“先心修補(bǔ)術(shù)后為什么還會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓？”

“服藥后壓力沒(méi)降，是不是藥沒(méi)有效果？” 

“有心衰但沒(méi)浮腫，還要吃利尿劑嗎？” ……

本期專家顧問(wèn)

季穎群

上海市東方醫(yī)院（同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院）呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，博士研究生導(dǎo)師，中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)?？品謺?huì)肺栓塞與肺血管病學(xué)組副組長(zhǎng)，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸分會(huì)肺栓塞與肺血管病工作委員會(huì)副主任委員，中國(guó)生理學(xué)會(huì)血栓與止血專業(yè)委員會(huì)委員。從事呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科臨床一線工作近30年，擅長(zhǎng)肺血栓栓塞癥、深靜脈血栓形成、肺動(dòng)脈高壓、肺血管炎以及結(jié)締組織相關(guān)肺疾病早期診斷和規(guī)范治療以及康復(fù)隨訪。主持國(guó)家科技部項(xiàng)目子課題4項(xiàng)、省自然科學(xué)基金和市科技局項(xiàng)目各1項(xiàng)，獲中華醫(yī)學(xué)會(huì)二等獎(jiǎng)、省科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)、市科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)各1項(xiàng)，參編著作8部，指南4部，發(fā)表文章50余篇（SCI收錄10余篇）。 

問(wèn)題1    

先天性心臟病接受修補(bǔ)手術(shù)后，為何還會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓？

答　先天性心臟病是我國(guó)肺動(dòng)脈高壓最常見(jiàn)的原因，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓分為動(dòng)力型和阻力型。

動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓：患者存在肺動(dòng)脈高壓，但肺血管尚未發(fā)生嚴(yán)重病變，關(guān)閉缺損之后肺動(dòng)脈壓力可降至正常。

阻力型肺動(dòng)脈高壓：肺血管已發(fā)生不可逆病變，關(guān)閉缺損后，患者肺動(dòng)脈壓力不能降至正常，甚至反而升高，出現(xiàn)術(shù)后持續(xù)肺動(dòng)脈高壓。

因此，先天性心臟病并發(fā)肺動(dòng)脈高壓的分型、手術(shù)適應(yīng)證和長(zhǎng)期預(yù)后等均需要專業(yè)的醫(yī)生來(lái)評(píng)估和管理。 

問(wèn)題2    

服藥之后，壓力沒(méi)降，是不是藥物沒(méi)有效果？醫(yī)生是如何評(píng)價(jià)藥物有沒(méi)有效果的？

答　首先請(qǐng)大家明確：肺動(dòng)脈壓力的高低不是評(píng)價(jià)疾病嚴(yán)重程度和藥物療效的指標(biāo)。這是因?yàn)椋?strong>目前尚無(wú)單個(gè)指標(biāo)能準(zhǔn)確判斷病情、評(píng)估預(yù)后或充當(dāng)治療目標(biāo)。

那么，醫(yī)生是如何評(píng)價(jià)藥物有沒(méi)有效果的？

醫(yī)生采用綜合評(píng)估的方法，包括患者臨床表現(xiàn)、WHO功能分級(jí)、6分鐘步行距離、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振、血流動(dòng)力學(xué)以及血清生物學(xué)標(biāo)志物等多項(xiàng)檢查指標(biāo)。

所以，單一個(gè)肺動(dòng)脈壓力指標(biāo)不能斷定藥物對(duì)你沒(méi)有效果，需要根據(jù)多項(xiàng)檢查指標(biāo)來(lái)綜合評(píng)估才能判斷。

問(wèn)題3    

三聯(lián)用藥一定好嗎？很多三聯(lián)用藥的病友服藥后頭疼得要命，癥狀也沒(méi)有任何改善，這種情況是否還要三聯(lián)用藥？

答　為什么需要三聯(lián)用藥？原因在于，肺動(dòng)脈高壓屬于進(jìn)展性疾病，盡早達(dá)標(biāo)治療可以改善患者預(yù)后，明顯降低不良事件風(fēng)險(xiǎn)；而延遲達(dá)標(biāo)治療可能會(huì)影響患者的長(zhǎng)期預(yù)后。

因此，建議肺動(dòng)脈高壓患者起始聯(lián)合治療，盡早達(dá)標(biāo)。

對(duì)于初始接受治療的肺動(dòng)脈高壓患者，如果處于低?；蛑形顟B(tài)，建議起始聯(lián)合不同通路的靶向藥物治療，即一開(kāi)始就服用兩種或以上的靶向藥。如果患者初治時(shí)已經(jīng)處于高危狀態(tài)了，起始聯(lián)合應(yīng)包括靜脈前列環(huán)素類靶向藥物治療。

對(duì)于經(jīng)治肺動(dòng)脈高壓患者，如果仍未達(dá)到低危狀態(tài)，需進(jìn)行序貫聯(lián)合治療，也就是在原來(lái)的用藥基礎(chǔ)上增加1—2種靶向藥。

肺動(dòng)脈高壓患者的病情和病因有很大區(qū)別。如果患者在三聯(lián)用藥后頭疼嚴(yán)重，且癥狀沒(méi)有改善，建議及時(shí)與肺動(dòng)脈高壓?？漆t(yī)生進(jìn)行線下或者線上的咨詢、溝通，讓醫(yī)生根據(jù)你的詳細(xì)病史、用藥情況，給予具體的專業(yè)指示。

問(wèn)題4    

服用靶向藥物會(huì)引起咯血嗎？咯血期間，藥物需要減量嗎？

答　肺動(dòng)脈高壓靶向藥物主要副作用包括：頭痛、面紅、外周水腫、低血壓、轉(zhuǎn)氨酶升高、貧血以及消化道癥狀、肌痛、視覺(jué)障礙等；咯血不屬于常見(jiàn)副作用。

肺動(dòng)脈高壓患者咯血的主要原因包括：肺動(dòng)脈高壓疾病本身及其并發(fā)癥（包括凝血纖溶功能異常），機(jī)體代償性體循環(huán)血管擴(kuò)張伴壓力增加，服用抗凝藥物以及合并其他出血性疾病等。在寒冷的冬季，咯血風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增高。

因此，肺動(dòng)脈高壓患者咯血原因多種多樣，不能一概而論，需要專業(yè)的醫(yī)生根據(jù)臨床實(shí)際情況綜合判斷。如果原本不咯血，突然出現(xiàn)了咯血癥狀的話，建議患者及時(shí)到肺動(dòng)脈高壓專業(yè)中心就診，不建議自行減量服藥。

問(wèn)題5    

有心衰但是沒(méi)有浮腫，請(qǐng)問(wèn)還需要每天規(guī)律服用利尿藥嗎？

答　肺動(dòng)脈高壓并發(fā)心衰的患者可能出現(xiàn)浮腫，但是，浮腫并不是肺動(dòng)脈高壓并發(fā)心衰的必需條件或唯一表現(xiàn)。

肺動(dòng)脈高壓患者如果已經(jīng)并發(fā)心衰，那么為了積極控制心衰，無(wú)論是否出現(xiàn)浮腫，都需要每天規(guī)律服用利尿劑，以減少心臟容量負(fù)荷。值得指出的是，關(guān)于利尿藥物的種類、劑量、服用時(shí)間等，建議由專業(yè)的醫(yī)生調(diào)整和指導(dǎo)。

問(wèn)題6    

系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺動(dòng)脈高壓，有手術(shù)治療的可能嗎？

答　系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動(dòng)脈高壓治療的終極目標(biāo)是最大程度地改善患者的預(yù)后，提高患者的生活質(zhì)量；短期目標(biāo)是延長(zhǎng)臨床惡化時(shí)間。

我國(guó)在結(jié)締組織疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓治療領(lǐng)域率先提出“雙重達(dá)標(biāo)治療”的治療理念，即系統(tǒng)性紅斑狼瘡達(dá)到病情緩解（非活動(dòng)狀態(tài)），同時(shí)肺動(dòng)脈高壓達(dá)到低危狀態(tài)，強(qiáng)調(diào)系統(tǒng)性紅斑狼瘡免疫抑制治療與肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療并重和臨床實(shí)踐個(gè)體化原則。

經(jīng)過(guò)規(guī)范雙重達(dá)標(biāo)治療，大部分患者的病情可以得到控制。因此，狼瘡合并肺動(dòng)脈高壓患者的首選是藥物治療，而不是手術(shù)治療。而對(duì)于少數(shù)經(jīng)充分聯(lián)合藥物治療仍療效不佳的患者，則建議到專業(yè)中心評(píng)估肺移植術(shù)和球囊擴(kuò)張房間隔造口術(shù)的可能。

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