皮膚松弛癥
這種疾病通常會導致基因缺陷,但可能發(fā)生在某些疾病之后。
主要癥狀是皮膚非常松弛。
診斷依靠臨床癥狀和體查。
皮膚松弛癥無法治愈,但整形手術(shù)可能有助于改善皮膚外觀。
可使組織拉伸然后彈回原位的纖維稱為彈性纖維。這些纖維包含在結(jié)締組織中。結(jié)締組織十分強韌,這類組織一般是將身體結(jié)構(gòu)連接起來并為其提供支持和彈性的纖維組織。
在皮膚松弛癥中,彈性纖維變得松弛。有時僅影響皮膚,但也可能影響全身結(jié)締組織。
皮膚松弛癥多為遺傳性。在某些皮膚松弛癥中,異?;蛞鹋c結(jié)締組織無關的問題。例如,這些基因可能會導致心臟、肺部或消化道疾病或智力障礙。
極少情況下,嬰幼兒若患病發(fā)熱或發(fā)生青霉素過敏反應,可能出現(xiàn)皮膚松弛癥。
在兒童或青少年中,皮膚松弛癥通常在重度疾病后發(fā)生,包括發(fā)熱、器官炎癥(如肺部或心臟內(nèi)膜)或多形性紅斑(紅色、隆起的皮膚斑塊)。
在成人中,皮膚松弛癥可能與其他疾病,特別是漿細胞疾病一起發(fā)生。
皮膚松弛癥的癥狀
皮膚松弛癥有輕有重,輕者主要影響患者的皮膚,而重者則會影響內(nèi)臟。皮膚松弛可能出生時即有,也可能于后天逐漸出現(xiàn)。皮膚松弛在面部表現(xiàn)最為明顯,導致早老性面容及鷹鉤鼻。
可能發(fā)生血液通過心臟瓣膜漏回(反流)和其他血管問題。腹壁膨出(疝)和肺氣囊破壞性疾?。ǚ螝饽[)很常見。
盡管癥狀常在出生后不久即突顯,但也可能突然開始于兒童和青少年期。有些患者癥狀逐漸發(fā)生于成年期。
皮膚松弛癥的診斷
醫(yī)師的評估
有時進行皮膚活檢
醫(yī)生通??赏ㄟ^皮膚檢查診斷該病。
有時則需取皮膚組織樣本置于顯微鏡下檢查(活檢)。
可以進行其他檢查,例如超聲心動圖或胸部 X 線檢查,以尋找相關的心臟和肺部疾病。
年輕時患皮膚松弛癥的人或親戚患有這種疾病者應該進行基因檢測。基因檢測結(jié)果可預測這些人是否有將疾病遺傳給后代的風險以及皮膚外的器官是否會受到影響。
皮膚松弛癥的預后
如果存在心臟、肺部、動脈及腸道的嚴重損害,則往往是致命的。
皮膚松弛癥的治療
有時進行整形手術(shù)
沒有專門治療皮膚松弛癥的方法。
整容手術(shù)通常可以改善皮膚外觀,但這種改善可能只是暫時的。
應適當治療不影響皮膚的相關疾病,例如心臟和肺部疾病。
物理療法有時可能有助于增加皮膚張力。
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