病例簡介

　　主訴 73歲男性，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊1年余。

　　現(xiàn)病史 1年前，患者無明顯誘因中腹部持續(xù)性脹痛，無腰背部放射痛，無惡心嘔吐，無發(fā)熱黃疸。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超檢查診斷為“腹部腫塊性質(zhì)待查”，建議手術(shù)治療。患者因經(jīng)濟問題未行特殊處理，就診我院。

　　門診腹部CT檢查診斷為“腹部巨大腫塊、性質(zhì)待查”，收入我科?；颊咭颉肮谛牟　遍L期服用阿司匹林，診治醫(yī)生向患者及家屬詳細(xì)交代病情，建議停藥半月后復(fù)查。2個月后，患者再次入院，被詳細(xì)告知病情、手術(shù)必要性及風(fēng)險等之后，患者拒絕手術(shù)，要求出院。

　　出院后，患者自覺腹脹進行性加重，遂再次至我院門診，要求住院手術(shù)治療。起病以來，患者精神食欲可，小便正常，大便不暢。

　　體格檢查 患者體溫：36.2℃，脈搏：102次/分，血壓：143/95 mmHg，呼吸：20次/分。發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，無病容，皮膚黏膜色澤正常。皮膚彈性正常，無皮下結(jié)節(jié)或腫塊，無潰瘍及瘢痕。全身淺表淋巴結(jié)無腫大。結(jié)膜正常，鞏膜無黃染。乳突及鼻竇無壓痛，口唇紅潤，扁桃體無腫大。頸部無抵抗，頸靜脈正常，頸動脈搏動正常，雙側(cè)無雜音。氣管位置居中，甲狀腺正常，無胸膜摩擦感，叩診清音。心率102次/分，無心包摩擦音，無異常血管征。

　　專科情況 腹部膨隆，未見胃腸型、蠕動波及手術(shù)后癲痕。中下腹可捫及巨大腫塊，（20×15） cm大小，質(zhì)硬，與周圍組織邊界不清，無明顯觸痛。肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛、反跳痛，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/分。

　　輔助檢查 腹部腫塊CT檢查結(jié)果：① 腹部巨大腫塊復(fù)查，與我院門診腹部CT檢查結(jié)果對比，情況大致同前，考慮脂肪肉瘤？畸胎瘤？② 左輸尿管上段結(jié)石，左腎結(jié)石并左腎積水，右腎輕度積水。③ L2椎體壓縮改變。

　　入院診斷 腹部腫塊；高血壓?。?級，高危），冠心病，心功能二級，右束支傳導(dǎo)阻滯；支氣管疾患、左下肺感染；左輸尿管上段結(jié)石，雙腎積水，左腎結(jié)石。

　　手術(shù)過程

　　手術(shù)名稱 腹部巨大腫塊切除術(shù)。

　　麻醉方式 全身麻醉。

　　術(shù)者 李宜雄、何群、吳科敏、吳忠衛(wèi)。

　　手術(shù)經(jīng)過 麻醉后取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取正中切口上方達(dá)劍突下6 cm，下方達(dá)恥骨上3 cm，分層進腹。無腹水，腫塊來源于腹膜后，占據(jù)中下腹部，回盲部被推擠至右上腹，小腸位于左中上腹；未捫及肝臟腫塊結(jié)節(jié)。

　　打開增厚的后腹膜，顯露中下腹部腫塊，實質(zhì)性，質(zhì)中等，邊界較清，約（30×22×20） cm大小。

　　沿腫塊邊緣分離，切斷結(jié)扎浸潤腫塊的血管，基底部粘連緊密，小心分離，完整切除；其左上方見一處（10×10×3） cm類似腫塊，邊界清，沿邊緣分離，完整切除腫塊，（15×16×15） cm大??；其旁見一處（4×3×2） cm大小類似腫塊，分離切除。腹膜后脂肪組織肥厚，尤以右側(cè)為甚，部分結(jié)節(jié)感，無明顯腫塊。

　　沖洗腹腔，洗盡積液，腹膜后創(chuàng)面徹底止血，關(guān)閉后腹膜，于盆腔及左側(cè)腹部分別放置腹腔引流管1根，清點手術(shù)物品后分層關(guān)腹。手術(shù)順利，麻醉滿意。

　　術(shù)中失血約300 ml，未輸血，患者在術(shù)后入住重癥監(jiān)護病房。標(biāo)本稱重5.32 kg，經(jīng)家屬過目后送病檢。

　　診療心得與體會

　　中南大學(xué)湘雅醫(yī)院胰膽外科 李宜雄教授 何群主治醫(yī)師

　　脂肪肉瘤（liposarcoma，LS）是一種罕見的惡性腫瘤，發(fā)病率占全部惡性腫瘤的1%以下；但原發(fā)腹膜后LS（retroperitoneal liposarcoma，RPLS） 是最常見的原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤，占其中的41%。

　　RPLS 發(fā)病年齡為55~75 歲，男性略多于女性。腹膜后脂肪肉瘤大部分為高分化脂肪肉瘤，其組織學(xué)主要由近乎成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，大多呈膨脹性生長，隨著腫瘤的增大，可壓迫、推擠鄰近器官，對周圍臟器及重大血管造成浸潤的可能性極小。

　　RPLS早期無典型癥狀，患者通常以腹部巨大包塊就診；還可有腹脹、腹痛等消化道癥狀，排便、排尿困難、下肢腫脹等局部壓迫癥狀及發(fā)熱、乏力、消瘦等慢性消耗癥狀。偶有因腫瘤破裂、出血導(dǎo)致急腹癥和休克。

　　影像學(xué)檢查對RPLS 的臨床診斷具有十分重要的意義，B 超和CT 檢查是最常用的方法。CT診斷RPLS ，有較高的定位、定性價值，應(yīng)作為首選檢查，檢查分辨率高、圖像清晰，能客觀顯示RPLS 的部位、邊界、范圍，并發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍臟器的關(guān)系，顯示腫瘤導(dǎo)致周圍臟器和大血管受壓與移位情況。仔細(xì)分析CT 特征，對術(shù)前評估手術(shù)難度、制定手術(shù)方案具有重要意義。

　　RPLS往往瘤體巨大，手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)，但很少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。無論是原發(fā)還是復(fù)發(fā)性RPLS，手術(shù)切除仍是其標(biāo)準(zhǔn)治療手段。

　　根據(jù)腫瘤主要所在部位，選擇就近切口，切口不宜過小，以便于充分顯露術(shù)野，以徹底切除腫瘤，降低復(fù)發(fā)率。腫瘤切除邊界應(yīng)遠(yuǎn)離腫瘤可觸及與可視的邊界，不殘留腫瘤包膜。

　　腫瘤累及鄰近臟器和血管時，應(yīng)設(shè)法一并整塊切除，包括部分胃腸道、腎、肝、腹壁及下腔靜脈均可切除。通常切除腫瘤邊緣陰性區(qū)域1~2 cm 已足夠，并無報道更大范圍的陰性區(qū)域切除有明顯優(yōu)勢。有豐富外科手術(shù)經(jīng)驗的醫(yī)師采用這種較積極的手術(shù)方式是安全的，并可有效降低局部復(fù)發(fā)率。

　　對于無法達(dá)到完整切除的病例，應(yīng)盡量爭取姑息性切除。腫瘤姑息切除亦能減輕鄰近壓迫癥狀，改善患者生存質(zhì)量，延長生存時間。對于接受姑息性切除的患者，術(shù)中應(yīng)緊貼瘤體的假被膜施行，以免造成不必要的損傷。手術(shù)加放/化療的綜合治療或?qū)Σ糠只颊哂幸妫g(shù)后放化療效果仍存在爭議。

　　分子靶向治療作為近年來逐漸興起的腫瘤治療方法，目前主要用于晚期脂肪肉瘤二線或三線治療。大多數(shù)藥物尚處于Ⅰ/Ⅱ期臨床試驗階段，其效果尚未明確，有望成為未來RPLS 治療的研究熱點。

　　本病術(shù)后復(fù)發(fā)的特點表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)率高，而且多次復(fù)發(fā)的間期具有逐漸縮短的趨勢，因此術(shù)后一定要定期復(fù)查，一般間隔周期為3~6 個月；存活時間越長，復(fù)查間隔時限應(yīng)隨之越短。復(fù)查項目主要依靠影像學(xué)檢查，特別是B 超或CT，可早期發(fā)現(xiàn)病變，減少腫瘤對器官的侵犯， 提高再次手術(shù)根治率，減小手術(shù)風(fēng)險，降低手術(shù)難度。 

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