2002年 12月第23卷 第4期

首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報

JournalofCapitalUniversityofMedicalSciences

Dec.2002Vol.23 No.4

強直性肌營養(yǎng)不良的臨床與電生理研究

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

趙筱玲 王憲玲 邢華芳

提要:對24例強直性肌營養(yǎng)不良病人進行了肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查,研究其臨床表現(xiàn)與電生理改變。結(jié)果:46%病人至少有2條不同神經(jīng)的感覺或運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查異常,其中感覺或運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度均為輕度減慢,但神經(jīng)傳導(dǎo)的復(fù)合肌肉動作電位或感覺神經(jīng)動作電位波幅均明顯下降;病情的輕重與病人的年齡呈正相關(guān)關(guān)系。提示:強直性肌營養(yǎng)不良癥合并周圍神經(jīng)病并不罕見,并且屬于一種感覺/運動軸索型周圍神經(jīng)病;病人年齡越大,病情越重。

關(guān)鍵詞:強直性肌營養(yǎng)不良;肌營養(yǎng)不良;肌電圖;神經(jīng)傳導(dǎo)速度;周圍神經(jīng)病中圖分類號:R746.2

強直性肌營養(yǎng)不良癥(myotonicdystro-phy,MD)是常染色體顯性遺傳的進行性多系統(tǒng)損害疾病,已經(jīng)證實其突變的基因位于第19號染色體上,為不穩(wěn)定的(C-胞嘧啶、T-胸腺嘧啶、G-鳥嘌呤)三聯(lián)密碼序列重復(fù)[1]。本病在任何年齡均可發(fā)病。臨床上除表現(xiàn)肌無力、肌強直、肌萎縮及中樞和周圍神經(jīng)損害外,還可出現(xiàn)白內(nèi)障、禿發(fā)、性腺萎縮、心臟異常、內(nèi)分泌紊亂及骨骼和關(guān)節(jié)改變等多系統(tǒng)損害,但以神經(jīng)肌肉損害為主,因此對本病進行深入的臨床和電生理研究有十分重要的意義。

錄肢體肱二頭肌、三角肌、拇短展肌、小指短展肌、股四頭肌和脛前肌共96塊肌肉安靜時的靜息電位。用表面電極記錄正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)的運動傳導(dǎo)速度。順向法記錄正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)的感覺傳導(dǎo)速度。

MD臨床診斷標(biāo)準(zhǔn):肌無力、肌萎縮和肌強直癥狀;肌電圖表現(xiàn)有肌強直放電現(xiàn)象。MD伴周圍神經(jīng)病(peripheralneuropathy,PN)診斷標(biāo)準(zhǔn):至少有2條神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查異常(如神經(jīng)感覺、運動傳導(dǎo)速度減慢,遠端潛伏期長或波幅下降);除外中毒性周圍神經(jīng)病、嵌頓性周圍神經(jīng)病和其他疾病引起的周圍神經(jīng)病。根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)肌無力的程度臨床評分分5級:1分(有肌強直,肌力5級),2分(肌力4級),3分(肌力3級),4分(肌力2級),5分(肌力0~1級)。

腱反射評分標(biāo)準(zhǔn):0分(正常),1分(僅踝反射減退),2分(廣泛腱反射減低),3分(廣泛腱反射減低+踝反射消失),4分(上肢反射減低+膝、踝反射消失),5分(四肢反射消失)。

1 臨床資料

24例患者均為我科住院或門診病人,其中男11例,女13例,就診時年齡15~45歲,平均29歲,病程2~18年,其中8例有家族史。

癥狀和體征:24例患者均有不同程度的肌強直、肌無力。首發(fā)癥狀:15例雙手握拳后不

能馬上松開,6例四肢發(fā)硬活動后好轉(zhuǎn),3例肌無力起病。檢查發(fā)現(xiàn)16例有肌萎縮,22例叩擊肌肉出現(xiàn)肌球或肌溝,20例腱反射均減低或消失,/斧狀臉019例,說話不清6例,合并白內(nèi)障7例,過早禿發(fā)3例,不孕5例,輕度智能障礙5例,糖尿病7例,甲狀腺功能亢進2例,心律不齊5例。心肌酶檢查輕度增高21例,正常3例。

電生理檢查方法:采用美國生產(chǎn)的Evok-ing?型肌電圖(EMG)儀,用同心圓針電極記

收稿日期:2002-05-23

2 結(jié)果

EMG檢查:24例患者均有肌強直放電,肌強直放電發(fā)生率為75%(72/96);其中上肢遠端肌肉(拇短展肌和小指短展肌)檢查52塊,發(fā)生率92.3%(48/52),肢體近端肌肉(肱二頭肌、三角肌、股四頭肌和脛前肌)檢查44塊,發(fā)生率54.6%(24/44),兩者相比有非常顯著性

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