乳糖不耐受又稱乳糖消化不良或乳糖吸收不良，是指人體內(nèi)不產(chǎn)生分解乳糖的乳糖酶的狀態(tài)。所有的嬰兒都具有高活性的小腸上皮黏膜乳糖酶，能夠?qū)⑷橹械娜樘撬獬善咸烟呛桶肴樘?，被小腸吸收。隨著嬰幼兒斷奶后，酶的活性大大降

低，失去水解作用。成年人進(jìn)食牛奶或乳制品后，由于乳糖酶失去活性，乳糖不能被水解而潴留在腸內(nèi)并移行于大腸。這時(shí)由于未分解的乳糖的滲透作用使腸液被水分稀釋、腸液增加，加快了在腸內(nèi)的移動(dòng)速度而造成腹瀉。未被水解的乳糖在大腸內(nèi)受到腸內(nèi)細(xì)菌的發(fā)酵作用被分解為乳酸、氫和二氧化碳，致使患者出現(xiàn)腸內(nèi)充氣、腸鳴、腹脹和發(fā)酵性泡沫狀、酸臭味腹瀉等癥狀。

就診科室： 消化內(nèi)科、急診科 是否醫(yī)保： 是 英文名稱： lactose intolerance 疾病別稱： 乳糖酶缺乏癥 是否常見(jiàn)： 是 是否遺傳： 是 并發(fā)疾?。?佝僂病、營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重脫水 治療周期： 長(zhǎng)期持續(xù)性治療 臨床癥狀： 腹脹、腹瀉 好發(fā)人群： 患腸道疾病者 常用藥物： 乳糖酶制劑、益生菌制劑 常用檢查： 乳糖耐量試驗(yàn)、氫呼氣試驗(yàn)、小腸活檢

疾病分類

原發(fā)性乳糖酶缺乏

原發(fā)性乳糖酶缺乏又名成人型乳糖缺乏，是乳糖不耐受中最常見(jiàn)的一種類型，表現(xiàn)為受基因調(diào)控的乳糖酶活性下降。

繼發(fā)性乳糖酶缺乏

繼發(fā)性乳糖酶缺乏常常繼發(fā)于其他的腸道疾病，因?yàn)槠渌膊?dǎo)致腸黏膜受損，無(wú)法正常吸收分解乳糖分子，在其他腸道疾病恢復(fù)后乳糖不耐受也自行消失。

先天性乳糖酶缺乏

先天性乳糖酶缺乏是乳糖不耐受中的最嚴(yán)重的類型?；颊呦忍烊狈ο嚓P(guān)的基因，乳糖酶嚴(yán)重缺乏甚至幾乎沒(méi)有，因此患者在嬰幼兒時(shí)期即表現(xiàn)出嚴(yán)重的腹瀉等癥狀。

乳糖不耐受有多種類型，但是其核心原因就是各種原因?qū)е禄颊吣c道乳糖酶的缺乏，造成患者腸道無(wú)法正常水解吸收乳糖分子進(jìn)而導(dǎo)致的一系列疾病。本病好發(fā)于亞裔人群，可由早產(chǎn)、某些腸道疾病的治療引起。

主要病因

先天性因素

發(fā)育性乳糖酶缺乏

乳糖酶是胎兒發(fā)育時(shí)期最晚達(dá)到成熟水平的酶，胎齡24周時(shí)，乳糖酶的活性僅為足月兒的30%，足月娩出時(shí)才達(dá)高峰，所以早產(chǎn)兒乳糖酶活性較低，易發(fā)生乳糖不耐受。

先天性乳糖酶缺乏

較罕見(jiàn)，是常染色體隱性遺傳，終生乳糖酶缺乏，對(duì)乳糖不耐受。

家族性乳糖酶缺乏

發(fā)病機(jī)理尚不清楚，可能是胃腸功能的暫時(shí)障礙所致。病兒如能度過(guò)嬰兒期，乳糖酶在18~24月后可逐漸正常。

遲發(fā)型乳糖酶缺乏

在嬰兒期乳糖酶的含量正常，足以消化吸收攝入的乳糖，到了3~5歲以上或成人期出現(xiàn)乳糖消化吸收障礙，其發(fā)生率與年齡及種族有關(guān)，白種人較少，東方人及黑人較多見(jiàn)，乳糖酶缺乏有隨年齡增長(zhǎng)而增多的趨勢(shì)，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與種族進(jìn)化適應(yīng)過(guò)程及遺傳有關(guān)。

后天性因素

急、慢性腸道感染

如細(xì)菌性及病毒性腸炎，寄生蟲(chóng)的腸道感染，能直接引起腸黏膜上皮細(xì)胞廣泛損害而發(fā)生乳糖酶的缺乏。

營(yíng)養(yǎng)不良

蛋白質(zhì)及各種微量元素的缺乏，特別是慢性缺鐵，使腸黏膜萎縮而導(dǎo)致乳糖酶缺乏。

藥物因素

一些藥物如卡那霉素、新霉素等能影響小腸細(xì)胞的代謝而致乳糖酶水平下降。

誘發(fā)因素

早產(chǎn)

早產(chǎn)兒身體機(jī)能尚未發(fā)育完全，乳糖不耐受的可能性高。

某些腸道疾病的治療

如接受過(guò)腸道手術(shù)、腸道癌癥的放化療可致腸道受損，易誘發(fā)本病。

流行病學(xué)

全球70%的人都有不同程度的乳糖不耐受，中國(guó)人高發(fā)，暫無(wú)明確流行病學(xué)數(shù)據(jù)。

好發(fā)人群

患腸道疾病者

患有腸道疾病的患者，如炎癥性腸病、腸易激綜合征、病毒性腸炎等疾病，消化功能可能受影響，無(wú)法產(chǎn)生足夠的乳糖酶，容易導(dǎo)致乳糖酶缺乏，引發(fā)本病。

乳糖不耐受患者由于乳糖分子無(wú)法被水解吸收，因此乳糖分子滯留于腸腔中，使腸內(nèi)滲透壓增大，導(dǎo)致腹脹、腹瀉、腸絞痛，部分患者可出現(xiàn)蛋花樣便、惡心、嘔吐。本病治療不及時(shí)可合并出現(xiàn)佝僂病、營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重脫水。

典型癥狀

先天性乳糖不耐受于喂奶后，立即出現(xiàn)嚴(yán)重的腹痛﹑腹瀉及腹脹，伴有嘔吐，嬰幼兒因腸內(nèi)容物通過(guò)腸道時(shí)間較短，癥狀以腹瀉為主，糞便為水樣便，有泡沫及酸臭味，腹瀉次數(shù)每天3~4次至10余次不等，病程較長(zhǎng)者，可出現(xiàn)肛周皮膚發(fā)紅及糜爛，脫水及電解質(zhì)紊亂，生長(zhǎng)發(fā)育停滯及營(yíng)養(yǎng)不良，食物中去除奶類后癥狀消失。

年長(zhǎng)兒及成人腹瀉輕，以腹痛，有時(shí)為絞痛、腹脹、腹部不適、腸鳴等癥狀為多見(jiàn)。

并發(fā)癥

營(yíng)養(yǎng)不良

由于患兒無(wú)法吸收乳制品中的乳糖，長(zhǎng)期乳糖不耐受容易導(dǎo)致患兒營(yíng)養(yǎng)不良。

嚴(yán)重脫水

嚴(yán)重的腹瀉可嬰兒導(dǎo)致嚴(yán)重脫水，引起水電解質(zhì)紊亂。

佝僂病

乳糖不耐受嬰兒因無(wú)法吸收乳制品中的營(yíng)養(yǎng)，長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良可致佝僂病等發(fā)育不良疾病。

乳糖不耐受患者在食用乳制品后如出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉等情況應(yīng)及時(shí)到兒科、消化內(nèi)科就醫(yī)，通過(guò)做乳糖耐量試驗(yàn)、氨氣呼氣試驗(yàn)、小腸活檢確診。本病需要與過(guò)敏性腸炎、腸道感染進(jìn)行鑒別。

就醫(yī)指征

每當(dāng)服用乳制品后即發(fā)生腹痛、腹脹、腹瀉等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。根據(jù)相應(yīng)的病史和患兒情況進(jìn)行下一步治療。

就診科室

如為14歲以下兒童前往兒科就診。

若為14歲以上前往消化內(nèi)科就診。

醫(yī)生詢問(wèn)病情

目前都有哪些癥狀？(如腹痛、腹脹、腹瀉)

出現(xiàn)這些癥狀之前有吃過(guò)什么嗎？

這種癥狀之前出現(xiàn)過(guò)嗎？

既往有無(wú)其他的病史？

父母有乳糖不耐受嗎？

需要做的檢查

乳糖耐量試驗(yàn)

為無(wú)創(chuàng)試驗(yàn)，口服一定量乳糖后，分別在開(kāi)始服用前、服用一小時(shí)和服用后兩小時(shí)測(cè)血糖水平，若增加的量不明顯，則可能為乳糖吸收不良。

氫呼氣試驗(yàn)

將乳糖口服，用鼻導(dǎo)管置于鼻孔定氫氣濃度，每30min一次，直至3h，如果氫氣濃度升高達(dá)20x10^6則表示陽(yáng)性。在一小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)陽(yáng)性峰值，提示小腸中有細(xì)菌存在，1~3h內(nèi)呈陽(yáng)性，可說(shuō)明乳糖不耐受。這個(gè)試驗(yàn)在病理生理和流行病學(xué)研究中有較高的價(jià)值。

小腸雙糖酶測(cè)定

雙糖酶包括乳糖酶、麥芽糖酶、蔗糖酶、異麥芽糖酶，乳糖酶活性低下常常伴有其他雙糖酶活性低下，直接測(cè)定酶的活性，進(jìn)行小腸黏膜活檢，這在臨床上操作較為困難，尤其是年長(zhǎng)兒。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

服用過(guò)乳制品后腹脹、腹瀉、腹痛或其他癥狀。乳糖耐量試驗(yàn)、氫呼氣試驗(yàn)等出現(xiàn)陽(yáng)性即可確診。

鑒別診斷

過(guò)敏性腸炎

過(guò)敏性腸炎的患兒可伴有紅疹、瘙癢等，血液中一些特異性炎癥指標(biāo)或免疫球蛋白升高，隨著年齡的增長(zhǎng)，可能會(huì)自愈，乳糖不耐受無(wú)明顯過(guò)敏現(xiàn)象，可通過(guò)乳糖耐量試驗(yàn)鑒別。

腸道感染

可能有發(fā)熱的癥狀，血液中一些特異性炎癥指標(biāo)升高，乳糖不耐受一般不由感染引起，可通過(guò)明確感染類型進(jìn)行鑒別。

乳糖不耐受需要通過(guò)益生菌制劑、乳糖酶制劑等藥物長(zhǎng)期持續(xù)性治療改善，部分患兒可配合特殊醫(yī)療用途食品進(jìn)行治療。

治療周期

本病病程較長(zhǎng)，需要進(jìn)行長(zhǎng)期持續(xù)性治療。

一般治療

暫時(shí)給予去乳糖的飲食，如急性胃腸炎患兒出現(xiàn)乳糖不耐受，不并有營(yíng)養(yǎng)不良，通過(guò)治療48h后，腸道乳糖酶活性可得到恢復(fù)，72h后可進(jìn)食含乳糖的飲食。

換不含乳糖的特殊配方奶，有的奶粉用玉米漿干粉制成的糊精代替乳糖作為碳水化合物的來(lái)源。

急癥治療

如患兒出現(xiàn)急性腹瀉脫水，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)液，糾正水電解質(zhì)紊亂。

如為未斷奶幼兒出現(xiàn)脫水情況，可換用無(wú)乳糖奶粉喂養(yǎng)，以糾正嬰兒喂奶后腹瀉狀況，但喂養(yǎng)時(shí)間應(yīng)不超過(guò)兩周，以免出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)元素的缺乏。

如兒童、成人出現(xiàn)急性脫水，注意及時(shí)補(bǔ)液即可。

藥物治療

益生菌制劑

多種益生菌制劑可以促進(jìn)糖的消化及吸收，減輕乳糖不耐受癥狀，包括嗜熱鏈球菌、保加利亞乳酸桿菌等。對(duì)于糖吸收不良的患兒，在其急性腹瀉期使用益生菌制劑可有效緩解腹瀉癥狀，增加乳糖的吸收。

乳糖酶制劑

乳糖酶缺乏或活性低下是乳糖不耐受癥最根本的病理改變，理論上最理想的治療方法是補(bǔ)充乳糖酶制劑。在攝食含乳糖食品之前，適當(dāng)補(bǔ)充乳糖酶制劑，從而提高機(jī)體對(duì)乳糖的消化能力，最終達(dá)到緩解病癥的目的。然而該治療方法需要長(zhǎng)期實(shí)施，因此會(huì)造成極高的治療費(fèi)用。

手術(shù)治療

本病無(wú)需進(jìn)行手術(shù)治療。

營(yíng)養(yǎng)治療

特殊醫(yī)療用途食品，部分嬰幼兒可食用低乳糖甚至無(wú)乳糖的特醫(yī)奶粉，減少乳糖攝入，減輕癥狀。

繼發(fā)性乳糖酶缺乏的恢復(fù)時(shí)間因人而異，其他類型的乳糖不耐受目前無(wú)法治愈，但一般不會(huì)影響自然壽命，患者可在癥狀復(fù)發(fā)時(shí)復(fù)診。

能否治愈

除繼發(fā)性乳糖酶缺乏之外很難治愈。

能活多久

患者護(hù)理得當(dāng)一般不會(huì)影響自然壽命。

復(fù)診

患者需要遵醫(yī)囑復(fù)診，復(fù)查乳糖耐量試驗(yàn)、氫呼氣試驗(yàn)等。

乳糖不耐受患者平時(shí)飲食注意少攝入或不攝入乳糖，嬰幼兒等以乳制品為主食的患者可咨詢醫(yī)生建議后攝入特殊醫(yī)學(xué)用途奶粉。

飲食調(diào)理

合理使用乳制品，禁用乳類食物，但對(duì)于輕、中度乳糖不耐受者可以少量食用牛奶及其制品，如在蕎麥、玉米、肉類、脂肪、蛋類等食物攝入后可適量食用牛奶。重度不耐受患者因?yàn)閷?duì)乳糖極為敏感，因此仍要食用無(wú)乳糖飲食。

先天性乳糖酶缺乏的新生兒、嬰幼兒可食用乳糖含量低的發(fā)酵奶制品酸奶或選用代乳品、羊乳等。羊奶乳糖含量較牛奶低，而且含有豐富的ATP，它可促進(jìn)乳糖分解并轉(zhuǎn)化利用，因此飲用后不易產(chǎn)生“乳糖不耐癥”現(xiàn)象。

如嬰兒出現(xiàn)腹瀉，可給予液體、電解質(zhì)及低脂的配方食品。

注意從膳食中補(bǔ)充富含維生素A、D、E、B及鐵、鈣的食物，如多吃水果及綠葉蔬菜。

乳糖不耐受患者日常要嚴(yán)格限制乳糖的攝入量，適量補(bǔ)充鈣劑、維生素D，避免空腹飲奶。需要特別注意的時(shí)，本病患者在食物替代治療時(shí)要注意營(yíng)養(yǎng)均衡。

日常護(hù)理

乳糖不耐受首先可以選擇低乳糖奶及奶制品，如酸奶、奶酪、低乳糖奶等。其次，應(yīng)該避免空腹喝奶。因?yàn)榭崭箷r(shí)在胃腸道的時(shí)間較短，更不易乳糖的吸收，所以加重了乳糖不耐受的癥狀。所以，盡量在飯后一小時(shí)到兩小時(shí)喝奶。

牛奶多次飲用，可以分一日2~3次飲用。另外，乳糖不耐受在嘗試喝奶時(shí)可以從少量開(kāi)始，一開(kāi)始不要喝太多，從50ml左右開(kāi)始，之后逐漸增加。

根據(jù)實(shí)際情況補(bǔ)充鈣劑、維生素D等，以免發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良。

特殊注意事項(xiàng)

無(wú)論以何種食物進(jìn)行替代，都要注意患者的營(yíng)養(yǎng)均衡，避免營(yíng)養(yǎng)不良。

乳糖不耐受可通過(guò)嚴(yán)格限制乳糖攝入、積極治療原發(fā)疾病的方式進(jìn)行預(yù)防。暫無(wú)有效的方式進(jìn)行早期篩查。

預(yù)防措施

嚴(yán)格限制乳糖攝入。

繼發(fā)性乳糖酶缺乏可通過(guò)及早治療原發(fā)病，使用合適的藥物保護(hù)腸黏膜來(lái)預(yù)防本病。

參考文獻(xiàn)

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