓升高、血糖升高、面部痤瘡、骨質(zhì)疏松、焦慮、煩躁或沮喪等。

生長(zhǎng)激素瘤（GH瘤）在骨骺閉合后患病者：

由于產(chǎn)生過(guò)量的生長(zhǎng)激素導(dǎo)致肢端肥大癥，可能出現(xiàn)前額突出、下巴前凸、鼻子變大、嘴唇變厚、手腳增大、出汗過(guò)多、高血糖、關(guān)節(jié)痛和體毛增加等。

在骨骺閉合前患病者（兒童和青少年期）：

表現(xiàn)為身高增長(zhǎng)太快或巨人癥等。

催乳素瘤（PRL瘤）

分泌的催乳素過(guò)多會(huì)導(dǎo)致正常的性激素（女性中的雌激素和男性中的睪丸激素）水平降低。在女性中，可表現(xiàn)出月經(jīng)不調(diào)、不育和泌乳等。在男性中，可表現(xiàn)為勃起功能障礙、精子數(shù)量減少、性欲喪失、乳房發(fā)育等。

促甲狀腺激素分泌瘤（TSH瘤）

分泌促甲狀腺激素，使甲狀腺功能亢進(jìn)，表現(xiàn)為體重減輕、心慌、緊張或煩躁、排便頻繁、出汗過(guò)多、失眠等。

就醫(yī)

當(dāng)患者出現(xiàn)垂體瘤相關(guān)癥狀時(shí)，如頭痛、視力減退等，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。醫(yī)生通過(guò)患者的癥狀體征、家族史，結(jié)合激素水平、垂體MRI等檢查結(jié)果進(jìn)行診斷。就診時(shí)醫(yī)生可能會(huì)問(wèn)如下問(wèn)題：

有什么異常癥狀？是否存在頭痛、視力減退、視野缺損？是否存在多飲、多尿、煩渴等癥狀？是否存在月經(jīng)減少或閉經(jīng)、性功能障礙？癥狀何時(shí)開始的？是連續(xù)的還是偶然的？什么情況下癥狀可緩解/加重？是否就診過(guò)？有沒(méi)有做過(guò)什么檢查，結(jié)果如何？服用過(guò)什么藥物？是否有相關(guān)疾病家族史？

就診科室

內(nèi)分泌科。如因其他首發(fā)癥狀表現(xiàn)就診，如頭暈、頭痛、視物模糊等等，也可先就診于相關(guān)科室，如神經(jīng)內(nèi)科或眼科。需要手術(shù)治療垂體瘤的患者需就診神經(jīng)外科。

相關(guān)檢查

醫(yī)生查體

檢查患者是否有肢端肥大、皮膚有紫紋、視力減弱、視野缺損，男性是否胡須和腋毛減少、乳房發(fā)育、生殖器變小等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

催乳素（PRL）

正常PRL值女性為20~30μg/L，男性為20μg/L。如PRL≥200μg/L，可以診斷PRL瘤；

PRL<100μg/L則不能輕易診斷PRL腺瘤，因?yàn)橄虑鹉X和垂體的疾病、出血及治療高血壓、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、抗抑郁等藥物均會(huì)引起血清PRL輕度升高。

生長(zhǎng)激素（GH）

垂體GH細(xì)胞分泌，受下丘腦調(diào)節(jié)，測(cè)定血清GH和促生長(zhǎng)因子（IGF-1）有助于診斷GH瘤。

促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）

約一半的ACTH瘤患者ACTH值明顯增高，同時(shí)伴有血漿皮質(zhì)醇中度升高。

促甲狀腺激素（TSH）

正常TSH值為1～5μg/L。TSH正?；蛟龈咭娪诖贵wTSH瘤、下丘腦性甲亢、原發(fā)性甲低、甲狀腺炎和甲狀腺腫瘤等。TSH減低可見于垂體腫瘤、炎癥和膿腫以及甲狀腺功能亢進(jìn)癥。

促性腺激素（FSH/LH）

垂體瘤一般促性腺激素（FSH/LH）正?；蚪档?。垂體功能低下時(shí)促性腺激素降低，需同時(shí)測(cè)定睪丸素和雌激素及其它激素協(xié)助診斷。

促黑素細(xì)胞激素（MSH）

正常人血漿MSH水平為20～110pg/ml，MSH增高可見于垂體功能低下患者及增生型皮質(zhì)醇增多癥。

影像學(xué)檢查

頭顱平片及分層攝片

根據(jù)蝶鞍的骨質(zhì)變化、鞍區(qū)鈣化等變化判斷有無(wú)腫瘤，可用于鑒別診斷。

頭顱磁共振檢查（MRI）

對(duì)軟組織分辨率好，首選的影像檢查。MRI檢查對(duì)明確腫瘤性質(zhì)、質(zhì)地和了解腫瘤與周圍組織關(guān)系方面有重要幫助。

頭顱CT掃描檢查

對(duì)骨結(jié)構(gòu)的分辨率好，有助于判斷腫瘤周圍有無(wú)骨質(zhì)破壞、內(nèi)部有無(wú)卒中或鈣化。

正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描（PET-CT）

用于觀察垂體瘤的血流量等生理和生化過(guò)程，用于區(qū)別治療中的腫瘤壞死和復(fù)發(fā)。

單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影（SPECT）

采用放射標(biāo)記的多巴胺受體激動(dòng)劑顯像用于鑒別泌乳素瘤和無(wú)功能瘤，采用放射性標(biāo)記的生長(zhǎng)抑素掃描用于診斷異位ACTH綜合征。

病理檢查

用免疫細(xì)胞化學(xué)染色法檢測(cè)手術(shù)切除的標(biāo)本，可對(duì)垂體瘤進(jìn)行分型診斷。

鑒別診斷

垂體瘤需和其他鞍區(qū)占位的疾病鑒別，醫(yī)生將從多個(gè)方面進(jìn)行詳細(xì)檢查以判斷。

顱咽管瘤

起源于顱咽管的上皮腫瘤，是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤之一。患者常表現(xiàn)為發(fā)育停滯，1/3患者有尿崩癥的表現(xiàn)，影像檢查以鞍上蛋殼樣鈣化及囊性改變?yōu)橹饕攸c(diǎn)。

垂體膠樣囊腫

為先天發(fā)育異常，多數(shù)患者可能無(wú)癥狀。囊腫如果發(fā)展，可壓迫下丘腦、垂體和漏斗部導(dǎo)致頭痛、垂體功能底下、高泌乳素血癥等，CT或磁共振成像（MRI）檢查可鑒別。

空蝶鞍綜合征

常由于先天或后天因素造成蝶鞍內(nèi)相對(duì)空虛，蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液的沖擊下突入蝶鞍內(nèi)可以產(chǎn)生類似垂體腺瘤的特征。CT掃描上很容易鑒別，空蝶鞍CT表現(xiàn)為鞍內(nèi)低密度且不被增強(qiáng)。

鞍上生殖細(xì)胞瘤

可累及下丘腦垂體系統(tǒng)，患者可表現(xiàn)為垂體功能減退、尿崩癥等。CT掃描蝶鞍及垂體正常，磁共振成像（MRI）可見松果體區(qū)同時(shí)存在與鞍上信號(hào)相同的腫瘤是本病的主要特點(diǎn)，腦脊液瘤細(xì)胞檢查及HCG測(cè)定是診斷本病的可靠方式。

原發(fā)性垂體炎

指非繼發(fā)于其他部位的炎癥，也非繼發(fā)于全身性疾病的垂體炎性改變。目前主要是通過(guò)術(shù)中垂體活檢診斷和鑒別診斷。

原發(fā)性甲減繼發(fā)垂體增生

原發(fā)性甲狀腺功能減退可導(dǎo)致垂體增生。表現(xiàn)為甲減的癥狀，同時(shí)甲狀腺激素降低、促甲狀腺激素（TSH）升高，磁共振成像（MRI）表現(xiàn)為垂體彌漫性增大。該病經(jīng)甲狀腺激素替代治療后，腫大的垂體可以逐步恢復(fù)正常。

治療

功能性垂體瘤及具有占位效應(yīng)的無(wú)功能性垂體瘤需要治療；無(wú)占位效應(yīng)的無(wú)功能性垂體瘤一般不需要治療；該病以手術(shù)治療、藥物治療、放射治療為主；藥物治療主要包括多巴胺激動(dòng)劑、生長(zhǎng)抑素類似物、生長(zhǎng)激素受體拮抗劑、血清受體抑制劑等；對(duì)于手術(shù)不能全切或有手術(shù)禁忌證的患者可以選擇放射療法。

藥物治療

多巴胺激動(dòng)劑

常用藥物：溴隱亭。適用于有高泌乳素血癥的催乳素瘤患者，可以使大多數(shù)患者的催乳素水平降至正常、腫瘤縮小。停藥后可能重新出現(xiàn)高泌乳素血癥和腫瘤增大，需長(zhǎng)期服藥。常見惡心、嘔吐、頭痛、疲勞等不良反應(yīng)。

生長(zhǎng)抑素類似物

常用藥物：奧曲肽。可特異性地抑制生長(zhǎng)激素。適用于治療垂體瘤導(dǎo)致的肢端肥大癥，效果較好；也可用于治療促甲狀腺激素分泌瘤（TSH瘤）。主要副作用是心動(dòng)過(guò)緩和消化道反應(yīng), 如腹瀉、腹痛、稀便、惡心甚至膽石癥等, 隨著藥物劑量的增加而愈加明顯。

生長(zhǎng)激素受體拮抗劑

常用藥物：培維索孟。適用于肢端肥大但對(duì)生長(zhǎng)抑素類似物抵抗的垂體瘤患者。常見不良反應(yīng)有一過(guò)性轉(zhuǎn)氨酶升高、注射部位炎癥、脂質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。

血清受體抑制劑

常用藥物：賽庚啶。適用于因垂體瘤導(dǎo)致的庫(kù)欣病患者。常見副作用是嗜睡、食欲增加等。

手術(shù)治療

除催乳素瘤首選藥物治療外，其他垂體瘤均可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方式主要有經(jīng)鼻蝶手術(shù)、經(jīng)額手術(shù)兩種。

目前認(rèn)為微腺瘤和大多數(shù)大腺瘤盡量選擇經(jīng)鼻蝶入路, 對(duì)于大腺瘤已經(jīng)向鞍上和鞍旁侵犯，需考慮經(jīng)額開顱手術(shù)。常見術(shù)后并發(fā)癥包括暫時(shí)性尿崩癥、腦脊液鼻漏、局部血腫、膿腫等，感染發(fā)生率較低、患者死亡率較低。

經(jīng)鼻蝶顯微手術(shù)

治療垂體瘤的首選方法。

優(yōu)勢(shì)

腫瘤切除的徹底性高，對(duì)內(nèi)分泌功能的緩解效果好，視力視野治愈改善率高，創(chuàng)傷小、并發(fā)癥低、反應(yīng)輕、恢復(fù)快等。

手術(shù)指征

腺瘤向鞍下生長(zhǎng)至蝶竇內(nèi)者最宜用此手術(shù)入路，腫瘤向上輕度生長(zhǎng)未影響下丘腦及第三腦室者，垂體腺瘤伴有腦脊液鼻漏者，有或無(wú)功能性垂體小腺瘤可用此入路做選擇性腫瘤切除。垂體卒中，視交叉前固定，腫瘤向交叉后生長(zhǎng)，臨床常有旁中央暗點(diǎn)，患者全身情況較差，不能耐受開顱者，藥物抵抗、不耐受藥物者，患者個(gè)人選擇、大腺瘤希望短期內(nèi)懷孕以及需要組織學(xué)診斷等。

經(jīng)額開顱手術(shù)

適用于明顯向鞍上和鞍旁侵犯的腫瘤。優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)視野顯露清楚。手術(shù)指征：腫瘤向鞍上生長(zhǎng)引起視交叉受壓，下丘腦及第三腦室受壓引起腦積水等癥狀者，腫瘤向鞍前生長(zhǎng)達(dá)到顱前窩額底者，垂體卒中，放射治療效果不滿意或有惡化者，有功能性或無(wú)功能性腺瘤產(chǎn)生臨床垂體功能亢進(jìn)或減退癥狀者。

放療

垂體瘤的放射療法作為手術(shù)和藥物治療的輔助方法，有常規(guī)放射治療，三維適形、立體定向放射治療，質(zhì)子外照射等，對(duì)于手術(shù)不能全切或有禁忌癥的患者可以作為首選治療方案。

放射治療指證

診斷確切，并存在手術(shù)禁忌者。手術(shù)無(wú)法完全切除，及手術(shù)后仍存在激素過(guò)度分泌或占位效應(yīng)者。手術(shù)后復(fù)發(fā)，腫瘤不大，暫時(shí)不宜再行手術(shù)者。術(shù)后存在復(fù)發(fā)可能的患者。單純放射性治療后復(fù)發(fā)的患者，相隔至少一年后再放療

放射治療的副作用

副作用主要有垂體功能減退、繼發(fā)性腦瘤、腦血管病、視神經(jīng)炎、視力減退、腦萎縮等。

預(yù)后

垂體瘤大多數(shù)為良性腫瘤，且通過(guò)手術(shù)、藥物治療可以控制病情，不影響生活工作。如催乳素瘤主要是通過(guò)藥物控制，只要按時(shí)復(fù)查、堅(jiān)持服藥基本上可以同正常人一樣生活。經(jīng)手術(shù)治療的患者中，少部分人有永久性的術(shù)后并發(fā)癥，大部分人通過(guò)堅(jiān)持服藥治療，也多可正常工作生活。

并發(fā)癥

視力下降

垂體腫瘤壓迫視神經(jīng)可導(dǎo)致視力下降、視野缺損等，根據(jù)患者的具體情況手術(shù)治療。

永久性激素缺乏癥

垂體瘤的存在或切除可能會(huì)永久改變患者的激素供應(yīng)情況，可能需要用激素藥物替代治療。

垂體卒中

一種罕見但潛在的嚴(yán)重并發(fā)癥，當(dāng)腫瘤突然出血時(shí)，典型癥狀是劇烈頭痛。垂體卒中需要緊急治療，通常使用皮質(zhì)類固醇激素，必要時(shí)需要手術(shù)治療。

日常

該病的日常生活管理重在定期復(fù)診、按時(shí)服藥、健康的生活方式。該病沒(méi)有明確的預(yù)防方式，可以做的是盡量避免化學(xué)毒物和放射線的密切接觸。

日常生活管理

戒煙限酒。注意防寒保暖，避免感冒。家屬應(yīng)注意患者情緒及心態(tài)，多與之談心，使患者積極面對(duì)生活。適度鍛煉可增強(qiáng)身體免疫力、提高身體素質(zhì)。充足的睡眠可輔助患者得到良好的休息，有助于疾病康復(fù)。應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生或營(yíng)養(yǎng)師的指導(dǎo)下適量補(bǔ)充，做到營(yíng)養(yǎng)均衡。避免高鹽飲食，避免高碳水化合物、大量甜食飲料攝入。多吃高蛋白的食物，維生素、含鐵高的食物，以增強(qiáng)身體提抗力，例如：桔子、獼猴桃、海帶、紫菜、豆制品等。

特殊注意事項(xiàng)

患者應(yīng)全程在醫(yī)生的指導(dǎo)下治療，并且在平時(shí)注意自我病情的監(jiān)測(cè)，保持良好樂(lè)觀的心態(tài)，定期復(fù)診。

預(yù)防

目前沒(méi)有明確的預(yù)防垂體瘤的方法，應(yīng)該做的是密切觀察個(gè)人身體變化，盡量避免與化學(xué)毒物和放射線的密切接觸，或者接觸時(shí)做好個(gè)人防護(hù)等。

參考資料

[1] 葛均波,徐永健,王辰.內(nèi)科學(xué)（第9版）[M]. 人民衛(wèi)生出版社2018.665. [2] 林果為,王吉耀,葛均波.實(shí)用內(nèi)科學(xué)（第15版）[M]. 人民衛(wèi)生出版社.2017.2173. [3] 梅奧醫(yī)學(xué)中心：https://www.mayoclinic.org/search/search-results?q=pituitary%20tumors.

以上內(nèi)容由母義明教授參與編審

圖解

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