診斷

早產(chǎn)兒，尤其是圍產(chǎn)期有窒息史，Apgar評分在3分以下或母親糖尿病及妊毒癥，出生后不久呼吸困難，進行性加重，吸氣性三凹征或呼氣性和明顯的發(fā)紺，呼吸衰竭，有典型X線表現(xiàn)，應考慮本病。若產(chǎn)前羊水檢查，卵磷脂/鞘膦脂( L／S )≤ 2～3：1或 卵磷脂 ≤3.5mg％，或出生后在6小時內(nèi)抽胃液或咽部分泌物做發(fā)泡實驗為陰性者，本病診斷可成立。

病因病理

      新生兒肺透明膜病系指出生不久出現(xiàn)進行性呼吸困難、明顯三凹征、青紫和呼吸衰竭。又稱新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征(　Neonatal idiopathic repiratory distress syndrome，NIRDS　)多見于早產(chǎn)兒，為早產(chǎn)兒死亡的最主要原因。由于呼吸機的臨床應用，直接死于呼吸衰竭的病例已大大減少。而感染、顱內(nèi)出血、慢性肺發(fā)育不良已成為主要死亡原因。
　　病因與發(fā)病機理 　　發(fā)病與肺泡表面活性物質(zhì)缺乏有密切關(guān)系。表面活性物質(zhì)由肺泡I型上皮細胞所合成。它隨胎齡的增長而增加，胎齡22周開始出現(xiàn)，35周以后才迅速上升，主要化學成分為卵磷脂、蛋白質(zhì)和碳水化合物，其作用是降低肺泡表面張力，使呼氣時肺泡不致完全萎陷。若缺乏此物質(zhì)時，肺泡在每次吸氣張開后又隨即萎陷，再度吸氣時就需用很大負壓才能使其張開，因此造成呼吸極度困難。
　　由于氣體交換減少則出現(xiàn)低氧血 癥、高碳酸血癥以及混合性酸中毒，使肺血管痙攣，右心壓力增高，導致動脈導管和卵圓孔的右向左分流，而出現(xiàn)嚴重青紫。
　　因血液右向左的分流，使肺灌流量不足，肺組織缺氧，肺毛細血管和肺泡壁滲透性增高，血漿和纖維蛋白從毛細血管滲入肺泡，形成一種膜狀物質(zhì)，即肺透明膜。此膜粘附于肺泡及細支氣管上，阻礙了換氣功能，使呼吸困難更為嚴重。
　　誘發(fā)因素：與窒息、缺氧、酸中毒、肺灌流不足、低溫、母親糖尿病、甲狀腺功能以及腎上腺皮質(zhì)功能低F有關(guān)。主要是以上因素妨礙或延緩表面活性物質(zhì)的合成、釋放和轉(zhuǎn)運而促進本病的發(fā)生。
　　病理 　　肺臟高度瘀血、萎縮，呈紫紅色，堅韌似肝。顯微鏡下可見肺組織為廣泛性再吸收性肺不張，絕大多數(shù)肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷，肺泡間壁相互貼近，肺臟僅有擴張的肺泡管和細支氣管，其壁附一層均勻而無結(jié)構(gòu)的嗜伊紅物質(zhì)，即透明膜。電鏡檢查，肺泡上皮細胞受損、脫落，毛細血管內(nèi)皮細胞腫脹。肺泡1型細胞內(nèi)片狀包涵體消失。

鑒別診斷

       本病需與下列疾病鑒別。
　　1．濕　肺
　　濕肺多見于足月兒，臨床呼吸困難等癥狀較輕，肺部X線表現(xiàn)很廣泛，且與肺透明膜病不同，可資鑒別。
       2．B組β溶血性鏈球菌感染
　　本病經(jīng)宮內(nèi)感染引起新生兒肺炎或敗血癥，癥狀和肺部X線表現(xiàn)與肺透明膜病相似，病理檢查肺部也有透明膜形成。但本病嬰兒的孕母在妊娠晚期有感染病史或分娩前有胎膜早破史。如無這些病史很難鑒別?？砂磾⊙Y或肺炎用抗生素作診斷性治療，有助鑒別。
　　3．持續(xù)肺動脈高壓癥
　　又稱持續(xù)胎兒循環(huán)或持續(xù)過渡性血循環(huán)，是指新生兒出生后較長時間保持肺動脈高壓，維持從胎兒型到型的過渡性血循環(huán)，存在右向左分流。
　　均發(fā)生于足月兒，多數(shù)無產(chǎn)時窒息。出生時或出生24小時內(nèi)即出現(xiàn)紫紺、氣促，心臟聽診偶聞肺動脈高壓所致的收縮期雜音。X線胸片可見心影增大，由于肺膨脹不全或羊水吸入，兩肺可見斑點狀陰影。超聲心動圖檢測肺動脈高壓可資鑒別。
　　4．吸入綜合征
　　肺透明膜病發(fā)生于窒息兒時需與吸入綜合征鑒別，后者X線表現(xiàn)為肺氣腫和斑片陰影，可以鑒別。

治療措施

        治療措施

        不論臨床擬診或確診病例均應積極處理，力爭度過3天，存活有望。

        一、一般治療：

        1、注意保暖，保證體溫在36～37℃，暖箱相對濕度50％左右。用監(jiān)護儀監(jiān)測體溫、呼吸、心率，經(jīng)皮測PO2、PCO2和pH。

        2、經(jīng)常清除咽部粘液，保持呼吸道通暢。

        3、保證營養(yǎng)和液體入量，不能哺乳者用1/5張含鈉液60～80ml/（kg·d），第2日以后100～120ml（kg·d），靜脈滴注。使用人工呼吸機者，如果吸入氣中水蒸汽已飽和，補液量應減少為50～60ml/（kg·d）。

        4、吸氧和機械呼吸：使PaO2維持在6.7～9.3kPa（50～70mmHg），PaO2過高可導致早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜?。≧OP）而失明。吸入氧度（FiO2）＞0.6，超過24小時對肺有一定毒性，可導致支氣管肺發(fā)育不良（慢性肺部疾?。?/p>

        二、表面活性物質(zhì)（PS）替代療法：

        表面活性物質(zhì)（PS）有天然、人工合成和混合制劑三種。由羊水、牛肺、豬肺或羊肺洗液中提取的天然制劑療效較人工合成者為好，混合制劑系在天然制劑中加少量人工合成的二棕櫚卵磷脂和磷脂甘油。

        一般將表面活性物質(zhì)（PS）制劑100-200mg/（kg·次）混懸于4ml生理鹽水中，盡早由氣管導管分別滴入四個不同（仰臥、右、左側(cè)臥，再仰臥），分別用面罩氣囊復蘇器加壓呼吸1～2分鐘，使PS在兩側(cè)肺內(nèi)均勻分布，用藥后1-2小時可見癥狀好轉(zhuǎn)，隔12小時重復同劑量。生后2天內(nèi)多次（2～3次）治療的治愈率可提高到90％以上，生后正常呼吸前就給PS可起預防作用。

        三、對癥治療：

        1、糾正水、電解質(zhì)和酸鹼平衡紊亂  酸中毒時首選5％碳酸氫鈉3～5ml/（kg·次），或根據(jù)測定的BE和CO2-CP計算：BE×體重（kg）=Na+mmol（mEq），但一日量不超過6～8mmHg/kg。高血鈉時用0.3M THAM2～3ml/次，靜脈注射。高血鉀時用15％葡萄糖50mg/kg，并按每3～4g葡萄糖加1IU普通胰島素，靜脈滴注。

        2、控制心力衰竭  用毛地黃快速制劑，如毒毛旋花子甙K0.01mg/（kg·次），或西地蘭0.015mg/（kg·次），緩慢靜脈注射。動脈導管重新開放者可試用消炎痛0.02mg/（kg·次），共用3次，每劑間隔12小時；小于2天者后2劑的劑量減半。

        3、嚴重缺氧出現(xiàn)抽搐時，用20％甘露醇5ml/（kg·次），靜脈注射。

        4、呼吸衰竭時，及時用山梗菜鹼或可拉明。

        5、煩躁和抽搐者用安定0.2～0.3mg/（kg·次），靜脈注射；或鈉5～7mg/（kg·次），肌肉注射。

        6、關(guān)閉動脈導管  在使用呼吸機時或治療后恢復期，由于肺小動脈痙攣解除，肺動脈壓力降低至低于主動脈壓力，可出現(xiàn)由左向右分流，分流量大時可導致心衰及肺水腫，尤其是在體重＜1500g者?？捎孟淄挫o滴以關(guān)閉動脈導管：出生體重＜1250g者每劑0.1mg/kg，＞7天者則0.2mg/kg，12及36小時后再各用1次；本藥口服效果差，如經(jīng)心導管直接滴入動脈導管口，則療效更佳。用藥無效時應考慮手術(shù)結(jié)扎。

        四、預防和控制感染：嚴格消毒隔離制度；選用有效抗生素，一般用青霉素20～25萬U/（kg·d）。

預防

       做好孕婦保健，防止早產(chǎn)。及早治療糖尿病孕婦，剖宮產(chǎn)盡可能推遲到分娩發(fā)作后施行。對可能早產(chǎn)、羊水振蕩試驗陰性、L/S＜2或PG＜20mg/L的孕婦，如無嚴重高血壓或感染者，可在分娩前1～7天口服倍他米松0.5mg或地塞米松0.75mg，均1日3次，共2天；或靜注氫化可的松100mg，每12小時1次，共4次。

       對可能發(fā)生本病的早產(chǎn)兒，尤其是氣管內(nèi)抽吸物無PG或胃液振蕩試驗陰性者可滴入1次表面活性物質(zhì)150mg/kg，12小時后可再滴1次。

預后

       病死率很高，早期應用加壓輔助通氣者大多可以存活。存活72小時以上者如無嚴重并發(fā)癥，患兒?？僧a(chǎn)生足夠的表面活性物質(zhì)，使病情逐漸好轉(zhuǎn)。并發(fā)腦室出血者預后惡劣。

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