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維生素B6依賴綜合征是什么原因引起的

來(lái)源：泰然健康網(wǎng) 時(shí)間：2025年07月29日 13:51

維生素B6依賴綜合征是什么原因引起的

2023-04-19瀏覽 1554 次

張如旭主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院

擅長(zhǎng): 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、周?chē)窠?jīng)病損、肌肉萎縮、腓骨肌萎縮癥、腔隙性腦梗塞、脊髓性肌肉萎縮、肌無(wú)力綜合征、重癥肌無(wú)力、周?chē)窠?jīng)損傷等神經(jīng)及肌肉相關(guān)疾病。

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維生素B6依賴綜合征的主要病因?yàn)檫z傳因素，少數(shù)患者可由藥物、酗酒及某些疾病等繼發(fā)引起。維生素B6依賴綜合征好發(fā)于嬰幼兒、家族中有類似遺傳病患者的人群，其可能誘發(fā)本病的誘因?yàn)殚L(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良。
一、主要病因
1、遺傳因素：系指患維生素B6依賴癥者，如患有犬尿氨酸酶結(jié)構(gòu)及功能異常者，維生素B6活性僅為正常的1％，其需要量為正常量的5~10倍。對(duì)維生素B6的需求均屬超常。由于某些先天性的酶結(jié)構(gòu)及功能的缺陷，致使與輔酶5′-磷酸-吡哆醛的親和力下降，引起相關(guān)代謝紊亂，如谷氨酸脫羧酶、胱硫醚酶、犬尿氨酸酶等異常。
2、繼發(fā)因素：主要是指長(zhǎng)期應(yīng)用某些藥物、患有克羅恩病、酗酒等繼發(fā)引起本病。
（1）長(zhǎng)期應(yīng)用異煙肼等藥物，其與磷酸吡哆醛形成的復(fù)合物使維生素B6失去作用。其他如環(huán)絲氨酸、口服避孕藥、青霉胺、左旋多巴等均能使維生素B6失去活性或排泄增多從而引起維生素B6依賴性綜合征。
（2）克羅恩病患者可引起維生素B6吸收障礙，從而導(dǎo)致吸收不良。
（3）酒中的乙醇可加速磷酸吡哆醛(吡哆醛是維生素B6三種天然形式存在中的一種)的分解代謝，大量長(zhǎng)期酗酒可導(dǎo)致本病發(fā)生。
二、誘發(fā)因素
長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良可導(dǎo)致維生素B6缺乏，維生素B6依賴性痙攣、貧血、同型半胱氨酸尿癥以及支氣管哮喘等先天代謝性疾病的癥狀進(jìn)一步加重，從而誘發(fā)本病。