糖原累積癥有什么臨床表現(xiàn)？

2020年03月27日 · 來自專欄 醫(yī)學(xué)科普

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因肝臟和肌肉中糖原含量最豐富，因此肝臟和骨骼肌也是糖原代謝病最常累及的部位。

肝臟受累的糖原代謝病的主要表現(xiàn)

空腹低血糖和肝腫大，患者的癥狀隨著進(jìn)食或給予葡萄糖而改善，患兒可能有體重增加不良，但發(fā)育往往正常。

如果低血糖反復(fù)發(fā)作，可能會(huì)影響患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，臨床表現(xiàn)為矮小、幼稚面容。

肌肉受累的糖原代謝病的主要表現(xiàn)

肌肉痛性痙攣、運(yùn)動(dòng)不耐受和易疲勞、進(jìn)行性肌無力和不同程度的心臟受累(心肌病和傳導(dǎo)障礙)。

糖代謝紊亂會(huì)繼發(fā)其他代謝紊亂，例如引起高尿酸血癥、高脂血癥、高乳酸血癥等。它的長(zhǎng)期并發(fā)癥包括肝腺瘤、痛風(fēng)、腎功能損害、貧血、骨質(zhì)疏松、卵巢囊腫、肺動(dòng)脈高壓、胰腺炎和糖尿病等。

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