甲狀旁腺功能減退癥

發(fā)布時(shí)間 2019年12月06日

最后修訂時(shí)間 2023年08月09日

丁香醫(yī)生審稿專業(yè)委員會(huì)同行評(píng)議通過

簡(jiǎn)介

甲狀旁腺功能減退癥是什么??？

甲狀旁腺位于頸部甲狀腺的后方，它的作用主要是「制造」和「輸出」甲狀旁腺激素。

如果甲狀旁腺不能「制造」或是不能「輸出」甲狀腺旁腺激素，或是「輸送」出來的甲狀旁腺激素不能正常地「工作」，身體就會(huì)表現(xiàn)出諸多異常，這就是甲狀旁腺功能減退癥，簡(jiǎn)稱為「甲旁減」。

甲狀旁腺功能減退癥患者化驗(yàn)血時(shí)，會(huì)發(fā)現(xiàn)血鈣減低、血磷增高、甲狀旁腺激素水平異常，主要的表現(xiàn)有肢體（如手指、腳趾、嘴巴周圍）感覺異常、手足搐搦、癲癇樣發(fā)作（意識(shí)是清醒的），長期的甲旁減可能導(dǎo)致低鈣性白內(nèi)障、顱內(nèi)鈣化等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。

長期口服鈣劑和維生素 Ｄ 類的藥物，可使病情得到控制。本病相對(duì)罕見，加之不同的人表現(xiàn)差異性很大，極易漏診、誤診。

甲狀旁腺功能減退癥常見嗎？

甲狀旁腺功能減退癥是一種相對(duì)罕見的內(nèi)分泌疾病。

關(guān)于發(fā)病率，美國數(shù)據(jù)提示所有病因?qū)е碌募着詼p的發(fā)生率約為 37/100 000；丹麥數(shù)據(jù)提示除外手術(shù)原因造成的甲旁減，發(fā)生率約為 2/100 000；挪威數(shù)據(jù)提示除外手術(shù)原因造成的甲旁減，發(fā)生率約為 3/100 000；我國目前尚無相關(guān)數(shù)據(jù)。

甲狀旁腺功能減退癥有哪幾種類型？

根據(jù)發(fā)病原因，甲旁減可分為三種類型：

先天性或遺傳性甲旁減：指因甲狀旁腺發(fā)育、甲狀旁腺激素「制造」或「輸出」過程中基因突變或蛋白表達(dá)異常所致的甲旁減，主要分為由不同基因突變導(dǎo)致的綜合征性甲旁減和孤立性甲旁減。 獲得性甲旁減：指因頸部手術(shù)或放療、甲狀旁腺的疾病（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、腫瘤侵犯）等原因?qū)е碌募着詼p，其中，頸部甲狀腺手術(shù)直接切除甲狀旁腺或損傷甲狀旁腺血供，是甲旁減最常見的病因。 特發(fā)性甲旁減：特發(fā)性的意思是「原因不明」。經(jīng)過了化驗(yàn)檢查除外相關(guān)致病因素后，仍未明確發(fā)病原因的甲旁減，歸類于特發(fā)性甲旁減。

癥狀

甲狀旁腺功能減退癥有什么表現(xiàn)？

甲旁減的表現(xiàn)主要與血鈣的減低有關(guān)，癥狀的輕重與血鈣減低的程度和血鈣下降的速度有關(guān)。長期的血鈣減低，患者適應(yīng)了低血鈣，可以沒有癥狀；如果短期內(nèi)血鈣水平迅速發(fā)生變化，癥狀會(huì)表現(xiàn)得比較明顯和嚴(yán)重。

甲旁減的常見癥狀有：

手足搐搦表現(xiàn)：手足抽搐發(fā)作前，常有不舒服的感覺，如手感覺麻木、像有小蟲子爬，以及肌肉疼痛等。手足抽搐發(fā)作時(shí)，典型的表現(xiàn)為手腳僵硬，拇指向掌心內(nèi)收，其他手指并緊、伸直、僵硬，手指向掌心彎曲，手腕也呈現(xiàn)彎曲狀。嚴(yán)重者上臂會(huì)緊貼前胸，肘部彎曲。兩下肢伸直，腳內(nèi)翻，面部上嘴唇收縮，不能咧嘴，全身肌肉僵直，感覺疼痛，有恐懼感。成人神志始終清楚，小兒可不省人事。手足抽搐的持續(xù)時(shí)間可為數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)、數(shù)天不等，緩解時(shí)癥狀消失的順序是——最先出現(xiàn)的癥狀最后緩解。 精神神經(jīng)表現(xiàn)：可表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作，無意識(shí)喪失，無尿失禁；癔癥樣發(fā)作，表現(xiàn)為口角抽動(dòng)、四肢抽動(dòng)、舞蹈樣不隨意動(dòng)作；不自主運(yùn)動(dòng)、走路不穩(wěn)等。 皮膚、毛發(fā)、指甲、牙齒表現(xiàn)：可出現(xiàn)皮膚干燥、浮腫且粗糙；毛發(fā)粗糙、脆弱和稀疏伴斑禿；脆甲癥（具有特征性橫溝）；牙齒發(fā)育不良、牙萌出障礙、牙釉質(zhì)及牙根形成缺陷、齲齒磨損等。 眼部表現(xiàn)：白內(nèi)障及角結(jié)膜炎，視乳頭水腫和角膜鈣化。 胃腸道表現(xiàn)：可有長期便秘，發(fā)作性腹部絞痛或伴有脂肪瀉。 心血管表現(xiàn)：心力衰竭、胸痛、心律失常。 腎臟表現(xiàn)：腎結(jié)石、腎鈣沉著癥，甚至引起慢性腎功能不全。 骨骼表現(xiàn)：骨質(zhì)硬化、骨皮質(zhì)增厚和顱面骨畸形等改變。

病因

甲狀旁腺功能減退癥的原因是什么？

甲狀腺旁腺功能減退癥常見的病因包括：頸部手術(shù)或頸部接受放射性治療、遺傳缺陷、自身免疫紊亂、血液中鎂缺乏或過多（如新生兒低鎂血癥）。

其中，頸前手術(shù)是其最常見病因，大約占到 75%；自身免疫紊亂和遺傳是第二大病因。

還有一些少見的病因，比如一些疾病侵襲破壞到甲狀旁腺（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、銅累積病、結(jié)節(jié)性肉芽腫、甲狀旁腺瘤出血或腫瘤浸潤）。

甲狀腺旁腺功能減退癥會(huì)傳染嗎？

不會(huì)傳染。

甲狀腺旁腺功能減退癥會(huì)遺傳嗎？

因遺傳缺陷導(dǎo)致的甲狀腺旁腺功能減退癥有遺傳性，可以常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和 X 染色體連鎖遺傳的方式遺傳。

診斷

甲狀腺旁腺功能減退癥怎么診斷？

醫(yī)生診斷甲狀旁腺功能減退癥，主要依據(jù)的是在血鎂正常的情況下，持續(xù)存在低血鈣、高血磷，同時(shí)伴有甲狀旁腺激素水平的偏低或異常。有以上表現(xiàn)，基本上就可以作出甲狀旁腺功能減退癥的診斷。

甲狀腺旁腺功能減退癥需要做哪些檢查？

一般需要做刺激試驗(yàn)、血液尿液化驗(yàn)、拍 X 線片和 CT 檢查、心電圖、腦電圖檢查。

刺激試驗(yàn)：主要用來誘發(fā)血鈣減低時(shí)所表現(xiàn)出來的手足搐搦。包括：

面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)：用手指叩擊耳垂下方 2 厘米處，或鼻唇溝與耳垂連線的中點(diǎn)，也就是顴弓的下方，可以引起嘴、眼、鼻抽動(dòng)。單純的嘴抽動(dòng)意義不大。

束臂加壓試驗(yàn)：測(cè)血壓后將袖帶的壓力維持在高壓和低壓之間 3 分鐘，如能誘發(fā)出手足搐搦，有診斷意義。

深呼吸試驗(yàn)：深呼吸 3～5 分鐘，如能誘發(fā)出手足搐搦，有診斷意義。

血液和尿液化驗(yàn)：

血鈣：多次化驗(yàn)血鈣減低。

血磷：輕型和早期患者血磷可正常；多數(shù)情況下血磷會(huì)有不同程度的增高。

甲狀旁腺激素：減低或正常水平。血鈣和甲狀旁腺激素是有對(duì)應(yīng)關(guān)系的，正常情況下血鈣減低，甲狀旁腺激素會(huì)明顯增高。如果血鈣減低，而甲狀旁腺素在正常范圍，仍然屬于不正常，仍然支持甲狀旁腺功能減退癥的診斷。

24 小時(shí)尿鈣和尿磷：在血鈣偏低的情況下，24 小時(shí)尿鈣和尿磷是減低的，但在糾正低鈣后很容易出現(xiàn)尿鈣升高，因?yàn)榧着詼p患者的尿鈣排泄量是相對(duì)較高的。

甲狀旁腺激素興奮試驗(yàn)：注射甲狀旁腺激素，測(cè)定尿中的環(huán)腺苷酸（cAMP）和尿磷的變化。甲狀旁腺功能減退癥可以表現(xiàn)為尿磷和環(huán)腺苷酸顯著增加。

鈣負(fù)荷試驗(yàn)：靜脈輸注鈣 4 小時(shí)，正常情況尿磷排出減少、血磷上升，甲狀旁腺功能減退癥無明顯變化。

拍片和CT檢查：

根據(jù)情況拍攝顱骨、手部或關(guān)節(jié)的 X 線片，幫助診斷。

頭部 CT，可以發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)鈣化斑。

心電圖：會(huì)有低鈣的一些相應(yīng)異常表現(xiàn)。

腦電圖：低鈣時(shí)會(huì)有一些相應(yīng)表現(xiàn)，血鈣恢復(fù)正常后腦電圖改變可見好轉(zhuǎn)或恢復(fù)正常。

甲狀旁腺功能減退癥患者做甲狀旁腺激素化驗(yàn)有什么注意事項(xiàng)？

血鈣和甲狀旁腺激素是有對(duì)應(yīng)關(guān)系的。正常情況下，血鈣減低，甲狀旁腺激素會(huì)明顯增高。如果血鈣減低，而甲狀旁腺素在正常范圍，仍然屬于不正常，仍然支持甲狀旁腺功能減退癥的診斷。

所以在評(píng)判甲狀旁腺激素結(jié)果時(shí)一定要結(jié)合血鈣的水平一起來看。

甲狀旁腺功能減退癥容易和哪些疾病混淆？怎么區(qū)分？

不典型的甲狀旁腺功能減退癥易誤診為癔癥、癲癇或骨軟化癥，需要注意區(qū)分。

癔癥和癲癇：患者都沒有血鈣減低、血磷增高，容易區(qū)別。 骨軟化癥：一般血磷低或正常，不會(huì)升高，X 線片有骨軟化的特征表現(xiàn)。

治療

甲狀旁腺功能減退癥要去看哪個(gè)科？

內(nèi)分泌科。

甲狀旁腺功能減退癥能自己好嗎？

絕大多數(shù)的甲狀旁腺功能減退癥不能自己好，需要長期甚至終身治療。

甲狀旁腺功能減退癥怎么治療？

甲狀旁腺功能減退癥的治療方案，視病情的輕重緩急而定。當(dāng)出現(xiàn)癲癇發(fā)作、難治性心力衰竭、喉痙攣等可能危及生命的問題時(shí)，則表明病情危急，需要積極治療甚至搶救。

甲狀旁腺功能減退癥的治療目標(biāo)是：

緩解癥狀； 提高并維持血鈣濃度在正常低限范圍，如 8.0～8.5 mg/dL（2.0～2.1 mmol/L）； 預(yù)防醫(yī)源性腎結(jié)石形成。

值得一提的是，治療無需達(dá)到較高的血鈣水平，因甲旁減容易導(dǎo)致高鈣尿癥，引起腎結(jié)石，故通常需要限制血鈣水平，不能讓血鈣水平過高。

另外，還有甲狀旁腺移植治療，分為自體移植和異體移植。甲旁減的基因治療尚處于研究階段。

甲狀旁腺功能減退癥有哪些常用藥物？

常用藥物主要包括：

維生素 D 制劑：包括普通維生素 D3 和活性維生素 D（比如骨化三醇）。 鈣劑：按病情緩急可以靜脈用藥或口服用藥。 鎂劑：可使用硫酸鎂靜脈點(diǎn)滴或肌肉注射。因?yàn)槿绻墟V缺乏，低鈣血癥很難糾正，所以應(yīng)首先糾正低鎂血癥。

除了上述藥物，次選方案還包括重組甲狀旁腺激素。與常規(guī)治療相比，補(bǔ)充甲狀旁腺激素不會(huì)發(fā)生高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥，并且能糾正常規(guī)治療不能糾正的骨代謝異常。目前可選擇的藥物有特立帕肽等，但價(jià)格較貴，國內(nèi)缺少足夠的使用經(jīng)驗(yàn)，還沒有推廣應(yīng)用。

甲狀旁腺功能減退癥治療用的鈣劑有哪些？

甲狀旁腺功能減退癥的治療分為急性期治療和慢性期治療：

急性期治療：主要是在發(fā)生低鈣手足搐搦、癲癇樣發(fā)作、喉痙攣時(shí)，通過靜脈輸注葡萄糖酸鈣溶液來提高血鈣水平。

慢性期治療：每日補(bǔ)充元素鈣 1～1.5 克。目前的鈣劑有葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、氯化鈣、枸櫞酸鈣和碳酸鈣。

以碳酸鈣最為常用。由于需胃酸才能解離為可吸收的鈣離子，餐時(shí)服用較好，推薦嚼碎后服用。碳酸鈣含鈣比例最高，但易出現(xiàn)便秘。

而枸櫞酸鈣雖含元素鈣較碳酸鈣低，但其解離不需要胃酸，任何時(shí)間都可服用，尤其適用于胃酸較少者。枸櫞酸鈣也不容易導(dǎo)致便秘。

甲狀旁腺功能減退癥需要住院?jiǎn)幔?/h2>

如果處于急性發(fā)作期，是需要住院或是留院觀察的；如果處于慢性穩(wěn)定期，則不需要住院。

甲狀旁腺功能減退癥能根治嗎？

除了進(jìn)行甲狀旁腺移植治療，甲狀旁腺功能減退癥一般不能夠被根治，需要長期甚至終身治療?；蛑委熒刑幱谘芯侩A段，將來有望治愈一部分甲旁減。

生活

甲狀旁腺功能減退癥的患者在生活中要注意什么？

甲狀旁腺功能減退癥患者及家人需要盡可能多地了解本病的相關(guān)知識(shí)，認(rèn)識(shí)到本病定期檢查隨訪的重要性，重視高尿鈣的危害，理解 24 小時(shí)尿鈣等一些繁瑣檢查的必要性，以預(yù)防或延緩長期并發(fā)癥的發(fā)生。

甲狀旁腺功能減退癥需要復(fù)查嗎？怎么復(fù)查？

甲狀旁腺功能減退癥需要定期復(fù)查，這對(duì)于預(yù)防和延緩長期并發(fā)癥的發(fā)生很重要。

在甲狀旁腺功能減退癥治療期間，需監(jiān)測(cè)血鈣、血磷和血肌酐，在藥物劑量調(diào)整期間每周至每月檢測(cè)上述指標(biāo)，藥物劑量穩(wěn)定后每半年檢測(cè)上述指標(biāo)及尿鈣和尿肌酐;如病情需要，還需監(jiān)測(cè)血甲狀旁腺激素水平。

預(yù)防

甲狀旁腺功能減退癥可以預(yù)防嗎？怎么預(yù)防？

頸部外科手術(shù)造成甲狀旁腺功能減退癥約占所有甲狀旁腺功能減退癥的 75%。手術(shù)做好相應(yīng)預(yù)防工作很重要。如：

在術(shù)前應(yīng)檢測(cè)甲狀旁腺激素、血鈣及 25-羥維生素 D 水平，如有異常，積極糾正術(shù)前的維生素 D 缺乏； 術(shù)中做好甲狀旁腺的保護(hù)，應(yīng)該把保護(hù)所有四枚甲狀旁腺作為目標(biāo)； 術(shù)中發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺后，要評(píng)估其血供并決定是否自體移植，盡可能多地保留有功能的甲狀旁腺。

甲狀旁腺功能減退癥患者怎么防止出現(xiàn)并發(fā)癥？

規(guī)律用藥、定期隨訪，是防止或減緩并發(fā)癥出現(xiàn)的關(guān)鍵。

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