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糖原儲(chǔ)存在哪？

發(fā)病時(shí)間：不清楚

糖原儲(chǔ)存在哪？

補(bǔ)充說(shuō)明：糖原儲(chǔ)存在哪？

a******W 2018-12-20 01:52

小兒糖原貯積?、笮?肝 血糖 肝臟 葡萄糖

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精選回答(1)

顧倩 副主任醫(yī)師 池州市人民醫(yī)院 三甲

擅長(zhǎng)：兒科疾病。

找醫(yī)生

糖類可略分為多糖、中性糖液物質(zhì)和酸性粘液物質(zhì)及粘蛋白和粘脂質(zhì)。多糖主指糖原，是由許多葡萄糖分子以糖苷鍵組成的聚合體。當(dāng)機(jī)體死亡，即很快分解為葡萄糖。糖原合成：由單糖合成糖原的過(guò)程 ；糖原分解：由糖原分解為葡萄糖的過(guò)程，習(xí)慣上指肝糖元的分解。

2018-12-20 02:03

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醫(yī)生回答(1)

董華 主治醫(yī)師 三甲

擅長(zhǎng)：全科

找醫(yī)生

肝糖原可以和血糖互相轉(zhuǎn)換，而肌糖原不能轉(zhuǎn)換為血糖，只能在氧化后轉(zhuǎn)換為乳酸，再運(yùn)到肝臟轉(zhuǎn)換為肝糖原 肝糖原儲(chǔ)存于肝臟，當(dāng)機(jī)體需要時(shí)，便可分解成葡萄糖，轉(zhuǎn)化為能量。一般肝中糖原含量約100克。

2018-12-20 02:08

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向醫(yī)生提問(wèn)

疾病百科

?小兒糖原貯積?、笮?/strong> （小兒CoriⅢ型糖原累積綜合征,小兒Cori病,小兒Forbes病,小兒Forbes綜合征,小兒局限性糊精?。?

糖原貯積病(glycogenstoragedisease，GSD)是常染色體隱性遺傳疾病，，一類先天性酶（脫支酶）缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原貯積綜合征，又稱Cori病、脫支酶缺乏癥、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脫支酶糖原貯積病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes綜合征等。本病肝臟損害最為嚴(yán)重。

多發(fā)人群：兒童

典型癥狀： 肌肉萎縮 生長(zhǎng)緩慢 肝臟腫大 肝腫大 肌性肌無(wú)力

治療費(fèi)用：不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（3000 —— 8000元）

適用藥品

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