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門診來了一個女嬰,脖子上長出第二個「頭」

來源:泰然健康網(wǎng) 時間:2024年06月04日 20:40

本文作者:z_popeye

剛剛 4 月齡的她,左側(cè)頸部卻掛著一個比頭還要大的「肉球」,最大直徑已達 17cm。

圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖

因為這顆巨大「肉球」的存在,她從出生至今從來沒有平躺過,小小的腦袋被迫后仰,只能側(cè)著身子啼哭。想要坐起身時,也需要父母用手托著這顆沉重的負擔……

更為嚴峻的是,這顆肉球一直在飛速增長,4 個月里直徑就翻了 3 倍。不僅壓迫氣道導致呼吸困難,任何一次嚴重的內(nèi)部出血,都隨時可能奪走她的生命。

該怎么辦?

一顆巨大腫物

實際上,子涵(化名)的異常在產(chǎn)檢階段就已被發(fā)現(xiàn)。懷孕 6 個月時,B 超大排畸發(fā)現(xiàn)子涵的頸部存在不明腫物。在當時,產(chǎn)檢醫(yī)生給出了終止妊娠的建議,但對于父母而言,放棄腹中的生命又談何容易?

經(jīng)過掙扎和猶豫,子涵的父母在 7 個半月時決定引產(chǎn)。然而,生命的頑強出乎所有人的預料——子涵呱呱墜地,活了下來。

和她一起來到這個世界上的,還有左側(cè)頸部 5cm 大小的腫物。早產(chǎn)的子涵體重只有 3 斤,而腫物就有近 1 斤。

剛出生時腫物大小

圖源:北京衛(wèi)視《生命緣》截圖

在隨后 4 個月時間里,腫物更是飛速增長,很快就達到 15x13x17cm,大小已經(jīng)超過了子涵的頭。腫物表面皮膚菲薄,跳動的血管清晰可見,似乎隨時就會撐破。

圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖

盡管腫物趨勢基本是向外擴大,給子涵留下了一些喘息的空間,但隨著體積猛增,對氣管、動脈的壓迫也越來越明顯,治療迫在眉睫。

子涵一家從當?shù)蒯t(yī)院一路看到省級兒童醫(yī)院,又來到北京,輾轉(zhuǎn)多家大三甲,但得到的答案卻幾乎一致:腫物巨大,周圍重要組織可能受累,手術難度太大、風險較高。

抱著最后一線希望,2023 年 2 月初,子涵來到了首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院。

無法明確的診斷

邰雋,現(xiàn)任首都兒科研究所副所長、附屬兒童醫(yī)院醫(yī)院副院長,同時也是耳鼻咽喉頭頸外科的主任醫(yī)師。在兒童頭頸部先天疾病、惡性腫瘤等方面,邰雋主任有著豐富的治療經(jīng)驗和研究基礎。

但子涵的情況,還是讓邰雋主任和團隊都遇到了難題。

「患兒頸部囊性實性為主的先天性畸形,最常見的可能性是畸胎瘤,其次是神經(jīng)膠質(zhì)異位?!?/strong>邰雋說。

畸胎瘤在人群中的發(fā)病率約 1∶4000,頭頸部的畸胎瘤又約占總發(fā)病率的 2~9%,較為少見;而神經(jīng)膠質(zhì)異位通俗來理解,就是本該長在大腦內(nèi)部的神經(jīng)組織,生長于中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外部位,除了頸部,還有可能發(fā)生在鼻部和口腔。

在來到首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院之前,子涵曾經(jīng)輾轉(zhuǎn)過多家醫(yī)院,但診斷遲遲無法明確。不僅如此,常見的臨床檢查到了子涵這里,也困難重重。

由于腫物的囊性部分過大,B 超無法探查到腫物實體,既無法確定腫物的性質(zhì),也無法摸清腫物的邊界;而核磁共振則需要鎮(zhèn)靜,鎮(zhèn)靜后肌肉更加松弛,會加重巨大腫物對頸部氣管、血管的壓迫,存在呼吸困難甚至窒息的風險。

圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖

經(jīng)過謹慎的影像學檢查后,治療團隊為子涵另外安排了穿刺液送檢,結果更讓人揪心——不排除惡性的情況。

于此同時,子涵頸部腫物仍在以厘米為單位快速增長著,短短兩天時間,腫物直徑又增加了 1 厘米。

「腫物持續(xù)增長壓迫氣道,導致孩子呼吸及吞咽受影響,所以盡快手術是最好的選擇。」邰雋說,「但是手術風險同樣是巨大的,出現(xiàn)并發(fā)癥的可能非常大?!?/p>

邰雋教授團隊迅速組織了全院多學科會診,包括麻醉、重癥、胸部及腫瘤外科等等多個科室專家齊聚一堂,謹慎研討著手術方案。

最終,團隊達成共識,將手術日期提前 3 天,為子涵搶出一線生機。

圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖

一場翻身仗

2023 年 2 月 20 日,子涵被送入手術室。而在手術的前兩天,邰雋教授依然在翻閱著國內(nèi)的外的最新文獻,試圖尋找更多參考。

「像這樣巨大的頸部腫物,現(xiàn)在還是非常少見?!观㈦h說,「目前診斷仍然不能確定,最大的可能性是畸胎瘤,但如果是神經(jīng)膠質(zhì)易位,甚至是惡性的,我們也需要做好相應準備。」

中午 12:00 點,手術正式開始。麻醉醫(yī)生穩(wěn)穩(wěn)穿過子涵纖細的血管,建立靜脈通路;由于腫物的體積過大,手術團隊小心翼翼地為患兒尋找一個合適的體位……

13:00,邰雋主任上臺?!肝覀兘裉斓目谔柺潜鴣韺?,水來土掩?!?/p>

邰雋團隊手術中

圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖

面對這個 15x13x17cm 的巨大腫物,主刀醫(yī)生需要避開血管,選擇最安全的路徑下刀,將囊性部分與皮膚剝離。就像剝離裝滿水的多層氣球,既要劃破外層,又不能傷到內(nèi)部讓水溢出。

在處理腫物與頸部相連的根蒂部位時,手術遭遇難點。

由于腫物上緣接近下頜骨和腮腺,緊鄰面神經(jīng)、喉返神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng),并與頸總動脈相互包繞。在切除的過程中,毫厘之差就有可能導致大出血或者神經(jīng)受到損傷。

好在,這樣的情況術前 MDT 時已有預期。邰雋主任決定,采用雙顱神經(jīng)監(jiān)測技術,即喉返神經(jīng)和面神經(jīng)監(jiān)測技術,保證患兒的術中安全。

最終,經(jīng)過 3.5 個小時的剝離和 3 個小時的縫合,手術順利結束,腫物周圍受壓相關神經(jīng)一切正常。為了減少瘢痕,介入血管瘤科美容縫合經(jīng)驗豐富的李三林醫(yī)生為患兒設計了切口,盡量將其隱藏在頸部皮膚皺褶處。

這塊重量接近 1.3 公斤的腫物,終于從子涵身上完整剝離。

術后,子涵被送入 ICU

圖源:北京衛(wèi)視《生命緣》

術后第 3 天,子涵成功脫離呼吸機,回到了普通病房。醫(yī)生團隊曾擔憂巨大的創(chuàng)面是否會對患兒氣道造成壓迫,但經(jīng)過 ICU 團隊的精心護理,局部腫脹也逐漸消退。

術后第 8 天,術后病理回報「畸胎瘤」。如此巨大的頸部畸胎瘤在世界范圍都較為少見,好在最終病理結果也意味著,子涵后續(xù)不用再擔心額外的手術風險,可以順利出院。

術后 2 個月,子涵回到邰雋主任的門診復查。這個曾經(jīng)被腫物拖累著只能拱身側(cè)躺在病床上的孩子,已經(jīng)學會了翻身。

父母、家人、和醫(yī)生團隊,為她一起完成了這場生命的「翻身」。

圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖

邰雋主任和子涵

圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖

致謝:感謝 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 葉鵬飛 主治醫(yī)師對本文作出的貢獻

策劃:z_popeye|監(jiān)制:gyouza、carollero

題圖來源:北京衛(wèi)視《生命緣》截圖

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