垂體前葉功能減退癥
概述
垂體前葉功能減退癥系腺垂體分泌激素不足所引起的征群。本病可分為部分性與完全性二類,前者受累激素僅1~2種;后者則為全部垂體前葉激素合成與分泌不足。臨床表現(xiàn)主要取決于垂體前葉激素缺乏的種類與程度;此外,發(fā)病年齡也影響臨床表現(xiàn)。
病因病理病機(jī)
可分為原發(fā)性垂體病變和繼發(fā)于下丘腦垂體釋放激素分泌受損二類。
垂體前葉功能減退的常見病因有以下幾種:
·原發(fā)性
·繼發(fā)性
·垂體腫瘤治療后
·腫瘤
·垂體手術(shù)
·顱咽管瘤
·放射治療
·腦膜瘤
·垂體腫瘤
·神經(jīng)膠質(zhì)瘤
·無(wú)功能性腺瘤
·松果體瘤
·功能性腺瘤
·轉(zhuǎn)移瘤
·垂體轉(zhuǎn)移性腫瘤
·放療/化療
·垂體梗塞
·發(fā)育異常
·垂體腫瘤(功能性或非功能性)
·下丘腦GRF缺乏
·產(chǎn)后壞死(席漢綜合征)
·下丘腦GnRH缺乏
·化療(卡爾曼綜合征Kallman Syndrome)
·肉芽腫
·腦性共濟(jì)失調(diào)與視網(wǎng)膜色素沉著
·結(jié)節(jié)病
·外傷
·結(jié)核病
·位垂體柄損傷的顱外傷
·梅毒
·肉芽腫
·組織細(xì)胞病X(同原發(fā)性)
·自身免疫
任何引起垂體前葉或下丘腦破壞的損傷均可引起垂體前葉功能減退癥。產(chǎn)后垂體壞死(席漢綜合征,Sheehan syndrome)是本癥最常見的原因。腺垂體在妊娠后期增生肥大,當(dāng)分娩中或分娩后發(fā)生大出血,引起低血壓,使垂體腺小動(dòng)脈痙攣,垂體前旰發(fā)生缺血性壞死。一般當(dāng)腺體壞死>70%時(shí),即出現(xiàn)臨床癥狀。
另一常見的病因是垂體及垂體周圍的腫瘤,特別是嫌色細(xì)胞瘤和顱咽管瘤,醫(yī)源性的垂體前葉功能低下也較常見,多為外科手術(shù)或放射治療損傷垂體與下丘腦所致。孤立性的個(gè)別垂體激素缺乏經(jīng)常是由于下丘腦的缺陷,使釋放激素的分泌缺乏,其中以促性腺激素(Gn)或生長(zhǎng)激素(GH)最為常見。
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