皮膚松弛癥
這種疾病通常會(huì)導(dǎo)致基因缺陷,但可能發(fā)生在某些疾病之后。
主要癥狀是皮膚非常松弛。
診斷依靠臨床癥狀和體查。
皮膚松弛癥無(wú)法治愈,但整形手術(shù)可能有助于改善皮膚外觀。
可使組織拉伸然后彈回原位的纖維稱(chēng)為彈性纖維。這些纖維包含在結(jié)締組織中。結(jié)締組織十分強(qiáng)韌,這類(lèi)組織一般是將身體結(jié)構(gòu)連接起來(lái)并為其提供支持和彈性的纖維組織。
在皮膚松弛癥中,彈性纖維變得松弛。有時(shí)僅影響皮膚,但也可能影響全身結(jié)締組織。
皮膚松弛癥多為遺傳性。在某些皮膚松弛癥中,異?;蛞鹋c結(jié)締組織無(wú)關(guān)的問(wèn)題。例如,這些基因可能會(huì)導(dǎo)致心臟、肺部或消化道疾病或智力障礙。
極少情況下,嬰幼兒若患病發(fā)熱或發(fā)生青霉素過(guò)敏反應(yīng),可能出現(xiàn)皮膚松弛癥。
在兒童或青少年中,皮膚松弛癥通常在重度疾病后發(fā)生,包括發(fā)熱、器官炎癥(如肺部或心臟內(nèi)膜)或多形性紅斑(紅色、隆起的皮膚斑塊)。
在成人中,皮膚松弛癥可能與其他疾病,特別是漿細(xì)胞疾病一起發(fā)生。
皮膚松弛癥的癥狀
皮膚松弛癥有輕有重,輕者主要影響患者的皮膚,而重者則會(huì)影響內(nèi)臟。皮膚松弛可能出生時(shí)即有,也可能于后天逐漸出現(xiàn)。皮膚松弛在面部表現(xiàn)最為明顯,導(dǎo)致早老性面容及鷹鉤鼻。
可能發(fā)生血液通過(guò)心臟瓣膜漏回(反流)和其他血管問(wèn)題。腹壁膨出(疝)和肺氣囊破壞性疾?。ǚ螝饽[)很常見(jiàn)。
盡管癥狀常在出生后不久即突顯,但也可能突然開(kāi)始于兒童和青少年期。有些患者癥狀逐漸發(fā)生于成年期。
皮膚松弛癥的診斷
醫(yī)師的評(píng)估
有時(shí)進(jìn)行皮膚活檢
醫(yī)生通??赏ㄟ^(guò)皮膚檢查診斷該病。
有時(shí)則需取皮膚組織樣本置于顯微鏡下檢查(活檢)。
可以進(jìn)行其他檢查,例如超聲心動(dòng)圖或胸部 X 線檢查,以尋找相關(guān)的心臟和肺部疾病。
年輕時(shí)患皮膚松弛癥的人或親戚患有這種疾病者應(yīng)該進(jìn)行基因檢測(cè)。基因檢測(cè)結(jié)果可預(yù)測(cè)這些人是否有將疾病遺傳給后代的風(fēng)險(xiǎn)以及皮膚外的器官是否會(huì)受到影響。
皮膚松弛癥的預(yù)后
如果存在心臟、肺部、動(dòng)脈及腸道的嚴(yán)重?fù)p害,則往往是致命的。
皮膚松弛癥的治療
有時(shí)進(jìn)行整形手術(shù)
沒(méi)有專(zhuān)門(mén)治療皮膚松弛癥的方法。
整容手術(shù)通??梢愿纳破つw外觀,但這種改善可能只是暫時(shí)的。
應(yīng)適當(dāng)治療不影響皮膚的相關(guān)疾病,例如心臟和肺部疾病。
物理療法有時(shí)可能有助于增加皮膚張力。
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