本文作者：云也

「 如果你來我們病房，一定會(huì)注意到這些孩子的名字——某某某之子、某某之女?！?/p>

這些孩子，沒有名字。

他們剛剛出生，因?yàn)榛加袠O嚴(yán)重的先天性心臟病，如果不及時(shí)救治大部分活不過一歲，甚至在出生幾天內(nèi)夭折。

孩子在受苦，父母在悲痛中迷?！@是什么??？能治好嗎？去哪看??？要花多少錢……

「他們一定焦頭爛額，根本沒時(shí)間、沒心情認(rèn)認(rèn)真真、高高興興地，給孩子取個(gè)名字。」

此刻，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院的新生兒急診綠色通道，又接到了個(gè)從河北緊急送來的，還沒有名字的孩子。

三小時(shí)前她呱呱墜地，堅(jiān)持到現(xiàn)在已經(jīng)渾身青紫——

因?yàn)樾呐K與肺相連接的部分幾乎完全堵塞，心肺之間的血液，已經(jīng)幾乎流不動(dòng)了……

兩百分之一的幸運(yùn)，一萬分之一的不幸

這對(duì) 90 后的年輕父母，結(jié)婚兩年懷上了一對(duì)雙胞胎。

自然受孕的同卵雙胞胎，這是概率兩百分之一的幸福。

然而，在孕中期的一次產(chǎn)檢中，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生發(fā)現(xiàn)其中一個(gè)孩子患有非常嚴(yán)重的先天性心臟病，如果不及時(shí)救治，出生后很可能活不下來。

晴天霹靂之后，不幸接踵而來。懷孕 33 周，另一個(gè)孩子也被查出了生長(zhǎng)受限，后續(xù)很可能胎死腹中。

當(dāng)大家都在痛苦地考慮是否放棄繼續(xù)妊娠，兩個(gè)孩子卻一天天頑強(qiáng)地活著。幾乎絕望的父母四處打聽，得知如果能找到小兒先心病專家李守軍主任做手術(shù)，孩子可能有救。

李守軍主任從事先心病外科 30 年，擅長(zhǎng)復(fù)雜、危重先天性心臟病的外科治療，帶領(lǐng)的阜外小兒心外科中心團(tuán)隊(duì)年手術(shù)量超過 4500 例。

患有復(fù)雜先天性心臟病的新生兒往往一般狀況很差，再加上病情復(fù)雜、手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，一直是先天性心臟病外科治療領(lǐng)域的難題，更是一個(gè)頂級(jí)外科團(tuán)隊(duì)的評(píng)價(jià)指標(biāo)。

而在幾乎全部接診高難度危重患兒的情況下，這個(gè)團(tuán)隊(duì)曾創(chuàng)造了全年新生兒手術(shù)零死亡的神跡。

這些信息，更讓這對(duì)父母燃起了希望——阜外小兒心外科中心不僅開通了新生兒急診綠色通道，一周七天 24 小時(shí)隨時(shí)急診入院，還提供復(fù)雜先心病胎兒期會(huì)診，建立了先心病一體化?？坡?lián)盟。

離他們最近的定點(diǎn)醫(yī)院，就是河北生殖婦產(chǎn)醫(yī)院，他們便在這里待產(chǎn)。

在這里，京、石兩地的專家通過協(xié)同會(huì)診，在產(chǎn)前盡可能明確診斷、評(píng)估孩子的病情。

嚴(yán)重的先天性心臟病復(fù)雜畸形：肺動(dòng)脈瓣重度狹窄、右心室小、三尖瓣重度關(guān)閉不全。

也就是說，孩子的心臟，是患病率約萬分之一的「青蛙心」。

爭(zhēng)分奪秒，心肺之間已幾乎沒有血流

「青蛙心」，是一種復(fù)雜先心病的形象稱呼。

正常的心臟由左右心房和左右心室四個(gè)腔組成，而部分患有復(fù)雜先心病的患者，可能會(huì)面臨結(jié)構(gòu)上少一個(gè)心室，或是一個(gè)心室不能發(fā)揮作用的情況。

從功能上，這類患者只剩下一個(gè)有效心室和兩個(gè)心房。這種心臟結(jié)構(gòu)與青蛙相同，因此也被稱為「青蛙的心臟」。

圖源：北京衛(wèi)視《生命緣》對(duì)本案例的報(bào)道

這樣異常的心臟構(gòu)造，會(huì)讓患兒缺氧，紫紺，影響壽命，嚴(yán)重者出生后短時(shí)間內(nèi)就會(huì)死亡。

剖宮產(chǎn)手術(shù)日定在了 3 月 14 日。

為了雙胞胎順利出生，河北生殖婦產(chǎn)醫(yī)院多個(gè)科室提前開了多次協(xié)調(diào)會(huì)，阜外醫(yī)院的醫(yī)生也早早到石家莊等候。

上午 10:00，兩個(gè)孩子相隔一分鐘來到人間。

姐姐患有心臟病，體重不足 1.9kg。

患兒出生情況

此刻，患兒血氧飽和度只有七八十，處于危重狀態(tài)。

12:00，救護(hù)車從醫(yī)院趕往石家莊站，轉(zhuǎn)接高鐵站一條綠色通道。

12:58，G6730 次列車開往北京，20 分鐘后到達(dá)。

患兒運(yùn)送途中

14:45，醫(yī)護(hù)推著患兒沖進(jìn)急診，直接送入小兒恢復(fù)室早已提前準(zhǔn)備好預(yù)熱的暖箱。

為避免反復(fù)搬動(dòng)造成干擾，超聲科醫(yī)生反復(fù)去床旁進(jìn)行檢查。

3 月 18 日，又一次床旁超聲的情況，讓整個(gè)團(tuán)隊(duì)的氣氛都十分凝重——

患兒的右心室，已經(jīng)幾乎看不到有血液流出。這意味著，她心臟與肺相連接的部分幾乎完全堵住。

這是室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖，是一種較為少見的動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病，發(fā)病率不足先心病患者的 1%，自然病死率極高。

手術(shù)已經(jīng)刻不容緩，因?yàn)槿绻获R上打開這條通路，狹窄的動(dòng)脈導(dǎo)管一旦閉合，孩子的生命將立刻終止。

要打通嬰兒心臟和肺堵住的通道，這種手術(shù)如果用國(guó)外最早的術(shù)式，死亡率超 20%。

李守軍主任團(tuán)隊(duì)在國(guó)內(nèi)率先開展了在非體外循環(huán)下結(jié)合介入手段的「雜交」技術(shù)治療新生兒或小嬰兒，開創(chuàng)了我國(guó)治療先心病的新思路新方法。

這種改良微創(chuàng)術(shù)式，利用介入下使用的球囊擴(kuò)張器械，開胸后在心表超聲的引導(dǎo)下經(jīng)右室流出道對(duì)呈膜性閉鎖的肺動(dòng)脈瓣進(jìn)行擴(kuò)張，然后實(shí)施改良 Blalock-Taussig 體肺分流術(shù)。

不用體外循環(huán)，并發(fā)癥降低、術(shù)后恢復(fù)快、呼吸機(jī)輔助時(shí)間及 ICU 治療時(shí)間顯著縮短，將成功率提高到 99% 以上，費(fèi)用還更低。

但這種改良術(shù)式，卻不是什么秘訣——靠的是心外科醫(yī)生極高的精度和技巧。

米豆雕花：留給手術(shù)操作的空間，只有 3mm

患兒體重不到四斤，她的心臟留給醫(yī)生的操作空間只有 3mm，一旦力度不當(dāng)，心臟被戳破造成大出血，不到 30 秒就會(huì)死亡。

刻不容緩，手術(shù)團(tuán)隊(duì)迅速準(zhǔn)備開胸手術(shù)，同時(shí)麻醉、外科、手術(shù)室團(tuán)隊(duì)一起去 PICU 接患兒，保證轉(zhuǎn)運(yùn)過程安全。

麻醉醫(yī)生事先將手術(shù)室的溫度調(diào)高，避免孩子剛?cè)胧中g(shù)室時(shí)體溫波動(dòng)。

所有的器械都小一圈，連普通皮膚縫合用的縫線都比頭發(fā)絲還細(xì)。

為盡量減少損傷，李守軍主任評(píng)估，必須在 2 小時(shí)手術(shù)打通心肺之間的生命通道。

術(shù)中

胸骨正中切口，經(jīng)右室流出道穿刺，置入導(dǎo)絲至肺動(dòng)脈，在導(dǎo)絲引導(dǎo)下置入直徑 8mm 球囊，確認(rèn)球囊位置合適，擴(kuò)張球囊 2 次。

接著就來到直徑僅僅 2.5mm，相當(dāng)于一粒黃豆大小的空間，這里，就是術(shù)者需要結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管的部位。

聽上去很簡(jiǎn)單的 2 項(xiàng)操作，但超 99% 的成功率，實(shí)實(shí)在在凝結(jié)了一位世界小兒心外科頂尖專家數(shù)十年的高難度手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。

度過這一關(guān)，食道超聲下，患兒的肺動(dòng)脈瓣明顯改善，動(dòng)脈導(dǎo)管分流適當(dāng)。不出所料，手術(shù)很成功。

術(shù)后，小兒恢復(fù)室醫(yī)生協(xié)同麻醉醫(yī)生、手術(shù)醫(yī)生們一道們接回患兒。

孩子此時(shí)還帶著氣管插管，麻醉未醒。除了預(yù)防感染和支持治療，因?yàn)榛純汉喜⑹中g(shù)后心肌酶增高，因此給予磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌，小兒恢復(fù)室的醫(yī)生們密切觀察患兒病情變化，隨時(shí)對(duì)癥處理。

孩子迅速恢復(fù)著，手術(shù)后第一天就達(dá)到了拔除氣管插管的標(biāo)準(zhǔn)。

患兒情況

4 月 10 日，孩子成功轉(zhuǎn)入普通病房。

4 月 20 日，心臟超聲檢查評(píng)估心臟功能良好，孩子終于正式出院。

轉(zhuǎn)眼，時(shí)間來到半年后。9 月 6 日，河北生殖婦產(chǎn)醫(yī)院再次公告了喜訊——患兒的各項(xiàng)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)都和正常孩子一樣！

「我們和家長(zhǎng)一起努力，就是為了讓孩子能有機(jī)會(huì)獲得屬于自己的名字，能有機(jī)會(huì)健健康康長(zhǎng)大，能有機(jī)會(huì)好好看看這個(gè)美麗的世界?！?/strong>

這是阜外小兒心外科中心的醫(yī)生們最誠(chéng)摯的心愿。

如醫(yī)生們所愿，孩子有了自己的名字，念念（化名）。

念念也將在這個(gè)美麗的世界，走出自己的天地。

策劃：云也 | 監(jiān)制：carollero

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