早查房：79 歲男性，日常運(yùn)動(dòng)過(guò)程中突然說(shuō)話中止。

查體：左側(cè)面部下垂，左臂無(wú)力抬起，左腿能短暫抬起。向右斜視，輕度構(gòu)音障礙。

此前就診經(jīng)歷：

1.9 月前出現(xiàn)左側(cè)肩部與左側(cè)面部抽搐，1～2 分鐘后緩解，之后每月發(fā)作 1 次，時(shí)長(zhǎng)逐漸增加至 5～6 分鐘。

2.3 月前癥狀加重明顯，頭部 MRI 如圖 A@小助理，以「癲癇、手足舞蹈徐動(dòng)癥」治療效果欠佳。

3.2 周前左腿左肩發(fā)生不自主運(yùn)動(dòng)，持續(xù)約 1 小時(shí)。癥狀減輕幾小時(shí)后出現(xiàn)意識(shí)喪失，到達(dá)醫(yī)院時(shí)部分恢復(fù)。

查體：下頜向左側(cè)偏移，左側(cè)手臂有非節(jié)律性、非刻板性的扭曲運(yùn)動(dòng)。

頭頸部 CT 如圖 B，當(dāng)時(shí)考慮「功能性神經(jīng)系統(tǒng)疾病」，門(mén)診物理治療后出院。本次考慮什么診斷？如何治療？

右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致左側(cè)肢體抖動(dòng)型TIA，建議二級(jí)預(yù)防+改善灌注治療

CTA提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)口處鈣化斑塊導(dǎo)致了管腔重度狹窄，結(jié)合病史，首先考慮TIA發(fā)作，但核磁上右側(cè)額葉點(diǎn)狀強(qiáng)化病灶是啥意思？局部并沒(méi)有腦梗死的低密度軟化灶。

診斷：抗LGI1抗體相關(guān)腦炎。

在癥狀學(xué)上，該患者不是癲癇（而是癲癇樣發(fā)作）、手足舞蹈徐動(dòng)癥，也不是腦梗的體征。

這些既往的癥狀診斷的誤判，也可通過(guò)前期的抗癲癇治療以及影像學(xué)微小病灶上得以側(cè)面驗(yàn)證。

該患者癥狀符合面臂肌張力障礙發(fā)作的特征，這是該例診斷的重要線索。

治療上，首選免疫治療，一線免疫治療包括糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換，二線免疫治療包括利妥昔單抗等抗 CD20單抗與靜脈注射環(huán)磷酰胺。另外，對(duì)癥治療，特別注意部分患者存在低鈉血癥。

9:30

該患者癥狀像面臂肌張力障礙發(fā)作，考慮lgi1可能大，很可能合并caspr2陽(yáng)性。

檢查上需要完善電解質(zhì)，肌電圖，腦脊液及血液相關(guān)抗體檢測(cè)，最好還能做一個(gè)抗體亞型分型檢查，vgkc類抗體多半是lgg4亞型，對(duì)丙球治療效果不太好，如果真是lgg4亞型，首選還是激素。

另外還是要仔細(xì)鑒別是不是頸椎壓迫血管導(dǎo)致的TIA

老年男性，既往反復(fù)發(fā)作左側(cè)肢體抖動(dòng)抽搐，此次突發(fā)起病，定位在右側(cè)大腦半球，CTA顯示雙側(cè)頸動(dòng)脈分叉部重度狹窄。

考慮shaking-TIA,頸動(dòng)脈狹窄所致低灌注可能性大，鑒別癇性發(fā)作，舞蹈病。治療上考慮再灌注治療。

@所有人 公布答案：

患者本次就診做完 CT 后，重新查體：凝視偏斜和構(gòu)音障礙已消退，力量正常，只有輕度面癱。癥狀在未進(jìn)行干預(yù)的情況下消退，考慮 TIA。

患者最初表現(xiàn)為左肩和面部不自主運(yùn)動(dòng)，主要有以下特點(diǎn)：陣發(fā)性，持續(xù)時(shí)間短，發(fā)作后自行消退；沒(méi)有規(guī)律；只發(fā)生在左側(cè)；進(jìn)行性，持續(xù)時(shí)間和頻率增加。且當(dāng)患者分散注意力時(shí)，異常運(yùn)動(dòng)減少。

這些異常運(yùn)動(dòng)考慮什么病因？從一元論角度，一種比較罕見(jiàn)的 TIA 就有異常運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)：肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作（LS-TIA），通常以頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞為基礎(chǔ)，特征表現(xiàn)為發(fā)作性不自主肢體抖動(dòng)，一般持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，常在運(yùn)動(dòng)或站立后發(fā)生。

一側(cè)肢體發(fā)生不自主運(yùn)動(dòng)的原因有很多，本例患者前幾次就診被誤診為癲癇、舞蹈癥、運(yùn)動(dòng)障礙，但對(duì)應(yīng)治療后均效果不佳，因此排除性診斷為 LS-TIA。

LS-TIA 的治療方式可分為內(nèi)科治療及手術(shù)治療，內(nèi)科保守治療主要是擴(kuò)容及抗血小板聚集，在一定程度上可以預(yù)防發(fā)作；手術(shù)治療采用血流重建術(shù)或者經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。

后續(xù)治療：口服阿托伐他汀+阿司匹林，靜注肝素。

補(bǔ)充頸動(dòng)脈多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈近端的血流速度明顯升高，提示狹窄，接受右頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)。

術(shù)后患者恢復(fù)順利，出院后無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)、舞蹈手足徐動(dòng)癥、中風(fēng)或 TIA，結(jié)合治療改善確診LS-TIA。

繼續(xù)服用阿司匹林、阿托伐他汀和抗高血壓藥物維持治療。

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