第三節(jié)  特發(fā)性血小板減少性紫癜

在小兒出血性疾病中最常見。臨床上以自發(fā)性皮膚粘膜出血，血小板減少、出血時間延長、束臂試驗陽性為特征。

一、             病因及發(fā)病機制

目前認為本病是一種自身免疫性疾病?；純阂蜃陨砻庖哌^程缺陷或外來抗原的作用，機體產(chǎn)生血小板抗體，抗原抗體結(jié)合導(dǎo)致單核—巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞，血小板壽命縮短，從而引起血小板減少。感染可加重血小板減少或使疾病復(fù)發(fā)。

二、臨床表現(xiàn) 

1．急性型  較多見，好發(fā)于2—8歲。多數(shù)發(fā)病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，85％～90％患兒在1～6個月內(nèi)痊愈。

 2．慢性型  病程超過6個月，多見于學(xué)齡兒童。起病緩慢，常以自發(fā)性皮膚粘膜出血起病。出血癥狀相對較輕，主要為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性出血，約1／3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解。

三、輔助檢查 

（一）血象

1．血小板計數(shù)常低于 50×109/L，甚至低于20× 109/L。

2．有貧血，白細胞正常；

3．出血時間延長，血塊收縮不良；

4．血清凝血酶原消耗不良；

5．凝血時間正常。

（二）骨髓象  巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?，以小型巨核細胞為主。

四、治療原則  腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，或大劑量丙種球蛋白靜脈輸注。輸血小板和紅細胞。慢性難治病例應(yīng)用免疫抑制劑，或行脾切除。

五、護理措施

1．止血

2．避免損傷  

①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。

②盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。

③禁食堅硬和多刺的食物。

④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。

3．密切觀察病情，觀察皮膚瘀點（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當小于20×109/L時常有自發(fā)性出血，出血時，需定時測血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。 

4．預(yù)防感染  

5．消除恐懼心理 

6．健康教育 ①指導(dǎo)壓迫止血方法。②指導(dǎo)自我保護、預(yù)防外傷方法。③指導(dǎo)識別出血征象

例：治療特發(fā)性血小板減少性紫癜用腎上腺糖皮質(zhì)激素的主要作用是：

A．封閉巨噬細胞受體

B．抑制自身免疫反應(yīng)

C．使血小板增加

D．降低毛細血管通透性，抑制血小板抗體產(chǎn)生

E．在血小板上形成保護膜

參考答案解析：B

特發(fā)性血小板減少性紫癜，目前認為本病是一種自身免疫性疾病。患兒因自身免疫過程缺陷或外來抗原的作用，機體產(chǎn)生血小板抗體，抗原抗體結(jié)合導(dǎo)致單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞，血小板壽命縮短，從而引起血小板減少。治療本病首選腎上腺糖皮質(zhì)激素，主要是依靠它能抑制自身的免疫反應(yīng)。

第四節(jié)  血友病

一、病因   血友病甲和乙均屬X-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病；血友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病。

二、臨床表現(xiàn)  出血是本病的主要表現(xiàn)。終身有輕微外傷后出血傾向。反復(fù)關(guān)節(jié)出血，血腫吸收不全，可導(dǎo)致慢性關(guān)節(jié)炎癥，關(guān)節(jié)纖維化、強直畸形、功能喪失。顱內(nèi)出血較少是最常見的致死原因之一

三、輔助檢查

 凝血時間延長、凝血酶原消耗不良、凝血活酶時間延長

（四）治療原則

1．避免創(chuàng)傷、盡量避免手術(shù)及可能引起出血的護理操作。 

2．局部止血

3．補充凝血因子

4．乙型的基因療法已獲成功

五、護理措施 

1．預(yù)防出血及出血加重 

①避免損傷。

②盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。

③盡量避免手術(shù)。

2．止血   

①局部壓迫。

②早期關(guān)節(jié)出血者宜臥床休息，并彈力繃帶加壓包扎，局部冷敷，抬高患肢、制動并保持其功能位，出血停止時可作適當體療以防關(guān)節(jié)畸形。

3．盡快輸注所缺乏的凝血因子。

4．減輕疼痛 

5．健康指導(dǎo) 

①指導(dǎo)家長采取預(yù)防措施，減少或避免損傷出血，讓患兒養(yǎng)成良好的安全習(xí)慣；

②教會家長及年長兒必要的應(yīng)急護理，如局部止血方法等；

③關(guān)節(jié)出血停止后，鼓勵患兒逐漸增加活動，以防畸形；

④提供心理支持，維護患兒自尊，鼓勵其表達思想，減輕焦慮或挫折感；

⑤對家長進行遺傳咨詢，攜帶者孕婦應(yīng)行基因分析產(chǎn)前檢查，如確定胎兒為血友病，可及時終止妊娠。

例：補充凝血因子Ⅷ的間隔時間是：

A．4小時

B．6小時

C．10小時

D．12小時

E．24小時

參考答案解析：D

因子VIII（抗血友病球蛋白）的半衰期為8-12小時，需每12小時輸注一次。因子Ⅸ的半衰期為18-24小時，常24小時輸注一次。

第五節(jié)  急性白血病

一、病因尚不清楚，可能與病毒、物理、化學(xué)、遺傳因素有關(guān)。

二、分類和分型： 臨床上，將急性白血病分為急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病兩大類。

三、臨床表現(xiàn)  

起病  較急，早期出現(xiàn)面色蒼白、精神不振、鼻和牙齦出血，少數(shù)以發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛首發(fā)

發(fā)熱  熱型不定，不伴寒戰(zhàn)，抗生素治療無效

貧血  出現(xiàn)較早

出血  以皮膚、粘膜出血多見，偶有顱內(nèi)出血

白血病細胞浸潤    肝、脾、淋巴結(jié)腫大、骨和關(guān)節(jié)疼痛。

四、輔助檢查：

血象：紅細胞及血紅蛋白均減少，白細胞增高者占50%以上，白細胞分類原始細胞和幼稚細胞占多數(shù)。血小板減少。網(wǎng)織紅細胞多降低。

骨髓象：該類型的原始細胞和幼稚細胞極度增生，幼紅細胞和巨核細胞減少

五、治療原則 

化療方針  聯(lián)合、足量、間歇、交替、長期

分以下階段：誘導(dǎo)緩解、鞏固強化、預(yù)防髓外白血病、維持及加強治療

總療程需持續(xù)完全緩解2.5-3.5年方可停止治療。

有條件者可采用造血干細胞移植，一般在第一次化療完全緩解后進行。

六、護理措施

1． 維持正常體溫  忌用安乃近和酒精擦浴；

2．預(yù)防感染  感染是導(dǎo)致白血病患兒死亡的重要原因之一。

（1）保護性隔離

（2）注意個人衛(wèi)生

（3）嚴格執(zhí)行無菌操作技術(shù)

（4）化療期間避免接種減毒活疫苗

（5）觀察感染的早期表現(xiàn)

3．防止出血 

①監(jiān)測生命體征，觀察有無出血的征象

②提供安全的居住環(huán)境；

③盡量減少穿刺注射，以免出血或形成深部血腫。

4．飲食護理

5．正確給藥，觀察療效及藥物副作用

(1)   正確給藥：

①靜脈輸入化療藥物時，避免藥液外滲

②依托泊苷、替尼泊苷等見光易分解，在靜脈滴注時宜用黑紙包裹避光；

③門冬酰胺酶可引起過敏反應(yīng)，用藥前要詢問用藥史及過敏史；

④護士要注意自我保護。

(2)   觀察及處理藥物副作用：

①骨髓抑制：定期監(jiān)測血象，觀察有無出血傾向，防治感染；

②消化道反應(yīng)：可將化療安排在患兒進食后，并在化療前、化療中、化療后給予止吐藥如多潘立酮等；

③口腔黏膜損害：給予清淡、易消, 化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，疼痛明顯者進食前可給局麻藥或敷以潰瘍膜、潰瘍糊劑等；

④泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎，應(yīng)讓患兒多飲水以利尿，并給予碳酸氫鈉堿化尿液；

⑤心、肝、腎損害：定期了解心、肝、腎的功能狀態(tài)，并加以保護；

⑥脫發(fā)：可在化療前先將頭發(fā)剃去，或戴假發(fā)、帽子或圍巾，減輕心理壓力；

⑦糖皮質(zhì)激素長期應(yīng)用可致高血壓、免疫功能降低、庫氏綜合征、骨質(zhì)疏松等，要定期監(jiān)測血壓，補充鈣劑。

6．心理護理

7．健康教育 

例：預(yù)防急性白血病患兒發(fā)生感染的護理措施不包括：

A．白血病患兒應(yīng)與其他病種患兒分室居住

B．進食前后用溫開水漱口

C．對粒細胞減少患兒進行穿刺操作前，用浸過酒精的無菌紗布覆蓋局部皮膚5分鐘

D．保持大便通暢

E．化療期間可服用脊髓灰質(zhì)炎疫苗

參考答案解析：E

急性白血病患兒化療期間避免接種減毒活疫苗，如麻疹、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎、脊髓灰質(zhì)炎糖丸等，以防發(fā)病。

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