帕金森?。≒D）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，隨著年齡的增長，其患病率逐年增高。盡管PD目前多見于老年人群，但近期有研究發(fā)現(xiàn)，有些患者的發(fā)病年齡早于50歲，稱之為早發(fā)型帕金森病（EOPD），占PD的5%~10%。鑒于EOPD的發(fā)病年齡早，病程長，臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大，癥狀相對不典型，易被忽視和誤診等特點，國內(nèi)本領(lǐng)域?qū)＜倚纬闪嗽绨l(fā)型帕金森病的診斷和治療共識，以供參考。 

EOPD的發(fā)病機制與臨床表現(xiàn) 

       EOPD的發(fā)病機制尚未完全清楚，目前認為遺傳因素和環(huán)境因素在其中起到重要作用。EOPD的臨床表現(xiàn)包括運動癥狀和非運動癥狀。

       運動癥狀：EOPD的首發(fā)癥狀以運動遲緩多見，也可以肌張力障礙為首發(fā)癥狀。EOPD以強直少動癥狀為主要表現(xiàn)，靜止性震顫、早期平衡功能障礙相對少見；部分患者可伴有肌張力障礙，多見于足部或下肢的局灶型肌張力障礙。

       非運動癥狀：包括神經(jīng)精神癥狀、睡眠障礙、認知功能障礙、便秘等，以抑郁、 不寧腿綜合征、成癮行為較多見，而認知功能障礙、神經(jīng)精神癥狀、幻覺等相對少見，嗅覺功能相對保留較好。

診斷與鑒別診斷

?EOPD的診斷：根據(jù)發(fā)病年齡≤50歲，必備運動遲緩及至少具備靜止性震顫或肌強直中的一項，參照《中國帕金森病的診斷標準(2016版)》 診斷EOPD。

?EOPD的鑒別診斷：需排除一些具有明確病因?qū)е碌睦^發(fā)性帕金森綜合征的疾病，如顱腦外傷、顱內(nèi)感染、一氧化碳中毒、抗精神病藥物使用等。

抗PD藥物治療

?左旋多巴制劑：如多巴絲肼、卡左雙多巴控釋片、左旋多巴/卡比多巴腸內(nèi)凝膠等。EOPD患者對左旋多巴制劑的反應良好，左旋多巴制劑可顯著改善運動癥狀，但相對容易出現(xiàn)運動并發(fā)癥。針對伴有智能減退的EOPD患者，一般首選左旋多巴制劑進行治療；針對力求顯著改善運動癥狀的EOPD患者，一般選擇左旋多巴制劑或左旋多巴制劑聯(lián)合兒茶酚-O-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑進行治療。對于25歲以下，特別是青少年期及兒童期患者，由于左旋多巴制劑會影響骨骼發(fā)育，因此不推薦使用。

?非麥角類DR激動劑：如吡貝地爾、普拉克索、羅匹尼羅、羅替高汀等，可作為不伴智能減退的EOPD患者的單藥治療藥物。適用于病程初期的EOPD患者，但較易出現(xiàn)與非麥角類DR激動劑相關(guān)的發(fā)作性睡眠及沖動控制障礙。對于青少年期患者應慎用，兒童期患者不推薦使用。

?MAO-B抑制劑：如司來吉蘭和雷沙吉蘭，亦可作為不伴智能減退的 EOPD 患者的單藥治療藥物；也可作為左旋多巴制劑的聯(lián)合藥物，特別是對于癥狀波動的EOPD患者。對于青少年期患者及兒童期患者不推薦使用。

?COMT抑制劑：如恩他卡朋、恩他卡朋雙多巴等，恩他卡朋可與多巴絲肼等左旋多巴制劑聯(lián)合用藥，可提高左旋多巴的生物利用度，延長左旋多巴的臨床療效， 改善EOPD患者的運動癥狀。對于青少年期患者及兒童期患者不推薦使用。

?抗膽堿能藥物：如苯海索，對EOPD患者的靜止性震顫有效，無靜止性震顫的EOPD患者不予推薦；長期服用可導致認知功能損害。對于青少年期及兒童期患者應慎用。

?金剛烷胺：對運動遲緩、肌強直有一定作用，對改善異動癥有一定幫助。對于青少年期患者應慎用，兒童期患者不推薦使用。

醫(yī)脈通整理自：中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會帕金森病及運動障礙學組，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會帕金森病及運動障礙學組. 早發(fā)型帕金森病的診斷與治療中國專家共識（2021）[J]. 中華神經(jīng)醫(yī)學雜志，2021,20 (2)：109-116.

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