先天性二尖瓣畸形疾病知識問答健康宣教

（一）先天性二尖瓣畸形的基礎(chǔ)知識什么是二尖瓣？二尖瓣位于左心房與左心室之間，如同一個“單向閥門”，使經(jīng)過氧合的血液由左心房流入左心室，保證了血液不得反流,即血液不能回流入左心房二尖瓣分為前瓣和后瓣，并且有腱索分別與前后乳頭肌相連接什么是先天性二尖瓣畸形？先天性二尖瓣畸形是指二尖瓣關(guān)閉不全和（或）二尖瓣狹窄,二尖瓣是由左心房壁、瓣環(huán)、腱索、瓣葉和乳頭肌等結(jié)構(gòu)組合而成，其中任何一個或多個結(jié)構(gòu)發(fā)育過程中發(fā)生畸形都可導(dǎo)致先天性二尖瓣畸形，臨床上大多數(shù)患者是由于多種結(jié)構(gòu)發(fā)生異常而致左側(cè)房室血流通路多處結(jié)構(gòu)發(fā)生狹窄單獨的先天性二尖瓣畸形在臨床病例中少見，經(jīng)調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，此病在先天性心臟病中僅占

0.6%先天性二尖瓣畸形常常與單心室、室間隔缺損、房間隔缺損、大動脈錯位、左心室流出道狹窄等多種先天性心臟病同時存在先天性二尖瓣畸形一般分為哪幾種畸形？臨床上可分為兩種，即先天性二尖瓣關(guān)閉不全和先天性二尖瓣狹窄先天性二尖瓣關(guān)閉不全的病理改變可分為三種

①二尖瓣瓣葉活動正常，但存在瓣環(huán)擴大、瓣葉裂隙、瓣葉組織交界區(qū)缺損；

②二尖瓣瓣葉過度活動，出現(xiàn)腱索斷裂、乳頭肌延長；

③二尖瓣瓣葉活動受限，最常見瓣環(huán)變大、瓣葉脫垂先天性二尖瓣狹窄是由瓣環(huán)、瓣膜、乳頭肌和腱索四部分組織的病變所組成，它們可能引起瓣口的關(guān)閉不全，也可導(dǎo)致單個或多個瓣膜結(jié)構(gòu)和功能異常，主要分為四種類型交界融合型、吊床型、降落傘型及漏斗型除了上述四種畸形，先天性二尖瓣狹窄還包括雙孔二尖瓣畸形、瓣上纖維環(huán)畸形、左心室異常肌束畸形先天性二尖瓣畸形是怎樣形成的？目前為止，先天性二尖瓣畸形的病因并不是很清楚，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是在胚胎發(fā)育的過程中發(fā)生結(jié)構(gòu)異常，從而導(dǎo)致二尖瓣的各種病變先天性二尖瓣畸形患者會有哪些臨床癥狀和體征？先天性二尖瓣畸形的臨床癥狀出現(xiàn)的時間比后天獲得的二尖瓣病變要早，癥狀大體相似，且無風(fēng)濕熱病史，約有30%的患者在出生后1個月內(nèi)出現(xiàn)癥狀，約70%的患者在出生后1年內(nèi)呈現(xiàn)的常見癥狀為氣促、肺水腫、端坐呼吸、反復(fù)發(fā)作肺部感染，由于并發(fā)肺循環(huán)高壓病情嚴(yán)重者，可出現(xiàn)充血性心力衰竭、發(fā)細(xì)患有先天性二尖瓣畸形的患兒體格生長發(fā)育比同齡兒差，容易產(chǎn)生倦乏典型體征心尖區(qū)出現(xiàn)舒張期滾筒樣雜音，第一心音亢進(jìn)，并且伴有震顫，存在肺循環(huán)高壓患兒則可出現(xiàn)肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，合并肺部感染者可聞及濕啰音，二尖瓣關(guān)閉不全患者觸診心尖區(qū)捫及有力的抬舉性搏動，聽診心尖區(qū)出現(xiàn)全收縮期雜音并傳導(dǎo)致左腋處，第三心音?？陕牭较忍煨远獍昊闻c風(fēng)濕性二尖瓣病變有什么不同？先天性二尖瓣狹窄呈現(xiàn)癥狀的時間早，且無風(fēng)濕熱病史，這是與風(fēng)濕性二尖瓣病變鑒別的最主要的一點，大概30%的患者在出生后1個月內(nèi)呈現(xiàn)癥狀，出生后1年內(nèi)呈現(xiàn)癥狀的大概有70%o

（二）術(shù)前健康教育知識先天性二尖瓣畸形手術(shù)前需做哪些檢查？

（1）心電圖右心室肥大，且電軸右偏為二尖瓣狹窄典型征象，而二尖瓣關(guān)閉不全則為左右心室肥大或左心室肥大、勞損P波增寬并有切跡為此病的典型征象，左心房肥大則呈現(xiàn)雙相增大P波

（2）胸部X線左心房擴大非常明顯，心影增大，肺血管影增粗表明肺淤血

（3）超聲心動圖可顯示二尖瓣瓣葉活動、形態(tài)和對合情況，有無瓣上環(huán)，及瓣下結(jié)構(gòu)的形態(tài)，該檢查可顯示二尖瓣有無反流及反流的程度4心導(dǎo)管可顯示二尖瓣病變的形態(tài)、部位及輕重程度，也可顯示合并的其他先天性心臟病，此檢查可顯示肺血管阻力及肺動脈壓力先天性二尖瓣畸形如何治療？如果先天性二尖瓣畸形對心功能未造成影響，并且不伴有其他復(fù)雜的先天性心臟畸形，可能早期無癥狀或癥狀較遲出現(xiàn)，若病情進(jìn)展迅速并持續(xù)加重，應(yīng)盡早實施外科手術(shù)二尖瓣整形術(shù)是首選手術(shù)方式，瓣膜置換術(shù)存在一些問題:人工機械瓣膜置換術(shù)后容易產(chǎn)生血栓栓塞，并需長期抗凝，若置換了生物瓣膜，術(shù)后不需長期抗凝治療，且瓣膜的血流動力學(xué)性能也較好，但瓣膜容易鈣化，且發(fā)生率很高，因此年齡較小的患者應(yīng)盡可能實施瓣膜整形，因病變情況不能進(jìn)行瓣膜整形的患兒采用瓣膜替換術(shù)者占病例數(shù)的10%15%?先天性二尖瓣畸形一定要動手術(shù)嗎？手術(shù)需要選擇合適的時期，由于患兒瓣膜發(fā)育情況異常，嬰幼兒瓣膜的膠原組織發(fā)育不完善，瓣膜組織較脆嫩，術(shù)中容易破損，因此建議出生后6個月內(nèi)盡可能采取保守治療，不實施手術(shù)若患兒出現(xiàn)以下癥狀心力衰竭、心臟進(jìn)行性擴大、反復(fù)感染肺炎等，應(yīng)盡早實施手術(shù)；手術(shù)年齡不受限制的還有二尖瓣關(guān)閉不全患兒，當(dāng)患兒出現(xiàn)運動耐量下降、活動后心悸氣促、生長發(fā)育遲緩等癥狀時，可以盡早手術(shù)；出現(xiàn)肺動脈高壓時盡量于1歲半前手術(shù)；若發(fā)現(xiàn)左心室功能異常并逐漸加重者，即使無癥狀也應(yīng)實施手術(shù)治療研究表明，先天性二尖瓣畸形可使收縮期左心前負(fù)荷增加，引起心功能不全，最終導(dǎo)致心力衰竭而死亡，自然預(yù)后較差

（三）術(shù)后健康教育知識手術(shù)后家屬應(yīng)如何進(jìn)行生活護(hù)理？生活要有規(guī)律，保證充足的睡眠，盡量避免過分哭鬧，適當(dāng)活動，避免加重心臟負(fù)擔(dān)根據(jù)天氣變化及時增減衣服，避免感冒心功能未恢復(fù)正常的孩子容易出汗，勤換衣褲，保持衣服干燥盡量避免到人多的公共場所，減少呼吸道感染的風(fēng)險多喂水，以保證足夠的水分，保持大便通暢，避免因大便干燥、排便困難而過分用力排便后增加腹壓，從而加重心臟的負(fù)擔(dān)要注意營養(yǎng)，合理搭配飲食，食物盡量做到多樣化，多吃高蛋白、高熱量、高纖維素、清淡易消化的新鮮水果或蔬菜，主食粗細(xì)糧搭配，盡量少吃腌、烤、油炸、膨化的食品先天性二尖瓣畸形手術(shù)后的并發(fā)癥有哪些？對于接受手術(shù)的患兒，還可能并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥，包括低心排血量綜合征、呼吸功能障礙和嚴(yán)重心律失常等）出院健康教育知識先天性二尖瓣畸形手術(shù)后出院應(yīng)注意哪些事項對于手術(shù)成功、術(shù)后恢復(fù)比較快的患者，出院后一般不限制活動，心功能為I或n級，以不引起疲勞為原則，根據(jù)情況可適當(dāng)做些日常生活中簡單的體力活動，如散步等溫和運動，活動范圍不宜過大部分患者出院后如果沒有病情變化，3個月后可正常生活和工作，由輕工作逐漸向正常工作過度若感到勞累或心慌氣短等不舒服應(yīng)立即停止工作，盡量休息術(shù)前患者若患有肺動脈高壓、心功能在ni級以上、心臟擴大明顯，手術(shù)后心臟恢復(fù)正常需要較長時間，出院后不要急于活動，要注意休息，隨病情逐漸恢復(fù)適當(dāng)增加活動量，但避免感到疲勞，以免加重心臟負(fù)擔(dān)術(shù)后心功能正常、恢復(fù)較好，一般不需要服用強心、利尿劑等口服藥，部分復(fù)雜畸形的患者，術(shù)后心功能未恢復(fù)正常，肺動脈壓力仍高，需根據(jù)手術(shù)恢復(fù)情況，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用口服藥,大概3?6個月，按照醫(yī)生的醫(yī)囑服藥，不可隨意亂服藥出院后身體比較虛弱，要注意休息，需要保證足夠的睡眠,為保持空氣新鮮，不要在患者的臥室吸煙要保持適宜的溫度和濕度，每天上午可開窗通風(fēng)半小時，時間不宜過長，開窗時避免受涼保持皮膚清潔，不能沐浴的情況下每日可溫水擦洗防止感染其他疾病，出院3個月內(nèi)，盡量避免到人群密集的公共場所活動對于病情較重患者，家里最好備氧氣袋或氧氣瓶，以備必要時使用，術(shù)后根據(jù)傷口恢復(fù)情況，大概10天可淋浴，保持傷口干燥若傷口有滲液或紅腫應(yīng)立即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，根據(jù)醫(yī)生要求定期到醫(yī)院復(fù)查，預(yù)防感冒，避免加重心臟負(fù)擔(dān)，術(shù)后需要佩戴胸帶，注意正確戴法，同時注意正確的體姿，避免胸骨變形形成“雞胸”術(shù)中使用鋼絲固定胸骨，不需取出，避免進(jìn)行MRI檢查。

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