概述

四肢遠端的運動、感覺及自主神經(jīng)障礙性疾病 可由感染、及內(nèi)分泌障礙、營養(yǎng)障礙等引起 常表現(xiàn)為感覺、運動及自主神經(jīng)功能障礙 予以病因治療及對癥支持治療為主，預(yù)后較好

疾病定義

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎是由多種原因引起的多發(fā)性未梢神經(jīng)損害的總稱，主要表現(xiàn)為肢體遠端感覺、運動和自主神經(jīng)功能障礙。

流行病學

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎可發(fā)生于許多疾病中。任何年齡段均可發(fā)病，但好發(fā)于成年人及老年人，兒童相對較少。

疾病類型

根據(jù)病因分型：

糖尿病性末梢神經(jīng)炎；藥物中毒性末梢神經(jīng)炎；常期酗酒、胃腸功能紊亂性末梢神經(jīng)炎；尿毒癥性末梢神經(jīng)炎；感染疾病性末梢神經(jīng)炎；結(jié)締組織病性末梢神經(jīng)炎；癌瘤性末梢神經(jīng)炎。

患者最常見的問題

什么是末梢性神經(jīng)炎？

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎是由多種原因引起的多發(fā)性未梢神經(jīng)損害的總稱，主要表現(xiàn)為肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經(jīng)功能障礙。

末梢性神經(jīng)炎主要是什么表現(xiàn)？

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎一般表現(xiàn)為感覺（肢體遠端為著的對稱性感覺異常）、運動（肌力減退，肌張力低下，神經(jīng)反射減弱或消失）及自主神經(jīng)功能障礙（肢端皮膚發(fā)涼，蒼白或青紫，汗多或無汗、指（趾）甲粗糙、松脆等）。

末梢性神經(jīng)炎好治嗎？預(yù)后好嗎？

末梢神經(jīng)炎主要根據(jù)不同病因進行相應(yīng)病因治療，并輔以對癥支持治療。一般予以及時治療后，預(yù)后相對較好，主要與原發(fā)病的類型及治療難度相關(guān)。

病因

引發(fā)多發(fā)性末梢神經(jīng)炎的病因有很多，常見于藥物、化學品、重金屬、酒精中毒、代謝障礙性疾病等。

基本病因

化學因素

重金屬中毒、部分藥物（如苯妥英鈉，卡馬西平）中毒、化學品（如二硫化碳、有機氯殺蟲劑、有機磷農(nóng)藥等）。

營養(yǎng)障礙

B族維生素缺乏常見于慢性酒精中毒，妊娠、胃腸道的慢性疾病及手術(shù)后。

代謝及內(nèi)分泌障礙

糖尿病、尿毒癥、慢性消化系統(tǒng)疾病、慢性酒精中毒等各種原因引起的代謝及內(nèi)分泌障礙。

感染

周圍神經(jīng)的直接感染：如麻風、帶狀皰疹。伴發(fā)或繼發(fā)于各種急性和慢性感染：如流行性感冒、麻疹、水痘、瘧疾等。細菌分泌的毒素對周圍神經(jīng)損傷：如白喉、破傷風、菌痢等。

免疫因素

例如由免疫反應(yīng)引起的急性炎癥性周圍性神經(jīng)病（吉蘭-巴雷綜合征）、血清治療或疫苗接種后神經(jīng)炎等。

某些遺傳性疾病

如腓骨肌萎縮癥、遺傳性共濟失調(diào)性周圍神經(jīng)炎、遺傳性感覺性神經(jīng)根神經(jīng)病等。

結(jié)締組織病

如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎等。

其他

其他及原因不明、癌瘤性、動脈粥樣硬化性、慢性進行性或復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病。

誘發(fā)因素

機體免疫力下降；長期酗酒；天氣寒冷。

癥狀

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎按照病程可分為急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性。

周圍神經(jīng)損傷常是完全性的，一般會有感覺、運動及自主神經(jīng)功能障礙等癥狀。

典型癥狀

下列癥狀通常同時出現(xiàn)，呈四肢遠端對稱性分布，由遠端向近段擴展。

感覺障礙

受累肢體遠端感覺異常，如針剌感、蟻走感、燒灼感、觸痛等癥狀。另外還有可能出現(xiàn)肢體遠端對稱性感覺減退或缺失，呈手套、襪套樣分布。

運動障礙

肢體遠端對稱性肌無力，可表現(xiàn)為輕度癱瘓甚至全部癱瘓。肌張力低下，腱反射減弱或消失?？沙霈F(xiàn)垂腕與垂足。后期可出現(xiàn)肌肉萎縮、肢體攣縮及畸形。

自主神經(jīng)障礙

肢體末端皮膚可出現(xiàn)對稱性菲薄、光亮、脫屑、變冷、蒼白、青紫、汗多/無汗等癥狀，此外還可能會出現(xiàn)指（趾）甲粗糙、松脆，甚至潰爛等癥狀。

就醫(yī)

當患者出現(xiàn)肢端感覺異常、運動障礙及自主神經(jīng)功能障礙（肢端皮膚發(fā)涼、蒼白等）癥狀時，應(yīng)及時就診。

如患者出現(xiàn)：肢體遠端呈手套-襪套樣分布的對稱性感覺障礙；以末端明顯的弛緩性癱瘓；自主神經(jīng)障礙以及肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度的改變時，可明確本病的診斷。

醫(yī)生可能會問如下問題：

是否存在肢端感覺異常？有沒有多汗或無汗？有沒有糖尿病、尿毒癥、結(jié)締組織病、消化道疾病？有沒有長期酗酒？有沒有接觸什么重金屬或者服用了什么藥？

就診科室

主要就診于神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)分泌科、感染科等。

相關(guān)檢查

醫(yī)生查體

感覺異常

手套、襪套樣感覺減退。

運動障礙

肌張力降低、肌力減退、腱反射減弱或消失、肌肉萎縮。

自主神經(jīng)障礙

肢端皮膚蒼白、發(fā)涼、多汗或無汗、青紫。

實驗室檢查

血常規(guī)

以明確患者是否存在機體感染。

生化全項

檢查患者是否存在營養(yǎng)不良、肝腎功能障礙。

葡萄糖測定及糖化血紅蛋白

檢查患者血糖情況，糖尿病患者血糖可增高。

血清免疫抗體

如患者存在結(jié)締組織病或變態(tài)反應(yīng)，可存在一些血清免疫抗體陽性。

影像學檢查

胃腸鏡

可檢查患者是否存在胃腸道疾病。

MRI

對于神經(jīng)根或叢病變者，可選擇MRI檢查排除脊柱與椎管內(nèi)病變和盆腔內(nèi)占位性病變。

其他檢查

肌電圖

可見神經(jīng)源性損害表現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度可有不同程度的傳導(dǎo)阻滯。

神經(jīng)活檢

可見不同程度的脫髓鞘或軸突變性改變。

基因檢測

對于一些遺傳性疾病相關(guān)的末梢神經(jīng)炎，可通過基因檢測確診。

皮膚交感反應(yīng)(SSR)測定

SSR潛伏期的測定可用來判斷周圍神經(jīng)病的自主神經(jīng)病變。

鑒別診斷

雷諾病

本病由于肢端小血管間歇性收縮或痙攣致局部缺血引起，以雙上肢多見，表現(xiàn)為雙側(cè)手指蒼白，發(fā)涼，麻木，燒灼感，也可因繼發(fā)性毛細血管擴張而呈青紫色，晚期可發(fā)紺，潰爛，寒冷時因血管收縮可使癥狀加重。

低鉀性周期性癱瘓

常見于壯年發(fā)病，四肢近端無力，無感覺障礙，病情迅速恢復(fù)，予以補鉀治療常有顯著療效。

癔病性肢體麻木

常由精神因素發(fā)病，肢體麻木程度不同，持續(xù)時間長短不一，且有其它癔病癥狀，腱反射多活躍，心理疏導(dǎo)及心理暗示等可緩解癥狀。

治療

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎一般屬于多種疾病的并發(fā)癥，需要根據(jù)不同病因及時進行原發(fā)疾病的治療，同時進行對癥治療。

如鉛中毒應(yīng)立即脫離中毒環(huán)境，阻止毒物繼續(xù)進入體內(nèi)，及時應(yīng)用特殊解毒劑治療。 異煙肼中毒除立即停藥，加大輸液量、利尿、通便外，大劑量維生素B6的應(yīng)用，具有重要的治療意義。 酒精中毒性者，戒酒是治療的關(guān)鍵，并應(yīng)用大劑量維生素B1注射。 糖尿病性患者應(yīng)調(diào)整控制糖尿病的藥物用量，嚴格控制病情發(fā)展。 結(jié)締組織疾病及變態(tài)反應(yīng)性疾?。嚎蓱?yīng)用皮質(zhì)類固醇治療。 因營養(yǎng)缺乏及代謝障礙或感染所致者，應(yīng)積極治療原發(fā)疾病。

急性期治療

急性期應(yīng)臥床休息，適當增加營養(yǎng)，勤翻身，隨時按摩癱瘓肢體，早日做功能鍛煉，防止肌肉萎縮。有垂手、垂足癥狀時，可用夾板或支架將患肢固定于功能位，以防止肢體發(fā)生攣縮或畸形。

藥物治療

免疫調(diào)節(jié)藥物

糖皮質(zhì)激素

具有抑制免疫應(yīng)答、抗炎、抗毒、抗休克作用。

氫化可的松或地塞米松，加于5%葡萄糖液內(nèi)靜滴。由較大劑量開始，逐步遞減，療程不超過1個月。

不良反應(yīng)：皮質(zhì)功能亢進綜合征，滿月臉、水牛背、高血壓、多毛、皮膚變薄等，誘發(fā)或加重感染、骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、傷口愈合延緩。

禁忌證：抗生素不能控制的感染、水痘、活動性消化性潰瘍、胃或十二指腸潰瘍、嚴重高血壓、動脈硬化、糖尿病、角膜潰瘍、骨質(zhì)疏松、孕婦、創(chuàng)傷、心或腎功能不全者。

靜脈滴注免疫球蛋白

是一種免疫調(diào)節(jié)劑，一般無較嚴重的不良反應(yīng)，個別患者可出現(xiàn)頭痛、心慌、惡心等不良反應(yīng)。

禁忌證：對本品過敏者禁用。注意事項：本品應(yīng)用一次輸注完畢（未用完部分應(yīng)廢棄），不得分次或第二人輸注；若溶液出現(xiàn)混濁、冰凍、異物、絮狀及搖不散的沉淀等，均不可使用；本品應(yīng)嚴格單獨輸注；不宜與其它藥物或溶液混合，如有必要，可用5%葡萄糖溶液稀釋。

營養(yǎng)神經(jīng)藥物

無論什么原因引起的多發(fā)性末梢神經(jīng)炎，都應(yīng)早期足量的補充維生素B1、維生素B2、維生素B6、維生素B12以營養(yǎng)神經(jīng)。

止痛藥物

卡馬西平

可治療多種周圍神經(jīng)病引起的疼痛。較常見的不良反應(yīng)有皮疹、共濟失調(diào)、視力模糊或復(fù)視。有心臟房室傳導(dǎo)阻滯，血常規(guī)及血清鐵嚴重異常，以及骨髓抑制等病史時，本品禁用。

注意事項：妊娠早期需慎用；本品能分泌入乳汁，哺乳期婦女不宜應(yīng)用；糖尿病人可能引起尿糖增加。

苯妥英鈉

可用于癲癇、周圍神經(jīng)痛。對乙內(nèi)酰脲類藥有過敏史或阿斯綜合征、Ⅱ-Ⅲ度房室阻滯，竇房結(jié)阻滯、竇性心動過緩等心功能損害者禁用。

注意事項：嗜酒者慎用；心血管?。ㄓ绕淅先耍⑻悄虿』颊?、甲狀腺功能異常者應(yīng)慎用。

阿米替林

用于緩解慢性疼痛。偶有視力減退、眼痛、低血壓昏倒、出現(xiàn)幻覺或譫妄狀態(tài)等不良反應(yīng)。嚴重心臟病、近期有心肌梗死發(fā)作史、癲癇、青光眼、尿潴留、甲狀腺機能亢進、肝功能損害，對三環(huán)類藥物過敏者，6歲以下兒童禁用。

注意事項：孕婦慎用，哺乳期婦女使用期間應(yīng)停止哺乳；老年患者用藥從小劑量開始，視病情酌減用量。

中醫(yī)治療

恢復(fù)期可用理療、針灸、按摩等促進肢體功能恢復(fù)。

其他治療

血漿置換

對于吉蘭巴雷綜合征患者，可應(yīng)用血漿置換治療，每次交換血漿量為40mL/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，輕癥者每周交換2次，重癥者每周交換6次。禁忌證主要是嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統(tǒng)疾病等。

心理療法

訓練患者認識和感知對戰(zhàn)勝疼痛反應(yīng)的重要性。

康復(fù)療法

病情穩(wěn)定后，早期進行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。

預(yù)后

該病的預(yù)后與原發(fā)病類型及病程長短存在差異，如早期的中毒、B族維生素缺乏、感染所致周圍神經(jīng)損傷，去除病因后神經(jīng)功能可部分或全部恢復(fù)；惡性腫瘤相關(guān)疾病或病程較長的自身免疫性、遺傳、代謝疾病則可出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能缺失。

康復(fù)

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎如果治療不及時，后期可引起肢體運動障礙等癥狀，可通過康復(fù)訓練以改善功能。急性期應(yīng)臥床休息，適當增加營養(yǎng)，勤翻身，隨時按摩癱瘓肢體，早日做功能鍛煉，防止肌肉萎縮。

有垂手、垂足癥狀時，可用夾板或支架將患肢固定于功能位，以防止肢體發(fā)生攣縮或畸形。恢復(fù)期可用理療、針灸、按摩及穴位注射等方法，以促進肢體功能恢復(fù)。

并發(fā)癥

可能出現(xiàn)肢體癱瘓、關(guān)節(jié)攣縮等并發(fā)癥。

日常

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎的日常生活管理重在病因治療及對癥支持治療。

一些多發(fā)性末梢性神經(jīng)炎是可以預(yù)防的。

家庭護理

保證充足睡眠，勞逸結(jié)合，保持心情舒暢，適度運動。保持口腔清潔及呼吸道通暢，癱瘓臥床者應(yīng)注意護理,定時翻身拍背，及時清除呼吸道分泌物。急性期臥床休息，做好皮膚護理防止壓瘡發(fā)生。癱瘓臥床者應(yīng)肢體功能位固定，防止肢體攣縮和畸形發(fā)生。既要注意肢端保暖又要注意預(yù)防燙傷。告知患者避免長時間下蹲、蹺二郎腿、屈肘、腕關(guān)節(jié)過度伸屈動作，以免產(chǎn)生神經(jīng)卡壓綜合征。

日常生活管理

勞逸結(jié)合，保持心情舒暢，適度運動，避免勞累。

飲食：易于消化并富含維生素B1的食物，盡可能不吃海產(chǎn)品等易引起過敏的食物，禁止辛辣刺激食物。

日常病情監(jiān)測

日常應(yīng)密切監(jiān)測肢端遠端感覺、運動及自主神經(jīng)功能變化，以及關(guān)節(jié)活動情況、原發(fā)病其他癥狀病情變化。

特殊注意事項

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎的治療與護理重在及早治療、及早進行康復(fù)鍛煉、飲食營養(yǎng)。

預(yù)防

遺傳性疾病或一些結(jié)締組織疾病相關(guān)的末梢性神經(jīng)炎無法預(yù)防。糖尿病性末梢神經(jīng)炎可通過控制血糖及飲食以預(yù)防。酒精中毒性末梢神經(jīng)炎可通過戒酒預(yù)防?；瘜W因素相關(guān)末梢神經(jīng)炎可通過遠離這些化學因素以預(yù)防。

參考資料

[1] 吳江,賈建平.神經(jīng)病學第三版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社.2018:143-149 [2] 陳灝珠,林果為,等.實用內(nèi)科學第15版[M].人民衛(wèi)生出版社.2017:2776-2784 [3] 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會肌電圖與臨床神經(jīng)生理學組. 糖尿病周圍神經(jīng)病基層診治管理專家指導(dǎo) 意見(2019年). 中華全科醫(yī)師雜志. 2019, 18(6): 519-528 [4] 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)肌肉病學組. 中國吉蘭巴雷綜合征診治指南. 中華神經(jīng)科雜志. 2010, 43(8): 583-586 [5] 中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會多發(fā)性骨髓瘤專業(yè)委員會. 多發(fā)性骨髓瘤周圍神經(jīng)病變診療中國專家共識(2015年) . 中華內(nèi)科雜志.2015, 54(9): 821-824 [6] 英國NIH網(wǎng)站：https://www.nih.gov/

以上內(nèi)容由王鎖彬教授參與編審

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