席漢氏病(垂體前葉功能減退癥)病因與癥狀
成人腦垂體前葉功能減退癥即西蒙一席漢綜合征(simmonds-sheehan syndrome)是指成人腦垂體前葉分泌的各種促激素不足所引起的癥候群。臨床表現(xiàn)與垂體前葉分泌催乳素(prl)、促性腺激素(lh、fsh)、促甲狀腺激素(tsh)、促腎上腺激素(acth)和生長激素(gh)的不足而發(fā)生的性腺、甲狀腺和腎上腺的功能減退相對應(yīng),出現(xiàn)無乳、閉經(jīng)、性欲減退、毛發(fā)及牙齒脫落、畏寒、皮膚干燥、疲倦乏力等癥狀。垂體前葉功能減退時,可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀,這些神經(jīng)癥狀可以是本病病程中的特征,也可以是垂體前葉分泌的各種促激素不足所致的代謝障礙或水電解質(zhì)平衡紊亂所引起的。
垂體前葉機(jī)能減退癥(又稱"席漢氏病")系由垂體或下丘腦的多種病損累及垂體的內(nèi)分泌功能而成。當(dāng)垂體的全部或絕大部分被毀壞后,可產(chǎn)生一系列的內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn),主要累及的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)。
本病多見于女性,多與產(chǎn)后出血所致垂體缺血性壞死有關(guān)。主要癥狀為產(chǎn)后極度虛弱,乳房不脹,無乳汁分泌,持續(xù)閉經(jīng),即使月經(jīng)恢復(fù)也往往稀少而不規(guī)律,不能再次妊娠,性欲減退,陰毛、腋毛脫落,眉毛稀疏,頭昏,乳房萎縮,嗜睡,不喜活動,畏寒,皮膚干燥,食欲差,便秘,體溫偏低,脈搏緩慢,血壓降低,面色蒼白,貧血,患者多有浮腫。非產(chǎn)后大出血所致垂體壞死性垂體前葉功能低下者,其發(fā)病率無男女差別。如在兒童期發(fā)病,則生長期發(fā)育受到影響,成為垂體性侏儒。男性成年病人除甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能低下癥狀外,常伴陽萎,睪丸及陰莖萎縮等。個別病人有消瘦、惡病質(zhì),常伴有頭暈,嚴(yán)重時出現(xiàn)昏迷以至死亡。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病病因最常見的為產(chǎn)后大出血、垂體及下丘腦腫瘤,感染,顱腦創(chuàng)傷,頭頸部放射治療,垂體切除,全身疾病如白血病、淋巴瘤等,營養(yǎng)不良,神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂等。
本病診斷主要依據(jù)為持續(xù)閉經(jīng),陰毛、腋毛脫落,皮膚干燥,嗜睡,血壓下降,食欲差,面色蒼白等。內(nèi)分泌功能檢查尿17酮17羥低于正常值,低血糖,基礎(chǔ)代謝降低,以及有關(guān)病因的病史或臨床征象。分娩時大出血,休克的病史對于產(chǎn)后垂體功能減退癥的診斷甚為重要。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病以激素替代治療為主(包括腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、性激素),也有病因治療及危象昏迷的治療。(實習(xí)編輯:小鹿)
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