血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一種凝血因子生成不足，造成凝血障礙，其典型表現(xiàn)是輕傷后出血不止，反復(fù)性關(guān)節(jié)出血也是該病的特點(diǎn)，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、腕、肩及手足等關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛。還可表現(xiàn)為皮膚、肌肉粘膜、臟器等部位的出血。

　　該病目前還無法根治，為終生性疾病，只能對癥治療，如輸血或輸凝血因子等。關(guān)鍵在于日常生活中加強(qiáng)護(hù)理和預(yù)防，減少和避免引發(fā)出血。

　　血友病目前發(fā)現(xiàn)有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙。常見的是血友病甲(缺乏凝血因子VIII)，特點(diǎn)是家族中的男性發(fā)病，而女性是該病的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病則男女病人都有。

　　家庭護(hù)理要點(diǎn)

　　因該病為終生性疾病，而發(fā)病時(shí)常較重，所以家庭內(nèi)的預(yù)防和護(hù)理對于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。

　　1.病人及親屬方面

　　要對該病有充分的思想認(rèn)識(shí)，親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛護(hù)，病人自己要樹立自信、自立，自強(qiáng)生活觀念，做好自我護(hù)理，最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。

　　2.出血的預(yù)防和護(hù)理

　　(1)特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針、剪、刀等。

　　(2)平時(shí)在無出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，對減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動(dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng)，以免加重出血。

　　(3)關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)，以防長時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。

　　3.出血量較大導(dǎo)致貧血者

　　要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。平?？勺⒁膺m當(dāng)增加紅棗、花生等食物。

（實(shí)習(xí)編輯：鄺麗瓊）

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