在肝功能化驗(yàn)里，膽紅素正常值范圍如下：

總膽紅素：1.71～21μmol/L（0.1mg/dl～1.0mg/dl）

直接膽紅素：0～7.32μmol/L （0～0.2mg/dl）

間接膽紅素：0～13.68μmol/L（0～0.8mg/dl）

人衛(wèi)第六版檢驗(yàn)教材：

膽紅素的代謝

膽紅素是膽汁中的主要成分之一，肝臟是膽紅素代謝的重要器官。當(dāng)肝臟發(fā)生病變時(shí)，膽紅素代謝發(fā)生障礙，血清中膽紅素成分可出現(xiàn)一系列的變化。

膽紅素的來(lái)源：

①正常成年人膽紅素約80%來(lái)源于衰老紅細(xì)胞在破壞后釋放的血紅素；

②約20%來(lái)源于肌紅蛋白、細(xì)胞色素的分解；

③無(wú)效紅細(xì)胞生成。

膽紅素在單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中生成，呈游離態(tài)，稱游離膽紅素。游離膽紅素分子量很小，很容易透過(guò)細(xì)胞膜，對(duì)細(xì)胞產(chǎn)生毒性作用。

生成的膽紅素在血液中幾乎全部與白蛋白結(jié)合，稱未結(jié)合膽紅素。因?yàn)榘椎鞍壮仕苄裕曳肿恿看?，有利于游離膽紅素的運(yùn)輸，又限制了游離膽紅素透過(guò)細(xì)胞膜能力。

膽紅素在肝臟代謝要經(jīng)歷肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合及排泌三個(gè)階段。

①膽紅素經(jīng)血漿白蛋白運(yùn)輸作用循環(huán)至肝臟，在肝血竇與白蛋白分離，即可被肝細(xì)胞迅速攝取。在胞液中膽紅素與兩種受體蛋白Y和（或）Z結(jié)合，并被轉(zhuǎn)運(yùn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進(jìn)一步代謝。

②膽紅素在滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中通過(guò)葡糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化，與葡糖醛酸結(jié)合成膽紅素葡糖醛酸單酯和膽紅素葡糖醛酸雙酯，即水溶性的結(jié)合膽紅素。

③經(jīng)肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化生成的結(jié)合膽紅素被排泌至毛細(xì)膽管，隨膽汁排泄。

結(jié)合膽紅素隨膽汁排入腸道后，在腸菌酶的作用下，脫去葡糖醛酸基，逐步還原成為膽素原。無(wú)色的膽素原在腸道下段接觸空氣后被氧化為棕黃色糞膽素，為糞便的主要顏色并隨糞便排出。在小腸下段約有10%~20%的膽素原被腸黏膜細(xì)胞重吸收，經(jīng)門(mén)靜脈入肝，其中大部分以原形再排入膽道，構(gòu)成“膽素原的腸肝循環(huán)”，少部分經(jīng)血液出現(xiàn)于尿中，與空氣接觸后氧化為尿膽素，成為尿的主要色素（圖12-2）。

 正常情況下，膽紅素的來(lái)源和去路保持動(dòng)態(tài)平衡，當(dāng)某個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生故障時(shí)，血清中膽紅素含量可增高，臨床上出現(xiàn)程度不等的高膽紅素血癥。

膽紅素代謝紊亂

肝臟發(fā)生病變時(shí)，膽紅素代謝紊亂，血清中各種膽紅素成分可出現(xiàn)一系列的變化。因此，血清膽紅素測(cè)定對(duì)各種肝病診斷有重要價(jià)值，是臨床上常用的肝功能檢查項(xiàng)目之一。

1.黃疸

鞏膜、黏膜或皮膚中含有較多的彈性蛋白，彈性蛋白與膽紅素有較強(qiáng)的親和力。如彈性蛋白與膽紅素結(jié)合會(huì)出現(xiàn)鞏膜、黏膜或皮膚黃染。

當(dāng)血清中膽紅素濃度超過(guò)34.2umol/L（2mg/dl）時(shí)，可出現(xiàn)鞏膜、皮膚及黏膜黃染，臨床上稱其為黃疸（jaundice）；

若血清膽紅素濃度超過(guò)參考值（17.1umol/L），但未超過(guò)34.2umol/L，肉眼未見(jiàn)組織黃染，臨床上稱其為隱性黃疸。

黃疸的程度與血漿膽紅素濃度有關(guān)。黃疸的發(fā)生大多是由于機(jī)體膽紅素代謝紊亂而所致（除正常的新生兒生理性黃疸）。

臨床上常用的黃疸分類(lèi)方法：

根據(jù)膽紅素的來(lái)源將其分為溶血性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸；

根據(jù)病變部位分將其為肝前性黃疸、肝性黃疸和肝后性黃疸；

根據(jù)血中升高的膽紅素的類(lèi)型分為高未結(jié)合膽紅素性黃疸和高結(jié)合膽紅素性黃疸或兩者并存。

2.黃疸的發(fā)病機(jī)制

（1）溶血性黃疸：溶血性黃疸是由于多種原因?qū)е录t細(xì)胞大量破壞，因而膽紅素生成加速，超過(guò)了肝臟的處理能力，引起患者出現(xiàn)高未結(jié)合膽紅素血癥。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血中未結(jié)合膽紅素明顯增加，結(jié)合膽紅素濃度也偶有輕度增加，尿膽紅素陰性，尿膽素原增多等現(xiàn)象。輸血不當(dāng)、藥物、某些疾病（如惡性瘧疾、過(guò)敏等）均可引起溶血性黃疸發(fā)生。

（2）肝細(xì)胞性黃疸：由于肝細(xì)胞被破壞，致使血液中未結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄能力出現(xiàn)障礙，因而血中未結(jié)合膽紅素增多；還可以由于肝細(xì)胞腫脹，毛細(xì)膽管阻塞或毛細(xì)膽管與肝血竇直接相通，導(dǎo)致部分結(jié)合膽紅素反流進(jìn)入血液，使血液中結(jié)合膽紅素濃度升高，尿中膽紅素呈陽(yáng)性。腸道重吸收的膽素原通過(guò)受損的肝臟進(jìn)入體循環(huán)，從而尿膽素原排出增多。

（3）膽紅素排泄障礙：各種原因引起的膽汁排泄障礙，膽小管和毛細(xì)膽管內(nèi)的壓力增大而破裂，導(dǎo)致結(jié)合膽紅素逆流進(jìn)入血液，造成血液結(jié)合膽紅素升高，因而從腎臟排出體外，尿膽紅素呈現(xiàn)陽(yáng)性；由于膽管阻塞，腸道膽素原生成減少，尿膽素原水平降低。此種黃疸稱為阻塞性黃疸。見(jiàn)于膽管炎癥、腫瘤、結(jié)石或先天性膽管閉鎖等疾病。

新生兒黃疸是新生兒期常見(jiàn)癥狀，血清中未結(jié)合膽紅素濃度增高。其原因有：

①新生兒體內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)量相對(duì)較多，壽命較短，破壞增多，引起膽紅素產(chǎn)生過(guò)多；

②肝細(xì)胞內(nèi)葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活性不高；

③新生兒肝細(xì)胞內(nèi)缺乏Y蛋白，膽紅素的攝取能力不及成人；

④母乳中含有孕二醇，對(duì)葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶有抑制作用；

⑤無(wú)效紅細(xì)胞生成等。一般而言，生理性黃疸對(duì)機(jī)體不構(gòu)成損害。

肝細(xì)胞性黃疸最全解釋

①在膽紅素的代謝過(guò)程中，非常重要的一步就是膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合生成結(jié)合 膽紅素，而這一步驟就發(fā)生在肝細(xì)胞中， 所以當(dāng)肝細(xì)胞受到破壞（像肝炎），會(huì)導(dǎo)致肝細(xì)胞處理UCB的能力下降。盡管UCB 的量來(lái)得正常，但去得少了，也會(huì)造成血中UCB增高，故皮膚黃染。

②肝細(xì)胞炎癥腫脹（炎癥時(shí)會(huì)紅“腫”熱痛 ），部分毛細(xì)膽管和膽小管被受壓迫，膽汁排泄受阻，通過(guò)受損的肝細(xì)胞出逆流進(jìn)入體循環(huán)，導(dǎo)致血中CB升高，同時(shí)膽汁中的膽鹽也進(jìn)入血液，故可引起皮膚瘙癢 。

③由于肝細(xì)胞受損，肝功降低，生成CB減少，故排到腸道中形成的糞膽原也減少 ，糞膽素減少，糞便顏色變淺。

④盡管糞膽原生成減少，但尿膽原并不減少！這是因?yàn)楦喂档秃竽c肝循環(huán)沒(méi)法繼 續(xù)保持，也就是回吸收入血的糞膽原不能很好地在肝臟中生成結(jié)合膽紅素，于是就只能排到尿液中，形成尿膽原，這樣一來(lái) ，糞膽原更少了，而尿膽原有可能正常，也有可能增高，尿膽素水平隨之改變；那尿液顏色怎么就加深了呢？這是因?yàn)楸M管尿膽原水平正常，尿膽素水平正常，但由于CB可以通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)膜，別忘了CB也是黃色的，故尿液顏色加深。

肝細(xì)胞性黃疸兩種損害形式

肝細(xì)胞損害：纖維細(xì)胞增生，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，造成毛細(xì)膽管破裂，伴有炎癥時(shí)，引起膽小管管壁通透性增加，排泄功能降低，大量的膽紅素（結(jié)合膽紅素） 不能經(jīng)肝內(nèi)膽管排出，返流入血液和淋巴液，血中膽紅素（主要是結(jié)合膽紅素）濃度升高。

肝細(xì)胞受損：無(wú)能力攝取未結(jié)合膽紅素，也無(wú)能力攝取結(jié)合膽紅素，導(dǎo)致血液中的未結(jié)合和結(jié)合膽紅素都增加，而結(jié)合膽紅素經(jīng)腎臟排出，因此，尿膽原陽(yáng)性，尿膽紅素陽(yáng)性。

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