急性主動(dòng)脈夾層綜合征之主動(dòng)脈壁間血腫

張路醫(yī)生  發(fā)布于2020-07-31 09:09 閱讀量7224

定義

主動(dòng)脈壁間血腫是典型主動(dòng)脈夾層的變異型(圖 1)。主動(dòng)脈壁間血腫定義為局限于主動(dòng)脈中膜層的血腫，內(nèi)膜未查見(jiàn)撕裂，但可能存在微小裂口。它們的改變更加局限，但與主動(dòng)脈夾層類似，可引起容易造成主動(dòng)脈破裂的主動(dòng)脈壁穿透或薄弱。

Ⅰ類-經(jīng)典解剖，分離內(nèi)膜/中膜和雙腔；真假動(dòng)脈瘤和假性腔內(nèi)凝塊之間有皮瓣。

Ⅱ類-主動(dòng)脈壁間血腫，內(nèi)/中膜分離，但影像學(xué)上無(wú)腔內(nèi)撕裂或皮瓣。

Ⅲ類-限制內(nèi)膜撕裂，無(wú)血腫和撕裂部位偏心膨出(有限解剖)。

Ⅳ類-動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍侵入外膜，周圍通常是外膜下血腫。

V類-醫(yī)源性或創(chuàng)傷性解剖(如，由于心導(dǎo)管)。

發(fā)病機(jī)制

主動(dòng)脈壁間血腫的發(fā)生機(jī)制尚不明確。現(xiàn)已提出了兩種機(jī)制：穿透性動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍導(dǎo)致破裂，以及自發(fā)性破裂。

危險(xiǎn)因素

與急性主動(dòng)脈夾層相比，壁間血腫患者的年齡更大且更常存在主動(dòng)脈瘤，而較少存在馬方綜合征。

女性患病率高于男性也是該病與主動(dòng)脈夾層的不同之處。

但與主動(dòng)脈夾層一樣，主動(dòng)脈壁間血腫一般都和長(zhǎng)期高血壓有關(guān)。

受累部位

主動(dòng)脈壁間血腫更常累及降主動(dòng)脈。在一些患者中，升主動(dòng)脈病變是急性主動(dòng)脈夾層的早期階段。主動(dòng)脈壁間血腫可為急性主動(dòng)脈夾層的前期病變。有8%-16%的主動(dòng)脈壁間血腫會(huì)進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層。

臨床特征

主動(dòng)脈壁間血腫也時(shí)常引起疼痛，但此類患者比急性主動(dòng)脈夾層患者更有可能發(fā)生B型主動(dòng)脈病變，因此背部或腰部疼痛更加常見(jiàn)。數(shù)項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，急性壁間血腫的破裂風(fēng)險(xiǎn)高于急性主動(dòng)脈夾層(26% vs 8%)。

診斷

不同類型的急性主動(dòng)脈綜合征無(wú)法根據(jù)臨床表現(xiàn)區(qū)分，只有影像學(xué)檢查才能確定其類型、病變部位和范圍并確定有無(wú)解剖學(xué)并發(fā)癥。

CT血管造影是血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定患者的首選診斷性影像學(xué)檢查。該法為主動(dòng)脈病變成像時(shí)的敏感性和特異性都很高。檢查范圍應(yīng)包括整個(gè)主動(dòng)脈，含髂血管和股血管。其中，無(wú)內(nèi)膜撕裂瓣是影像學(xué)診斷主動(dòng)脈壁間血腫的必要條件。

治療

急性主動(dòng)脈綜合征內(nèi)科治療的一般原則類似，包括鎮(zhèn)痛和心率控制，其目的是降低病變的進(jìn)展速度。在沒(méi)有低血壓的情況下，所有患者都應(yīng)開(kāi)始內(nèi)科治療，但患者有立即行主動(dòng)脈修復(fù)的指征時(shí)，不應(yīng)為內(nèi)科治療而耽誤手術(shù)。

10%B型主動(dòng)脈壁間血腫患者經(jīng)內(nèi)科治療效果良好，主動(dòng)脈異常會(huì)逐漸恢復(fù)。

8%-16%的B型壁間血腫患者在充分內(nèi)科治療后仍然進(jìn)展(定義為主動(dòng)脈破裂、血腫擴(kuò)大或出現(xiàn)夾層)，預(yù)測(cè)進(jìn)展的因素包括CT影像中最大主動(dòng)脈直徑≥40mm、最大主動(dòng)脈厚度≥10mm、年齡>70歲、存在穿透性動(dòng)脈粥樣硬化潰瘍。

穿透性主動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍合并主動(dòng)脈壁間血腫或持續(xù)性疼痛的患者中，可采用早期腔內(nèi)干預(yù)作為治療這些病變并防止并發(fā)癥的微創(chuàng)療法。

即使進(jìn)行手術(shù)治療，急性主動(dòng)脈綜合征的死亡率依然較高。在一項(xiàng)IRAD回顧性研究中，急性主動(dòng)脈夾層和主動(dòng)脈壁間血腫的院內(nèi)死亡率分別為24%和21%。

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